А. М. Бачериков заведующий отделом неотложной терапии


ЮВЕНИЛЬНАЯ МИОКЛОНИЧЕСКАЯ ЭПИЛЕПСИЯ



Pdf көрінісі
бет222/241
Дата14.06.2022
өлшемі13,11 Mb.
#146523
түріУчебник
1   ...   218   219   220   221   222   223   224   225   ...   241
Байланысты:
Психиатрия Г.М. Кожина, В.Д. Мишиев

ЮВЕНИЛЬНАЯ МИОКЛОНИЧЕСКАЯ ЭПИЛЕПСИЯ
(ЭПИЛЕПСИЯ С ИМПУЛЬСИВНЫМИ РЕНТ МАЦ С МИОКЛОНИЧЕСКИМ
PETIT МАЦ СИНДРОМ ЯНЦА, СИНДРОМ ГЕРПИНА-ЯНЦА)
Распространенность. 
Среди всех форм эпилепсии ювенильная 
миоклоническая эпилепсия составляет 12 %.
Этиология. 
Эта форма генерализованной идиопатической эпи­
лепсии характеризуется выраженным генетическим предрасположе­
нием, идентифицированным генетическим дефектом (короткое пле­
чо 6-й хромосомы на расстоянии 21 сМ от теломеры и локус 
15ql4).
Клиническая картина. 
Дебют заболевания отмечается в возрасте 
12—20 лет. Приступы короткие, «простреливающие», билатерально­
синхронные; массивные, симметричные миоклонии, преимущест­
венно в руках и верхнем плечевом поясе, в большинстве случаев с 
сохраненным сознанием. Вовлечение в патологический процесс 
нижних конечностей обусловливает внезапное падение пациента. 
Иногда припадки следуют залпами. Возникают, как правило, после 
пробуждения при движении, провоцируются бессонницей. Обычно 
комбинируются с генерализованными тонико-клоническими при­
397


Ч А С Т Ь I I. ЧАСТНАЯ ДЕТСКАЯ И ПОДРОСТКОВАЯ ПСИХИАТРИЯ
ступами, которые возникают или при пробуждении, или вечером в 
состоянии расслабления.
Диагностика 
основывается на типичных клинических проявле­
ниях. На ЭЭГ выраженный и широко распространенный альфа- 
ритм, иногда заостренные волны, или комплексы множественных 
пиков, или множественные пик-волны.
Дифференциальная диагностика. 
Данную патологию следует диф­
ференцировать от таких заболеваний, как:
• доброкачественная миоклоническая эпилепсия детского воз­
раста;
• синдром Леннокса—Гасто;
• миоклоническая эпилепсия Унферрихта—Лундборга;
• синдром Уэста.


Достарыңызбен бөлісу:
1   ...   218   219   220   221   222   223   224   225   ...   241




©engime.org 2024
әкімшілігінің қараңыз

    Басты бет