Сердечно-сосудистая система • 463
приводит к ухудшению мозгового кровообращ ения, проявляю щ е
муся головокружением и обмороками. Также характерны клини
ческие проявления в виде повы ш енной утомляемости, кардиалгий;
иногда боли напоминаю т приступы стенокардии в связи с отно
сительной недостаточностью коронарного кровообращения. При
гипертрофической кардиомиопатии часто возникаю т различные
аритмии: наджелудочковая
или желудочковая тахикардия, ф и б
рилляция предсердий.
При обследовании сердца выявляют усиленный верхушечный
толчок или пульсацию слева от грудины на уровне I II-IV межре-
берья в связи с гипертрофией и расш ирением левого предсердия.
Возможна склонность к брадикардии, артериальной гипертензии.
При аускультации выявляют приглушенность I тона, систоличес
кий шум (мезосистолический шум изгнания; см. рис. 6-24), кото
рый может носить
грубый скребущий характер, изменяться по и н
тенсивности при перемене положения тела. Шум выслушивается с
максимумом в области III-1 V межреберья у левого края грудины,
иногда также у верхушки сердца. Л иш ь у части больных систоли
ческий шум проводится в подмышечную ямку, что указывает на
недостаточность митрального клапана. Колебания интенсивности
шума,
происходящ ие спонтанно, м ожно объяснить ф ункциональ
ным ком понентом обструкции выходного тракта левого желудоч
ка. Иррадиация шума на крупные сосуды отсутствует.
У больш инства больных наблюдают тенденцию к медленному
прогрессированию заболевания с усилением признаков обструк
ции, а в терминальной стадии с присоединением сердечной недо
статочности, однако смерть часто наступает внезапно, ещё до раз
вития сердечной недостаточности.
Электрокардиография.
Обнаруживают признаки гипертрофии
левого желудочка, реже левого предсердия и межжелудочковой пе
регородки (глубокие зубцы Q в отведениях I, aVL, V5_6), блока
ду левой нож ки пучка Гиса, иш емические изменения в миокар
де. Возможно появление патологических
зубцов О в стандартных
и грудных отведениях. Часто возникаю т изменения сегмента ST с
появлением отрицательного зубца Т. М ониторирование ЭКГ по
Холтеру позволяет выявить желудочковую экстрасистолию, при
ступы пароксизмальной тахикардии, ф ибрилляцию предсердий,
удлинение интервала Q —Т.
Эхокардиография.
И менно по
изменениям, обнаруженным по
ЭхоКГ, обычно выставляют диагноз. Метод позволяет оценить
464 • Глава 6
толщ ину межжелудочковой перегородки, достигающей
1
,
8
-
2 ,2
см
и более, суш ественно превышая толщину задней стенки левого же
лудочка. Конечный систолический и диастолический размеры по
лости левого желудочка могут быть уменьшены. Важный признак
обструктивной гипертрофической кардиомиопатии —
движение
передней створки митрального клапана навстречу межжелудочко
вой перегородке. По степени их сближения можно ориентировоч
но оценить внутрижелудочковый градиент давления. Диагноз убе
дительно подтверждается при ангиокардиографии.
Лечение
Больным необходимо ограничить ф изические нагрузки. При
менение p-адреноблокаторов оказывает симптоматический и вре
менный эффект. При возникновении аритмии, особенно парок
сизмах мерцания предсердий, показано применение амиодарона.
При возникновении опасных для жизни аритмий показана уста
новка имплантируемого дефибриллятора.
Рестриктивная кардиомиопатия
Рестриктивная кардиомиопатия — разновидность кардиомио
патии, при которой ведущим механизмом развития выступает на
рушение диастолической функции желудочков. При этой патоло
гии сердечная недостаточность развивается без увеличения объёма
левого желудочка в связи с нарушением его диастолической функ
ции, т.е. сердечная недостаточность носит диастолический харак
тер. Утолщение эндокарда или инфильтрация миокарда сопровож
дается гибелью к а рд и о м и о ц ито в. компенсаторной гипертрофией
и ф иброзом, что приводит к нарушению функций предсердно-
желудочковых
клапанов; стенки желудочков становятся нерас
тяжимыми, повышается давление наполнения желудочков. Рас
пространение процесса на проводящую систему сердца ведёт к
возникновению аритмий.
Этот вид поражения миокарда обычно бывает обусловлен ин-
фильтративными заболеваниями миокарда (амилоидоз, гемохро-
матоз), эндомиокардиальным ф иброзом и эозинофильным эндо
миокардитом Лёффлера.
Достарыңызбен бөлісу: