Навчальний посібник для студентів вищих медичних навчальних закладів
жүктеу/скачать 1,22 Mb. Pdf көрінісі
|
Синдроми в кардіології
| Хвороби обміну
Хвороби обміну внаслідок відкладання тих чи інших речовин в міокарді призводять до розвитку кардіомегалії. Гемохроматоз Гемохроматоз – захворювання, що обумовлене порушенням метаболізму заліза з накопиченням його у внутрішніх органах, лімфатичних вузлах, скелетних м’язах та в серці. Захворювання зустрічається в будь-якому віці. Частіше у чоловіків. Має місце класична тріада при гемохроматозі: меланодермія, «бронзовий» цукровий діабет, гепатомегалія. Первинний гемохроматоз – генетично обумовлений аутосомний домінантний розлад, вторинний гемохроматоз розвивається у осіб, яким проводились чисельні гемотрансфузії, а також у хворих з портокавальним шунтом, накладеним з приводу варикозного розширення вен стравоходу. Клінічні прояви ураження серця виявляють у 25-40% хворих на гемохроматоз. Відкладення гемосидерину знаходять у робочому міокарді та (рідше) в провідній системі серця. Через відкладення гемосидерину виникають фіброзні зміни серцевого м’язу, що частіше всього веде до порушення скоротливої функції лівого шлуночка. Розвиваються кардіомегалія, серцева недостатність, різні порушення ритму та провідності. Хворі скаржаться на задишку при навантаженнях, болі в серці, серцебиття, перебої, болі в правому підребер’ї, рідше на непритомність. Об’єктивні симптоми обумовлені порушеннями ритму та провідності, серцевою недостатністю. На ЕКГ виявляють зменшення амплітуди зубця Т, його двогорбість, ізоелектричність або негативність; зменшення амплітуди комплексу QRS, подовження інтервалу QТ. В 40% випадків виявляють порушення ритму (миготлива аритмія, екстрасистолія, пароксизмальна тахікардія), рідше – порушення провідності (а-в блокади, блокади ніжок пучка Гіса). Діагноз гемохроматоза підтверджується даними біопсії шкіри, але краще печінки, виявленням підвищеного рівня заліза в плазмі. жүктеу/скачать 1,22 Mb. Достарыңызбен бөлісу:
|