Навчальний посібник для студентів вищих медичних навчальних закладів
жүктеу/скачать 1,22 Mb. Pdf көрінісі
|
Синдроми в кардіології
| Амілоїдоз
Амілоїдоз – захворювання, що обумовлене позаклітинним відкладенням в тканинах білковопобідної речовини (амілоїда). Виділяють дві форми цього захворювання: первинний амілоїдоз (спадковий, ідіопатичний та старечий типи) та вторинний амілоїдоз (обумовлений рядом хронічних захворювань, таких, як остеомієліт, ревматоїдний артрит, анкілозуючий спондилоартрит, неспецифічний виразковий коліт, туберкульоз, мієломна хвороба тощо). При амілоїдозі серця амілоїд відкладається переважно в міокарді, уражаючи коронарні артерії та викликаючи дифузну атрофію міофібріл. Захворювання немає специфічних клінічних симптомів. Клінічні прояви захворювання обумовлені кардіомегалію з прогресуючою серцевою недостатністю, порушеннями ритму та провідності. Відкладання амілоїду в передсердях може викликати здавлення вен та розвиток синдрому верхньої порожнистої вени. Відкладення амілоїду в клапанах сприяє формуванню різних вад, в коронарних артеріях – веде до стенокардії та розвитку гострого інфаркту міокарда. Амілоїдоз перикарду може привести до констриктивного перикардиту. На ЕКГ : зниження вольтажу, ізоелектричність або інверсія зубця Т, патологічний зубець Q, QS у відведеннях V 1-3 ; порушення ритму та провідності. При рентгенологічному дослідженні виявляють кардіомегалію, ознаки застою в легенях. Конфігурація серця часто нагадує конфігурацію, характерну для випітного перикардиту. Можливе виявлення рідини у порожнині плеври. При ЕхоКГ виявляються зменшення фракції викиду, дифузний гіпокінез ЛШ, потовщення МШП та стінок камер серця, дилатація порожнин. Діагностичне підтвердження амілоїдозу серця може бути отримано при ендоміокардіальній біопсії серця. Можна проводити пункційну біопсію слизової товстої кишки, слизової ясен, язика, нирки, печінки з наступним визначенням у біоптаті амілоїду. Кардіомегалія може розвиватись при глікогенозах (спадкові захворювання з надлишковим відкладенням глікогену в різних органах та тканинах): хворобі Помпе та хворобі Форбса – Корі; - при мукополісахарідозі (гаргоілізмі): хворобі Гурлера; - при ліпоідозі: хворобі Фабрі. жүктеу/скачать 1,22 Mb. Достарыңызбен бөлісу:
|