Пропедевтика



Pdf көрінісі
бет169/298
Дата03.06.2022
өлшемі22,6 Mb.
#145833
түріУчебник
1   ...   165   166   167   168   169   170   171   172   ...   298
Байланысты:
Пропедевтика ВБ (Мухин) (1)

Классификация
Гипертрофическая кардиомиопатия может быть асимметрич­
ной и симметричной.
• При асимметричной форме гипертрофия стенок левого желу­
дочка выражена неодинаково с явны м преобладанием той или 
иной области. О собенно опасна гипертрофия межжелудочко- 
вой перегородки, так как она создаёт анатомическую основу 
для обструкции путей оттока крови из левого желудочка в аор­
ту. В этом случае говорят об обструктавной гипертрофической 
кардиомиопатии.
• Симметричная гипертрофическая кардиомиопатия характери­
зуется одинаково выраженной гипертрофией всех стенок лево­
го желудочка.
Этиология
Гипертрофическая кардиомиопатия часто носит семейный ха­
рактер. П ричинами гипертрофической кардиомиопатии могут быть 
различные мутации генов, кодирующих синтез белков кардиомио- 
цитов. Кроме того, предполагают роль изменения структуры мем­
бран кардиомиоцитов с нарушением кинетики кальция — его бо­
лее активным накоплением внутри клеток.
Гемодинамика
Сократительная ф ункция миокарда длительно остаётся неиз­
менной. Сердечный выброс увеличен или нормален. При мышеч­
ном субаортальном стенозе (обструктавной форме заболевания) 
имеется динамический ком понент обструкции току крови, кото­
рый связан с систолическим смещ ением вперёд передней створ­
ки митрального клапана, которая при этом сближается с межже- 
лудочковой перегородкой. В поздней стадии возникает нарушение 
диастолической ф ункции левого желудочка с повышением конеч­
ного диастолического давления.
Клинические проявления и диагностика
Гипертрофическую кардиомиопатию часто выявляют случайно, 
так как она долгое время не проявляется каким и-либо симптома­
ми. Одно из первых проявлений обструктавной гипертрофичес­
кой кардиомиопатии — одышка в результате увеличения давления 
в лёгочных венах (нарушен отток крови из левого желудочка). При 
физических нагрузках обструкция выходного тракта левого желу­
дочка усиливается (вследствие увеличения силы сокращ ений), что


Сердечно-сосудистая система • 463
приводит к ухудшению мозгового кровообращ ения, проявляю щ е­
муся головокружением и обмороками. Также характерны клини­
ческие проявления в виде повы ш енной утомляемости, кардиалгий; 
иногда боли напоминаю т приступы стенокардии в связи с отно­
сительной недостаточностью коронарного кровообращения. При 
гипертрофической кардиомиопатии часто возникаю т различные 
аритмии: наджелудочковая или желудочковая тахикардия, ф и б ­
рилляция предсердий.
При обследовании сердца выявляют усиленный верхушечный 
толчок или пульсацию слева от грудины на уровне I II-IV межре- 
берья в связи с гипертрофией и расш ирением левого предсердия. 
Возможна склонность к брадикардии, артериальной гипертензии. 
При аускультации выявляют приглушенность I тона, систоличес­
кий шум (мезосистолический шум изгнания; см. рис. 6-24), кото­
рый может носить грубый скребущий характер, изменяться по и н ­
тенсивности при перемене положения тела. Шум выслушивается с 
максимумом в области III-1 V межреберья у левого края грудины, 
иногда также у верхушки сердца. Л иш ь у части больных систоли­
ческий шум проводится в подмышечную ямку, что указывает на 
недостаточность митрального клапана. Колебания интенсивности 
шума, происходящ ие спонтанно, м ожно объяснить ф ункциональ­
ным ком понентом обструкции выходного тракта левого желудоч­
ка. Иррадиация шума на крупные сосуды отсутствует.
У больш инства больных наблюдают тенденцию к медленному 
прогрессированию заболевания с усилением признаков обструк­
ции, а в терминальной стадии с присоединением сердечной недо­
статочности, однако смерть часто наступает внезапно, ещё до раз­
вития сердечной недостаточности.
Электрокардиография.
Обнаруживают признаки гипертрофии 
левого желудочка, реже левого предсердия и межжелудочковой пе­
регородки (глубокие зубцы Q в отведениях I, aVL, V5_6), блока­
ду левой нож ки пучка Гиса, иш емические изменения в миокар­
де. Возможно появление патологических зубцов О в стандартных 
и грудных отведениях. Часто возникаю т изменения сегмента ST с 
появлением отрицательного зубца Т. М ониторирование ЭКГ по 
Холтеру позволяет выявить желудочковую экстрасистолию, при­
ступы пароксизмальной тахикардии, ф ибрилляцию предсердий, 
удлинение интервала Q —Т.
Эхокардиография.
И менно по изменениям, обнаруженным по 
ЭхоКГ, обычно выставляют диагноз. Метод позволяет оценить


464 • Глава 6
толщ ину межжелудочковой перегородки, достигающей 
1
,
8
-
2 ,2
см 
и более, суш ественно превышая толщину задней стенки левого же­
лудочка. Конечный систолический и диастолический размеры по­
лости левого желудочка могут быть уменьшены. Важный признак 
обструктивной гипертрофической кардиомиопатии — движение 
передней створки митрального клапана навстречу межжелудочко­
вой перегородке. По степени их сближения можно ориентировоч­
но оценить внутрижелудочковый градиент давления. Диагноз убе­
дительно подтверждается при ангиокардиографии.
Лечение
Больным необходимо ограничить ф изические нагрузки. При­
менение p-адреноблокаторов оказывает симптоматический и вре­
менный эффект. При возникновении аритмии, особенно парок­
сизмах мерцания предсердий, показано применение амиодарона. 
При возникновении опасных для жизни аритмий показана уста­
новка имплантируемого дефибриллятора.
Рестриктивная кардиомиопатия
Рестриктивная кардиомиопатия — разновидность кардиомио­
патии, при которой ведущим механизмом развития выступает на­
рушение диастолической функции желудочков. При этой патоло­
гии сердечная недостаточность развивается без увеличения объёма 
левого желудочка в связи с нарушением его диастолической функ­
ции, т.е. сердечная недостаточность носит диастолический харак­
тер. Утолщение эндокарда или инфильтрация миокарда сопровож­
дается гибелью к а рд и о м и о ц ито в. компенсаторной гипертрофией 
и ф иброзом, что приводит к нарушению функций предсердно- 
желудочковых клапанов; стенки желудочков становятся нерас­
тяжимыми, повышается давление наполнения желудочков. Рас­
пространение процесса на проводящую систему сердца ведёт к 
возникновению аритмий.
Этот вид поражения миокарда обычно бывает обусловлен ин- 
фильтративными заболеваниями миокарда (амилоидоз, гемохро- 
матоз), эндомиокардиальным ф иброзом и эозинофильным эндо­
миокардитом Лёффлера.


Достарыңызбен бөлісу:
1   ...   165   166   167   168   169   170   171   172   ...   298




©engime.org 2024
әкімшілігінің қараңыз

    Басты бет