СИМПТОМАТИЧЕСКАЯ РАННЯЯ МИОКЛОНИЧЕСКАЯ ЭНЦЕФАЛОПАТИЯ (РАННЯЯ МЛАДЕНЧЕСКАЯ ЭПИЛЕПТИЧЕСКАЯ ЭНЦЕФАЛОПАТИЯ С ПАТТЕРНАМИ ВСПЫШКА-УГНЕТЕНИЕ [BURST-SUPPRESSION] НА ЭЭГ, СИНДРОМ ОТАХАРА) Распространенность. Синдром описан в 1976 г. Определяется по
очень раннему началу болезни, встречается редко.
Этиология. Заболевание относится к симптоматическим генера
лизованным эпилепсиям неспецифической этиологии. Часто встре
чаются семейные случаи заболевания.
Клиническая картина. Начало симптоматической ранней мио-
клонической энцефалопатии наблюдается в первые несколько меся
цев жизни и проявляется частым фрагментарным миоклонусом. За
тем возникают парциальные припадки, массивные миоклонусы или
тонические спазмы.
Диагностика основывается на клинических особенностях и дан
ных ЭЭГ. На ЭЭГ — супрессивно-взрывчатая активность, которая
может перейти в гипсаритмию.
Дифференциальную диагностику проводят с синдромом Уэста.
Прогноз неблагоприятный. В возрасте 4—6 мес. часто отмечается
переход в синдром Уэста. Течение очень тяжелое. Психомоторное
развитие прекращается и на первом же году может наступить
смерть.
СИНДРОМ УЭСТА (ЭПИЛЕПСИЯ С СУДОРОГАМИ ТИПА МОЛНИЕНОСНЫХ САЛААМ-ПОКЛОНОВ, ИНФАНТИЛЬНЫХ СПАЗМОВ, ПРОПУЛЬСИВНЫХ ПРИПАДКОВ) Распространенность. Проявляется у детей в возрасте 3—7 мес.,
чаще у мальчиков.
Этиология. В Международной классификации эпилепсии эта
форма выделена как криптогенная и симптоматическая в разделе
«Генерализованные формы эпилепсии».
Синдром Уэста (как и синдром Леннокса—Гасто) относится к
мультифакторным эпилепсиям. Установлены органические резиду
альные церебральные синдромы (пре-, пери- и постнатальные), по
дострые энцефалопатии, нейрометаболические заболевания.
Синдром Уэста можно подразделить на две группы:
• симптоматическая группа — наличие предшествующих при
знаков поражения мозга (предшествующая приступам умственная
отсталость, неврологические, нейрорадиологические изменения или
другие типы припадков);
• идиопатическая группа.
