Прогноз. Социальный и витальный прогноз благоприятный.
G40.4 Эпилепсия с миоклоническим абсансом (синдром Тассинари) Распространенность. Встречается крайне редко, в основном у
мальчиков.
Этиология. Синдром Тассинари относится к криптогенным фор
мам эпилепсии.
Клиническая картина. Возраст дебюта заболевания — 4—9 лет, в
среднем — 7 лет. Клинически приступы характеризуются наруше
нием сознания по типу абсансов, которые сопровождаются тяжелы
ми двусторонними ритмическими клоническими (абсансы с мио-
клониями плечевого пояса) подергиваниями, часто сочетающимися
с тоническими сокращениями. Припадки наблюдаются несколько
раз в день, осознавание подергиваний может быть сохранено. Соче
танные припадки редки.
Неврологический статус без грубых органических нарушений.
Психический статус: в основном психомоторное развитие соот
ветствует возрасту, но с появленим симптомов заболевания возмож
но отставание.
Диагностика. Во время проведения ЭЭГ всегда регистрируются
двусторонние синхронные и симметричные разряды ритмических
пик-волн с частотой 3 Гц (как и при типичных абсансах).
Дифференциальная диагностика. Следует исключить другие фор
мы эпилепсии, сопровождающиеся абсансами.
Прогноз неблагоприятен в связи с резистентностью припадков к
терапии, умственным отставанием и возможным переходом в другие
виды эпилепсии (в синдром Леннокса—Гасто). Нередко миоклонии
вообще не поддаются лечению.
398
ЭПИЛЕПСИЯ В ДЕТСКОМ И ПОДРОСТКОВОМ ВОЗРАСТЕ
ЭПИЛЕПСИЯ С МИОКЛОНИЧЕСКИ-АСТАТИЧЕСКИМИ ПРИСТУПАМИ Распространенность. Встречается редко, мальчики заболевают
чаще, чем девочки.