299
Рестриктивті кардиомиопатия
Рестриктивті кардиомиопатия (РКМП) — бұл систолалық
қызметі және қалыпты жүрек қабырғасы қалыңдығыны сақталған
кезінде жүректің бір немесе екі қарыншаларының диастолалық
толуының бұзылысымен сипатталатын миокардтың зақымдануы.
Этиологиясы және патогенезі
РКМП себептері әр түрлі. Классикалық РКМП эозинофилиямен
немесе эозинофилиясыз идиопатиялық миокардты фиброзды және
эндомиокардиальды фиброзда дамиды. РКМП басқа себептеріне
инфильтративті аурулар, соның ішінде лимфомалар, саркоидоз,
амилоидоз, гемахроматоз және гликогеноздар жатады. Көп
жағдайларда РКМП себебін анықтау мүмкін емес.
Аурудың негізінде миокардтың инфильтративті зақымдануы
және эндомиокардиальді фиброз салдарынан қарыншалардың
босаңсуының
төмендеуі
жатыр.
Нәтижесінде
қарыншалар
толуының бұзылысы қуыстарындағы соңғы диастолалық қысымның
жоғарылауына, жүрекшелердің дилатациясы мен жүктемеленуіне
және өкпелік гипертензияға алып келеді. Жүректің систолалық
қызметі ұзақ уақытқа дейін бұзылмайды, тіпті қарыншалардың
дилатациясы да байқалмайды. Олардың қабырғалары шамалы
қалыңдаған (амилоидоз және лимфома жағдайларынан басқа).
Кейін эндокардтың өршімелі фиброзы жүректің диастолалық
қызметінің бұзылысына және көрінісінде ОҚ толу бұзылысы
маңызына ие созылмалы ЖЖ еміне резистенттіліктің дамуына алып
келеді.
Достарыңызбен бөлісу: