В д в у Х т о м а Х п о д р е д а к ц и е й академика р а м н ю. Ш. Исакова о т в е т с т в е н н ы й р е д а к т о р


Глава 5  • Пороки развития и заболевания брюшной стенки 3 5 5



Pdf көрінісі
бет268/484
Дата10.06.2023
өлшемі10,41 Mb.
#178574
түріУчебник
1   ...   264   265   266   267   268   269   270   271   ...   484
Байланысты:
2013-06-06 10-46-43

Глава
5
 • Пороки развития и заболевания брюшной стенки 3 5 5 
Рис. 5-31. Формы атрезии внепечёночных жёлчных ходов
 (а, б,
 
рованная форма атрезии
(г). 
тии новорождённых». В патогенезе этих заболеваний лежит воспали­
тельный процесс (чаще вирусной этиологии), перенесённый плодом в 
разные периоды внутриутробной жизни. Возможно первичное пора­
жение гепатоцитов (фетальный гепатит) с последующим нарушением 
экскреции билирубина и формирования жёлчи. Вследствие этого 
развиваются гипоплазия жёлчных ходов и их функциональная недоста­
точность. В некоторых случаях патологический процесс поражает эн­
дотелий жёлчных ходов, вызывает стеноз или полную их непроходи­
мость на разном уровне. Описаны наследуемые формы холангиопатий. 


3 5 6 ^ Хирургические болезни детского возраста Ф Раздел II 
Клиническая картина и диагностика 
Для атрезии жёлчных ходов характерна желтуха, появляющаяся 
(как и физиологическая желтуха новорождённых) на 3—4-й день жиз­
ни. Но, в отличие от физиологической, желтуха не исчезает, а посте­
пенно становится интенсивнее, приобретая зеленоватый оттенок. 
Стул обесцвечен с момента рождения. Важно отметить стойкий ха­
рактер этого симптома. Наличие обесцвеченного стула постоянно в 
течение 10 дней свидетельствует об атрезии. Моча имеет цвет тёмно­
го пива. К концу первого месяца жизни можно отметить увеличение 
печени, а позже и селезёнки. В поздних стадиях заболевания (к 5-
6 мес) увеличивается живот, расширяется сеть подкожных вен брюш­
ной стенки, возникают асцит, геморрагические явления, что объяс­
няется развитием билиарного цирроза печени вследствие нарушения 
оттока жёлчи. Дети редко доживают до 1 года. 
Выявление врождённой атрезии жёлчных ходов основано на пра­
вильной оценке течения беременности, раннего анамнеза жизни ре­
бёнка, результатов биохимических исследований и пункционной био­
псии печени. 


Достарыңызбен бөлісу:
1   ...   264   265   266   267   268   269   270   271   ...   484




©engime.org 2024
әкімшілігінің қараңыз

    Басты бет