3.5. ЦИАНОЗ НОВОРОЖДЁННЫХ С ВРОЖДЁННОЙ СЕРДЕЧНОЙ НЕДОСТАТОЧНОСТЬЮ. ОДЫШЕЧНО-ЦИАНОТИЧЕСКИЙ КРИЗ. Отдельного разбора заслуживают такие варианты острой гипоксии, встречающиеся только у детей, как цианоз (синюха) новорождённых и одышечно-цианотический криз у детей старше 6 месяцев с врождёнными пороками сердца из группы синих пороков (с право-левым шунтом).
Все пациенты с цианозом независимо от возраста должны быть безотлагательно проконсультированы кардиохирургом! Основные причины цианоза у новорождённых и детей раннего возраста: Частичная или полная транспозиция магистральных сосудов.
Тотальный аномальный дренаж лёгочных вен.
Единый артериальный ствол.
Тетрада Фалло.
Синдром гипоплазии ЛЖ.
Критический клапанный стеноз лёгочной артерии.
Атрезия трёхстворчатого клапана.
Патогенез
У новорождённых детей острая гипоксия при указанных аномалиях сердца развивается на фоне разобщённости кругов кровообращения (ТМС) и отсутствия, а в случае других пороков – дефицита оксигенации крови в малом круге.
В основе одышечно-цианотического криза лежит повышение тонуса лёгочной артерии, развивающееся на фоне физических нагрузок у детей второго полугодия жизни по мере расширения двигательных навыков. Преходящий сосудистый спазм усугубляет обеднение малого круга, ограничивая выброс из правого желудочка и, следовательно, усиливает дефицит потребления кислорода тканями. На фоне острой гипоксии стремительно развивается метаболический ацидоз, усугубляющий спазм сосудов малого круга.
Клиническая картина:
появляется выраженный болевой синдром – немотивированное беспокойство, стонущее дыхание;
ребёнок занимает коленно-локтевое положение в кроватке или присаживается на корточки в старшем возрасте;
диффузный цианоз кожных покровов различной степени, либо акроцианоз;
нарастание тахипноэ;
увеличение тахикардии;
у ребёнка старше 6 месяцев одышечно-цианотический криз характеризуется нарастанием цианоза кожных покровов и слизистых.
