Просмотреть Готово
жүктеу/скачать 0,98 Mb. Pdf көрінісі
|
1 2 3 4 merged
- Бұл бет үшін навигация:
- Этиология и патогенез
- Известны несколько форм сидероахрестических анемий
|
Просмотреть Готово: Пройти лекцию до конца Раздел 2. Сидероахрестические состояния . · Клиническая картина. · Основные синдромы. · Течение болезни. · Критерии диагноза. Существует группа гипохромных анемий , при которых содержание железа в организме и его запасы в депо находятся в пределах нормы или даже повышены, однако включение железа в молекулу гемоглобина (в силу различных причин) нарушено, в связи с чем железо не используется для синтеза гема. Такие анемии обозначаются, как сидероахрестические («ахрезия» - неиспользование). Их удельный вес в структуре гипохромных анемий невелик. Тем не менее верификация сидероахрестической («железонасыщенной») анемии и ее дифференциальная диагностика с ЖДА имеют важное практическое значение. Ошибочная диагностика ЖДА у больных с сидероахрестическими анемиями обычно влечет за собой неоправданное назначение препаратов железа, которые в данной ситуации не только не оказывают эффекта, но еще больше «перегружают» запасы железа в депо. Этиология и патогенез . В основе развития сидероахрестических анемий лежит нарушение синтеза гема. Железо, белок, необходимые для синтеза гемоглобина, имеются, однако отсутствует достаточное количество протопорфирина. Вследствие этого не осуществляется синтез гема -- основного компонента молекулы гемоглобина. Гем -- соединение порфири-новых колец (протопорфирина) с атомом железа. Гем, соединяясь с глобином, образует молекулу гемоглобина. При САА уменьшается образование порфиринов и возникает избыток железа. Уменьшение образования порфиринов обусловлено врожденным или приобретенным дефицитом ряда ферментов. Накопление железа в организме приводит к отложению его во внутренних органах. Известны несколько форм сидероахрестических анемий: - наследственные формы (аутосомные и рецессивные, чувствительные и рефрактерные к применению пиридоксина); - связанные с дефицитом фермента гемсинтетазы (обеспечивающей включение железа в молекулу гема); - связанные с нарушением синтеза гемоглобина из-за патологии его глобиновой части (талассемия). Это заболевание рассматривается обычно в группе гемолитических анемий; - приобретенные формы (алкогольная интоксикация, хроническая свинцовая интоксикация, воздействие некоторых медикаментов, миелопролиферативные заболевания, кожная порфирия, идиопатические формы). жүктеу/скачать 0,98 Mb. Достарыңызбен бөлісу:
|