Журнал неврологии и психиатрии, , 2012; Вып. Зрительные нарушения выявляются у подавля
жүктеу/скачать 68,81 Kb. Pdf көрінісі
|
Skleroz 2012 Nv9 005
| ЖУРНАЛ НЕВРОЛОГИИ И ПСИХИАТРИИ, 9, 2012; Вып. 2
ного нерва, возвратный миелит и распространен- ный миелит, захватывающий более трех сегментов спинного мозга. Классической картиной монофазного ОМ, опи- санного Девиком, является одномоментное разви- тие двустороннего поражения зрительных нервов и спинальной симптоматики. В настоящее время до- пускается возможность одностороннего неврита зрительного нерва, не синхронное во времени раз- витие зрительной и спинальной симптоматики, а также повторение обострений ОМ. Таким образом, ОМ может дебютировать изолированным пораже- нием одного или двух зрительных нервов. Оно, так- же как и при РС, обычно начинается с болевых ощу- щений, за которыми следует снижение остроты зре- ния. На глазном дне в этих случаях определяется отек дисков зрительных нервов. В отличие от РС, при котором, как правило, при исследовании полей зрения выявляются центральные и парацентраль- ные скотомы, в этих случаях обнаруживаются не- центральные скотомы, квадрантная, триквадрант- ная или битемпоральная гемианопсии. При иссле- довании ЗВП иногда не удается получить ответа, что говорит о гораздо более тяжелом поражении опти- ческого нерва с повреждением его аксонов. В насто- ящее время ОМ рассматривается как астроцитопа- тия. Это подтверждается повышением в ЦСЖ и сы- воротке крови глиального фибриллярного кислого белка — специфического компонента цитоскелета астроцитов. Основой правильной диагностики яв- ляется обнаружение в ЦСЖ антител к аквапорину-4. Постановка правильного диагноза чрезвычайно важна, так как иммуномодулирующая терапия, на- значаемая в случае РС, ухудшает течение ОМ [3, 6, 8]. В случае изолированного двустороннего РБН его следует прежде всего дифференцировать с бо- лезнью Лебера — наследственной невропатией зри- тельного нерва. Данное заболевание наследуется по материнской линии и обусловлено мутацией мито- хондриальной ДНК. Встречаемость атрофии Лебера среди случаев РБН достаточно велика — у 20% па- циентов с двусторонним поражением зрительных нервов обнаруживаются положительные результаты генетического обследования. Болезнь характеризу- ется острой или подострой двусторонней утратой зрения в основном у молодых мужчин (женщины составляют только 1% больных), чаще на 2—3-й де- каде жизни. В отличие от РС, снижение зрения в этих случаях не сопровождается болью. Примерно в половине случаев падение остроты зрения начина- ется в одном глазу и лишь спустя несколько недель становится двусторонним. Восстановление зрения, причем неполное, возможно лишь в редких случаях. Для болезни Лебера характерными признаками яв- ляются: никталопия (улучшение зрения в сумерки), дисхроматопсия на красный и зеленый цвета, отсут- ствие симптома Утгоффа, отсутствие ответа на кор- тикостероидную терапию. Исследование ЗВП выяв- ляет не увеличение латентного периода, а снижение амплитуды зрительных потенциалов; при проведе- нии МРТ с контрастированием накопление контра- ста в зрительных нервах отсутствует. Важным при- знаком болезни Лебера являются характерные изме- нения биоэлектрических потенциалов, выявляемые при электроретинографии. При болезни Лебера первичное повреждение зрительного нерва локали- зовано в интраокулярной части нерва, а не ретро- бульбарно, как при РС. В острой стадии диагноз мо- жет базироваться на офтальмоскопической картине глазного дна, где можно обнаружить телеангиэкта- тическую микроангиопатию и перипалиллярный отек. Однако единственным надежным диагности- ческим методом является генетическое исследова- ние с выявлением первичной мутации митохондри- альной ДНК. Большие трудности представляют слу- чаи атрофии Лебера, протекающие по типу РС, ког- да к зрительным нарушениям присоединяются не- врологические симптомы — тремор (у 20% пациен- тов), спастичность, атаксия, изменение рефлексов и т.д. Для таких состояний предложен термин — «бо- лезнь Лебера-плюс». Поскольку частота встречае- мости больных болезнью Лебера среди пациентов с ОН достаточно высока, во всех случаях резистент- ности к кортикостероидной терапии необходимо возвращаться к дифференциальной диагностике РС с этим заболеванием [3]. ОН может встречаться при системной красной волчанке (СКВ), так как в 10% случаев этого заболе- вания возможно вовлечение в процесс черепных нер вов, в том числе и зрительного. СКВ, как и РС, часто возникает у женщин в возрасте от 20 до 40 лет. Поражение зрительного нерва при СКВ может быть дебютным проявлением и нередко приобретает ре- цидивирующее течение. Полное восстановление зрения встречается редко. Хотя для СКВ не суще- ствует специальных диагностических тестов, опре- деленное сочетание клинических и лабораторных признаков позволяет поставить верный диагноз. Диагностика в этих случаях основана на выявлении других признаков СКВ: обнаружении на коже жүктеу/скачать 68,81 Kb. Достарыңызбен бөлісу:
|