1.3.5.6. Терапия наследственного дефицита XIII ф. (афибриназемия) 1). СЗП по 10 мл/кг.
2). Криопреципитат.
Так как Т1/2 XIII ф. колеблется от 4 до 19 дней, поэтому вводить препараты следует 1 раз в неделю.
1.3.5.7. Терапия тромбоцитопений 1). Кормить донорским молоком или адаптированными молочными смесями в течение 2-3 недель. Затем прикладывают к груди матери под контролем количества тромбоцитов в крови ребёнка.
2). При тяжёлой кровоточивости и кровоизлиянии в головной мозг:
заменное переливание крови (прямое от проверенного донора);
внутривенно капельно IgG в дозе 0,4-0,5 г/кг ежедневно в течение 5 дней или 1 г/кг 1 раз в день в течение 2 дней;
преднизолон 2 мг/кг/сут внутрь 3-5 дней (не более 2 недель).
3). При кожном геморрагическом синдроме:
ε-АКК в дозе 0,05 г/кг 4 раза в день внутрь (при отсутствии ДВС-синдрома);
кальция пантотенат по 0,005-0,01 г внутрь 3 раза в день;
дицинон (этамзилат натрия) по 0,05 внутрь 3 раза в день или 0,1 мл внутримышечно (внутривенно).
4). При трансиммунной тромбоцитопении переливания тромбоцитарной массы противопоказаны. При кровотечениях, угрожающих жизни, проводят заменное переливание крови (ЗПК) с целью удаления антитромбоцитарных антител и продуктов распада тромбоцитов.
5). При аллоиммунной тромбоцитопении:
при тяжёлом геморрагическом синдроме – переливание тромбоцитарной массы, полученной из 250-300 мл крови матери или ЗПК материнской крови, тромбоциты которой лишены PLа1 (введение тромбоцитов случайного донора не даёт эффекта, т.к. 98 % доноров имеют PLа1);
внутривенно IgG в дозе 400-500 мг/кг капельно ежедневно 3-5 дней (антитела IgG блокируют Fс-рецепторы фагоцитов, играющих важную роль в антитромбоцитарных цитотоксических реакциях);
новый метод – плазмаферез через колонку с протеинами стафилококков в неонатологии недостаточно изучен;
при влажной форме пурпуры назначают преднизолон 2 мг/кг/сут 3-5 дней с отменой препарата через неделю;
при нетяжёлой кровоточивости – симптоматическое лечение и кормление адаптированными молочными смесями в течение 1-2 нед.
