Пролáпс мітрального клапана (ПМК, хвороба Барлоу) – провідна
причина первинної НМК у розвинених країнах,
котра давно витіснила з
першого місця ревматизм як причину НМК. Подібно до НМК, ПМК може
бути первинним (ідіопатичним) та вторинним (при інфекційному
ендокардиті, ІХС, ревматизмі, синдромі Марфана). Зміст захворювання
полягає у тому, що стулки та хордальний апарат мітрального клапана
стають надто довгими та стовщеними, що веде до прогинання,
провисання чи випадіння (пролабування)
однієї або обох стулок
мітрального клапана під час систоли у порожнину лівого передсердя.
Пролабування стулок може супроводжуватися мітральною регургітацією
різного ступеня важкості. Стовщення стулок та хордального апарату
зумовлене нагромадженням у інтерстиції мукоїдної (слизеподібної)
речовини, котра нагадує міксоматозний набряк при гіпотиреозі. Крайня
виразність
цього
патологічного
процесу
позначається
терміном
«міксоматозна дегенерація мітрального клапана». Пацієнти з ПМК,
стовщенням стулок мітрального клапана та значущою регургітацією
мають підвищений ризик
раптової аритмічної смерті, інфекційного
ендокардиту, тромбоемболій та потреби у протезуванні мітрального
клапана.
Типовими скаргами хворих на ПМК є задишка, знижена
толерантність до фізичних навантажень,
болі в грудях та порушення
ритму. Задишка нерідко є суто суб’єктивною і не супроводжується
жодними іншими симптомами недостатності кровообігу. Болі в грудях
мають атиповий характер (у ділянці верхівки серця, колючі, ріжучі,
ниючі, тривалі, не пов’язані з фізичним навантаженням, не реагують на
антиангінальні засоби), хоча інколи можуть нагадувати стенокардію.
Характерними порушеннями ритму
при ПМК є надшлуночкова та
шлуночкова екстрасистолія, епізоди нестійкої або стійкої тахіаритмії.
Хворим на ідіопатичний ПМК притаманні інші ознаки «синдрому
слабкості сполучної тканини» – кили черевної стінки та стравохідного
отвору діафрагми, вісцероптоз, варикозне розширення вен тощо. Частими
знахідками є астенічна худорлява тілобудова, кіфосколіоз та лійковидна
деформація грудної клітки (pectus excavatum).
Пролáпс мітрального клапана, який супроводжується мітральною
регургітацією,
дає пізній систолічний шум, котрий виникає після
характерного додаткового високочастотного тону-клацання (кліку).
Виразність клацання та шуму істотно варіюють від одного обстеження до
іншого, що залежить від інотропного статусу та розмірів лівого
шлуночка.
При пролáпсі мітрального клапана дуже характерними є зміни
клацання та шуму, залежно від положення тіла: після вставання клацання
зміщується ближче до І тону, а шум стає гучнішим, після присідання
навпочіпки інтервал між І тоном та систолічним кліком збільшується, а
шум слабшає. Це пов’язано з тим, що під
час переходу у вертикальне
положення відбувається венозне депонування крові та зменшення
венозного звороту до серця, відтак об’єми камер серця зменшуються,
поріг пролабування знижується і клацання та шум стають раннями та
гучнішими. Під час присідання навпочіпки відбувається зростання
венозного звороту до серця (збільшення переднавантаження), а
перетискання артерій при згинанні у кульшових та колінних суглобах
додатково збільшує ще й післянавантаження.
Така гемодинамічна
ситуація веде до збільшення об’ємів камер серця, зростання порогу
пролабування, більш пізньої появи та ослаблення клацання та шуму.
ЕКГ у пацієнтів з ПМК може бути нормальною. При гемодинамічно
значущій мітральній регургітації виникають зміни на ЕКГ (див. вище).
Основним
дослідженням,
що
верифікує
діагноз
ПМК,
є
ехокардіографія. Пролабування стулок виглядає як систолічне зміщення
частини або цілої стулки чи стулок дистальніше площини мітрального
кільця. Його можна виявити під час дослідження у М- та В-режимі.
Строгі діагностичні критерії ПМК вимагають наявності пролабування
щонайменше на 2 мм, яке зареєстроване з кількох ехокардіографічних
доступів.
Достарыңызбен бөлісу: