Сердечная недостаточность – это патологическое состояние, при котором сердце не может обеспечить органы и ткани необходимым количеством крови для удовлетворения метаболических потребностей, или же эти потребности удовлетворяются только за счёт повышения давления наполнения желудочков (E. Braunwald, 1988).
Согласно определению Рэдингтона Э. (1995), сердечная недостаточность - это клинический синдром, характеризующийся снижением системного кровотока, что сопровождается одышкой, недостаточной прибавкой в массе и замедлением роста. Сердечная недостаточность является одним из наиболее серьёзных осложнений у детей с заболеваниями сердца. Среди детей с синдромом хронической (застойной) сердечной недостаточности 80 % пациентов имеют возраст до 1 года, и у большинства из них ЗСН формируется на фоне врождённых пороков сердца. У 20 % больных синдром ЗСН развивается после первого года жизни, причем половина из них имеют врождённые аномалии, у второй части больных причиной ЗСН являются приобретённые заболевания сердца.
Патофизиологической основой синдрома застойной сердечной недостаточности являются:
снижение сердечного выброса (лево-правый или право-левый шунт, клапанная недостаточность) на фоне нормальной или сниженной сократительной функции миокарда;
поражение всех трех систем кардиомиоцита, ответственных за акт сокращение-расслабление (системы энергетического обеспечения, системы контрактильных белков и системы транспорта кальция через мембраны кардиомиоцита), что нарушает содружественное сокращение клеток;
компенсаторно происходит включение симпатоадреналовой и ренин-ангиотензин-альдостероновой системы с целью обеспечения адекватного сердечного выброса и ОЦК, однако данный механизм первичной адаптации является неблагоприятным режимом работы для сердца, так как всегда приводит к укорочению диастолы, ухудшению коронарного кровотока (при ЗСН определяются зоны гибернирующего миокарда), повышению потребления кислорода миокардом;
в отсутствие адекватной терапии данные изменения прогрессируют с формированием лёгочной гипертензии, «рабочей гипертрофии» миокарда в стадии адаптации и, затем, при истощении компенсаторно-адаптационных реакций – с развитием ремоделирования левого желудочка: нарушение диастолического расслабления, дилатация левых отделов сердца и прогрессирование нарушения систоло-диастолической функции;
уменьшение сердечного выброса сопровождается ростом конечного систолического объема и застойными явлениями вначале в малом круге кровообращения, затем тотальными изменениями гемодинамики;
результатом гипоксии является развитие ацидоза, который замыкает порочный круг, способствуя сужению сосудов лёгких.
