Журнал неврологии и психиатрии, , 2012; Вып. Зрительные нарушения выявляются у подавля
жүктеу/скачать 68,81 Kb. Pdf көрінісі
|
Skleroz 2012 Nv9 005
| livedo
reticularis , ускорении СОЭ, лимфо- и тромбоцитопе- нии, обнаружении антител к фосфолипидам, повы- шении уровня IgM, ложнопозитивных реакцих на сифилис. При вовлечении в патологический про- цесс ЦНС у 1 / 3 больных в ЦСЖ обнаруживаются по- вышение содержания белка и лимфоцитарный плео цитоз до 100 клеток в 1 мм 3 . Примерно у 70% больных в ЦСЖ обнаруживается повышенное со- держание Ig G, иногда могут определяться и олиго- клональные антитела. В сомнительных случаях об- наружение в ЦСЖ значительного количества лим- фоцитов и повышенного содержания белка помога- ет в диагностике СКВ [3, 12]. 8 ЖУРНАЛ НЕВРОЛОГИИ И ПСИХИАТРИИ, 9, 2012; Вып. 2 Синдром Сусака, или вестибулокохлеорети- нальная васкулопатия, — заболевание, характеризу- ющееся двусторонней нейросенсорной тугоухо- стью, ишемической ретинопатией и подострой эн- цефалопатией. Это заболевание является аутоим- мунной васкулопатией с поражением артериол улитки, сетчатки и головного мозга. Синдром Сусака развивается у молодых людей (в возрасте 20—30 лет), в 5 раз чаще встречается у женщин. Иногда его развитию предшествует пере- несенная острая респираторная вирусная инфек- ция. Почти в 90% случаев синдром Сусака дебюти- рует нарушением зрения, а снижение слуха присо- единяется позже, что требует проведения диффе- ренциальной диагностики с РБН при РС. На МРТ об наруживаются мелкие инфаркты, выглядящие как гиперинтенсивные в Т2-очаги, расположенные, как и при РС, перивентрикулярно, в мозолистом теле и мозжечке. Однако в отличие от РС при син- дроме Сусака очагов в спинном мозге не бывает. В отличие от других системных васкулитов при этой болезни нет изменений со стороны крови и отсут- ствуют признаки системного сосудистого пораже- ния по данным различных дополнительных методов исследования. Течение синдрома Сусака обычно монофазное. Основной метод лечения — внутри- венная кортикостероидная пульс-терапия. В тяже- лых случаях — сочетание кортикостероидов с цито- статиками [2]. Идиопатический ретинальный васкулит. Этио- логия этого достаточно редкого заболевания неиз- вестна. Чаще он возникает у мальчиков и мужчин в возрасте от 10 до 40 лет. Заболевание характеризует- ся повторными эпизодами перифлебита сетчатки с кровоизлияниями в стекловидное тело, что прояв- ляется внезапным монокулярным снижением зре- ния, иногда сопровождающимся болью в глазном яблоке, и весьма напоминает клинику РБН при РС. Сопутствующее поражение ЦНС возникает редко, однако описано 10 случаев развития картины попе- речного миелита и 4 случая возникновения рассеян- ной неврологической симптоматики. Для данного вида васкулита характерным является изменение картины крови. Изолированную невропатию зрительного нерва также может вызывать саркоидоз, что требует про- ведения дифференциальной диагностики с РБН при РС. Зрительный нерв при саркоидозе может по- вреждаться вследствие различных причин — повы- шения внутричерепного давления, увеита, компрес- сии его гранулематозным образованием. Исследо- вание полей зрения при саркоидозе часто выявляет их концентрическое сужение (тогда как для РС ха- рактерны центральные скотомы), острота зрения снижена не столь значительно, как при РС, и ухуд- шение зрения развивается непрерывно, без ремис- сий. Лабораторные исследования при саркоидозе обнаруживают гиперкальциемию и гиперглобули- немию. В ЦСЖ определяются цитоз и довольно зна- чительное увеличение содержания белка. Проведе- ние МРТ с контрастом выявляет диффузное накоп- ление его в оболочках мозга и в перивентрикуляр- ном белом веществе. Кроме того, наличие призна- ков саркоидоза вне нервной системы тоже помогает правильной диагностике [3, 5, 13]. Нарушение зрения может быть обусловлено так- же нейроретинитом, который также называют «звездчатой ретинопатией». Такое название связано с тем, что при этом заболевании на глазном дне об- наруживаются скопления экссудатов липидов в ви- де звездочек. Выявляется также отек диска зритель- ного нер ва. Снижению зрения обычно предшеству- ет острая респираторная вирусная инфекция. Для нейроретинита характерно нарушение цветового зрения. При исследовании полей зрения обнаружи- вается слепая центральная скотома. При развитии острого двустороннего РБН сле- дует проводить дифференциальную диагностику и с токсической и медикаментозной невропатией зри- тельных нервов. Токсическая невропатия зритель- ного нерва чаще всего обусловлена отравлением ме- тиловым спиртом, когда наблюдается картина ти- пичного острого РБН в сочетании с поражением внутренних органов. При своевременном и адекват- ном лечении возможно полное восстановление зре- ния. Диагностика отравления метиловым спиртом с учетом анамнеза и яркости клинической картины не представляет трудностей. Однако даже при благо- приятном исходе возможна хронизация процесса с ремиттирующим течением, напоминающим РС. Поражение зрительного нерва возможно и при применении некоторых лекарственных препаратов. Препараты, вызывающие поражение зрительных нервов, можно разделить на 2 группы: 1) вещества, вызывающие поражение зрительного нерва с воз- никновением центрального дефекта поля зрения (транквилизаторы, антибиотики, дигоксин), и 2) ве- щества, вызывающие сужение полей зрения (аспи- рин, хинин). Подобное действие лекарства оказыва- ют при передозировке, длительном применении или повышенной индивидуальной чувствительности. При отмене препарата происходит быстрое и пол- ное восстановление [3]. Помимо перечисленных причин поражения зрительного нерва, оно может возникать при цито- мегаловирусных инфекциях, нейросифилисе, ток- соплазмозе, синдроме Гийена—Барре, ветряной оспе, после противовирусной вакцинации. Однако во всех таких случаях клиника и течение основного заболевания позволяют достаточно просто диффе- ренцировать поражение зрительного нерва по этим признакам от РБН при РС. |