Диагностика . Лабораторные исследования выявляют снижение гемоглобина в сочетании с низким цветовым
показателем, ретикулоцитопению. В сыворотке крови определяют высокое содержание железа, а в пунктате костного
мозга -- сидеробласты (клетки костного мозга с включениями железа в виде гранул). Дефицит ферментов, участвующих
в обмене порфиринов, уточняют путем определения продуктов порфиринов в моче. Повышенное содержание железа в
организме доказывается также с помощью десфераловой пробы (после введения десферала с мочой выделяется
увеличенное количество железа). При биопсии печени, селезенки можно обнаружить признаки гемосидероза.
Железосвязывающая способность сыворотки крови у таких больных снижена.
Лечение. Назначение препаратов железа неэффективно. Их назначение может привести к увеличению
содержания железа в крови и способствует гемосидерозу органов. Не показаны этим больным и гемотрансфузии.
Применяется пиридоксин (витамин В6) в дозах 50 -- 200 мг/сут внутрь или по 100 мг внутримышечно 2 раза в
неделю в течение 2 мес. Наиболее эффективен кофермент пиридоксаль-фосфат, так как иногда бывает блокирована
возможность перехода пиридоксина в пиридоксаль-фосфат. При наследственных формах лечение витамином В6 надо
повторять периодически. В случае резистентности к терапии пиридоксином применяют анаболические и андрогенные
гормоны.
Для уменьшения гемосидероза внутренних органов и снижения уровня сывороточного железа назначают
десферал (внутривенно по 500 -- 1000 мг) с перерывами, ориентируясь на уровень железа и присутствие сидеробластов
в костном мозге.
назад
вперед
Вы зашли под именем
Влад Штогрин
(
Выход
)
Начать тур для пользователя на этой странице
Факультетская терапия (Педиатрия)
Русский (ru)
◄ Методические указания по дисциплине «Факультетская терапия. Профессиональные болезни» (модуль «Факультетская терапия»)
для самостоятельной подготовки к практическим занятиям для студентов IV курса, обучающихся по специальности «Педиатрия»
Перейти на...
Интерактивный семинар "Миелолейкозы" ►
30.03.2023, 17:49
Факультетская терапия (Педиатрия): Интерактивный семинар "Анемии": Раздел 2.
https://distance.dnmu.ru/mod/lesson/view.php?id=266857&pageid=454228
3/3
Русский (ru)
English (en)
Сводка хранения данных
Скачать мобильное приложение