1.3.5.3. Лечение гемофилии А и В 1). При лёгких кровотечениях, когда для гемостаза достаточно повысить уровень АГГ до 15-20 % возрастной нормы, применяется СЗП, которая содержит VIII ф. (АГГ-А) в концентрации 0,6 ED/мл. Плазма готовится от одного донора и риск заражения инфекционным гепатитом, ЦМВ или СПИД невысокий.
2). Криопреципитат – концентрированный препарат ф. VIII (табл. 11). Доза 1 ED/кг должна повысить уровень VIII ф. на 2 %. Криопреципитат получают из смеси плазм от нескольких доноров, что увеличивает риск заражения гепатитом В или ВИЧ-инфекцией. Период полувыведения VIII ф. 7-18 ч, поэтому введение его следует проводить 2-3 раза в сутки (не реже 1 раза в 12 ч). Для достижения уровня этого фактора до 40 % от нормы необходимо ввести криопреципитат 20 ED/кг. При кожных и мышечных гематомах достаточно 10-15 ED/кг АГГ, максимум 20-25 ED/кг.
3). При гемофилии В, кроме антигемофильной плазмы, применяют лиофилизированный концентрат – PPSB. Доза препарата в 1 ED/кг повышает уровень IX ф. на 1-1,5 %.
4). Для лечения гемофилии А применяется рекомбинантный ДНК-фактор VIII.
1.3.5.4. Лечение наследственного дефицита VII ф. (гипопроконвертинемии) 1). Свежезамороженная плазма.
2). PPSB.
Достижение уровня VII ф. в плазме до 10-20 % обеспечивает надёжный гемостаз. Период полураспада (Т ½ ) VII ф. составляет 6 ч, поэтому указанные препараты следует вводить каждые 6 ч.
3). Местная терапия при кровотечениях с применением тромбина, гемастатической губки, ε-АКК (ингибитор фибринолиза), давящая повязка.
1.3.5.5. Лечение наследственного дефицита Х ф. (болезнь Стюарта-Прауэра) 1). Переливание СЗП.
2). PPSB.
Препараты повторно вводят через 1-2 дня, так как период полураспада фактора Стюарта-Прауэра 30-50 часов. Терапия витамином «К» неэффективна.
3). При локальных кровотечениях местно применяют гемостатическую губку, тромбин, ε-АКК.
