ATTR – амилоидоз. ATTR – амилоидоз является семейным заболеванием, наследуемым по аутосомно-доминантному типу. Белком-предшественником является транстерритин-компонент молекулы преальбумина. Клинически характеризуется прогрессирующей нейропатией в сочетании с поражением сердца, почек и других органов. Также к ATTR – амилоидозу относится системный старческий амилоидоз, развивающийся после 70 лет вследствие возрастных изменений транстеритина.
Лечение – трансплантация печени.
β2М – амилоидоз. К системным амилоидозам относится β2М – амилоидоз, развивающийся у больных на гемодиализе. Белок β2М в норме фильтрующийся в клубочках почек, начинает накапливаться у больных с ХПН, достигая максимальных значений на диализе. β2 микроглобулин не удаляется при проведении диализной процедуры, что создает предпосылки к развитию амилоидоза через 7 лет и более после начала диализа. В клинике β2М – амилоидоза преобладают симптомы поражения костей (костные кисты, содержащие амилоид) и периартикулярных тканей, реже сосудов. Часто встречается синдром карпального туннеля. В последние годы частота болезни снизились благодаря совершенствованию диализной технологии.
Лечение. Хирургическое лечение при синдроме карпального туннеля. Своевременная трансплантация почки.
Контрольные тесты по главе 9:
Больная 62 г, на ногах отмечаются отеки. В течение 23-х лет страдает ревматоидным артритом, в связи с этим длительно принимала преднизолон и НПВП. В лабораторных анализах: СОЭ – 50 мм/ч, гипоальбуминемия, протеинурия 6 г/сут., креатинин – 0,14 ммоль/л. Какова ваша тактика и наиболее вероятный диагноз?
нефропатия связанная с НПВП, прекратить прием;
острый тубулонекроз, диализ;
ревматоидный васкулит, назначить циклофосфамид;
мембранозная нефропатия, назначить циклоспорин;
вторичный амилоидоз, биопсия почки;
Что позволяет определить использование Конго Рот при морфологическом исследовании биоптата почки?
изменения подоцитов;
мезангиальную пролиферацию;
изменения эндотелиальных клеток;
иммунные депозиты в мезангии;
амилоиды в базальной мембране, мезангии;
При каких ревматических заболеваниях наиболее вероятно развитие амилоидоза почек:
ревматическая лихорадка;
узелковый полиартериит;
ревматоидный артрит;
синдром Шегрена;
синдром Бехчета;
При каком заболевании с протеинурией переполнения развивается Cast-нефропатия?
при рабдомиолизе