Оқулық Түркістан 022 ӘОЖ
жүктеу/скачать 7,9 Mb. Pdf көрінісі
|
18.08.2022-biohimiya-2-b-lim-okonchat.-variant-1
- Бұл бет үшін навигация:
- Фруктозо-1-фосфат альдолазасының
- Галактозаның метаболизмі. Дисахарид
|
Фосфофруктокиназаның ақауы. Қан құрамында фруктоза жиналады (фруктоземия) , ол зәрге өтеді ( фруктозурия), бұл жағдай эссенциальды фруктозурия,- деп аталады. Симптомсыз өтеді. Фруктозо-1-фосфат альдолазасының ақауы. Фруктозаға төзімсіздік байқалады. Фруктозо-1-фосфаттың жиналуы, бірқатар ферменттерді, атап айтқанда: гликоген фосфорилазасы, фруктозо- 1,6-бифосфаттың фосфоглюкомутазасы және альдолазасын ингибирлейді, бұл тез байқалатын гипогликемияға әкеледі, нәтижесінде глюкозаның концентрациясына тәуелді органдар (бауыр,ми,бүйректер т.б.) мен тіндерді зақымдайды. Бұл жағдай өлімге ұшыратады. [34]. Галактозаның метаболизмі. Дисахарид лактоза ішекте гидролизденгенде галактоза (сүт қанты) түзіледі. Бауырда галактоза оңай глюкозаға айналады. Галактокиназа ферменті АТФ энергиясын пайдаланып, галактозаны фосфорлау арқылы галактоза-1-фосфатқа айналдырады. Галактоза-1-фосфат УДФ-глюкозамен әрекеттесіп, УДФ- галактоза және глюкозо-1-фосфат түзеді, реакцияны гексозо- 1-фосфат-уридилтрансфераза ферменті катализдейді. УДФ- галактоза 4 ' – эпимераза ферментінің әсерінен УДФ-глюкозаға айналады.Галактоза метаболизмінің бұзылуынан тұқым қуалайтын ауру: гексозо-1-фосфатуридилтрансфераза ферментінің туа біткен ақауының салдарынан пайда болады. Бұл галактоземия деп аталады. Нәресте туғаннан кейін, көп ұзамай сүт ішкен уақыттан бастап, құсу, іш өту, дегидратация, дене массасының азаюы және сарғыштану сияқты белгілер пайда болады. Нәрестенің қанында, зарынде және тіндерінде галактоза мен галактозо-1-фосфаттың концентрациясы жоғарылайды, көп ұзамай хрусталлик катаракты, гепатогемегалия, бүйрек пен бас миының зақымдануы байқалады. Ауыр жағдайларда нәресте өлімге ұшырайды. Сирек жағдайда 83 галактоземияның пайда болуына галактозаның метаболизміне қатысатын басқа ферменттердің – жүктеу/скачать 7,9 Mb. Достарыңызбен бөлісу:
|