Классификация ГСН. I. Первичные геморрагические расстройства:
1). Геморрагическая болезнь новорождённых (ГрБН).
2). Наследственные коагулопатии (гемофилия, афибриногенемия и др.).
3). Тромбоцитопенические пурпуры:
врождённые – аллоиммунная (изоиммунная) и трансиммунная;
наследственные – синдром Вискотта-Олдрича, гипо- или аплазия мегакариоцитарного ростка и др.;
гетероиммунные.
4). Тромбоцитопатии:
врождённые медикаментозные (на фоне лечения матери в последние сроки гестации салицилатами, индометацином, антиконвульсантами и другими тромбоцитарными ингибиторами);
наследственные тромбоцитопатии.
II. Вторичные геморрагические расстройства:
1). ДВС-синдром.
2). Тромбоцитопенический и коагуляционный геморрагический синдром при инфекциях и гепатитах.
3). Витамин-К-дефицитный геморрагический синдром при механических желтухах.
4). Медикаментозный тромбоцитопатический синдром.
1.3.3. Геморрагическая болезнь новорождённых (ГрБН) Частота ГрБН составляет от 0,25-0,5 % до 1,1 %, или 1:200 – 1:400 новорождённых. В США с 1960 г. всем новорождённым в первые часы жизни вводят витамин «К1» (филлохинон), благодаря чему снизилась частота ГрБН до 0,01 %.
Этиология. Витамин «К» плохо проникает через плаценту от матери к плоду. Дефицит витамина «К» способствует синтезу в печени новорождённого ребёнка неактивных факторов крови II, VII, IX и X (PIVKA – Protein induced by vitamin K-absence), которые не могут связывать ионы Ca2+ и полноценно включаться в известную каскадную систему свёртывания крови. PIVKA лабораторно обнаруживаются даже у внешне здоровых доношенных новорождённых детей. ГрБН развивается на 2-5 день жизни (реже позднее) и связана с резким снижением (< 10 %) К-витаминзависимых факторов.
