Трансаминдену реакциясының бұзылыстары

179
● нәруыз түзілуі шектелгенде (ашығу, бауыр 
жеткіліксіздігі кездерінде); 
● жасушалардың (миокардтың, өкпенің, бауырдың т. б.) 
некроздарында трансаминаза ферменттері көптеп қанға 
тускенде немесе нәруыздық ашығу кезінде ол ферменттердің 
аз түзілгенінде т.с.с. жағдайларда байқалады. 
Тотығулық дезаминденудің бұзылыстары
: 
● тіндерде гипоксия, С, РР, В
2
–гиповитаминоздары 
кездерінде тотығулық үрдістердің бұзылыстарынан; 
● бауырдың ауыр бүліністерінде, тамақта нәруыздардың 
тапшылығы 
кездерінде 
аминоксидаза 
ферментінің 
аз 
түзілуінен; 
● қанда аминқышқылдары көбейіп кетуінен бұл ферменттің 
белсенділігі төмендеуінен - дамиды. Осыдан тотықпаған 
аминқышқылдарының 
қанға 
жиналып 
қалуына 
(гипераминацидемияға) акеледі. Артынан аминқышқылдары 
несеппен шығарылады (аминацидурия). Осыдан қанда жеке 
аминқышқылдарының өзара қатынасы өзгереді де, нәруыз 
түзілуіне қолайсыз жағдай дамиды. 
Кейбір аминқышқылдарының мөлшері қанда ұлғайғанда 
көптеген дерттік үрдістер дамуы ықтимал. Мәселен, 
метиониннің, тирозиннің және басқа аминқышқылдарының 
деңгейі қанда көтерілгенде бүйрек үсті бездерінің сыртқы 
қабаты гормондарының түзілуі көбейеді.
ДЕКАРБОКСИЛДЕНУ ҮРДІСІНІҢ БҰЗЫЛЫСТАРЫ.
Декарбоксилдену 
реакциясының 
нәтижесінде 
аминқышқылдарынан СО
2
босайды да, биогендік аминдер пайда 
болады. Бұл реакцияға кейбір аминқышқылдары ілінеді. 
Мысалы, 
осы 
реакцияның 
нәтижесінде 
гистидиннен 
- 
гистамин, тирозиннен - тирамин, 5-окситриптофаннан - 
серотонин т.с.с. құрылады. Биогендік аминдердің артық 
өндірілуі 
организмде 
көптеген 
дерттік 
өзгерістерді 
туындатады. Мәселен, гистамин және серотонин жергілікті 
қанайналымның бұзылыстарына, қан тамырлары қабырғаларының 
өткізгіштігі көтерілуіне, тегіс еттердің жиырылуына 
әкеледі. 
Бұл келтірілгендерден басқа аминқышқылдары алмасуының 
тұқым қуатын бұзылыстары да жиі кездеседі. Оларға 
фенилаланиннің, 
тирозиннің, 
триптофанның 
алмасуының 
бұзылыстары жатады. Тұқым қуатын 

жүктеу/скачать 6,36 Mb.

Достарыңызбен бөлісу: