160
болып табылады. Артеросклероздың
ауыр формасында мидың
маңызды артерия тамырлары мен қолқа зақымдануы байқалады
.
Липоидоздар
- липидтердің ретикуло-эндотелиалдық тіндерде
шамадан тыс жиналуынан болуы мүмкін.
Липид алмасуының
бұзылғанда оның сипаты және клиникалық байқалуы бойынша
аурудың бірнеше түрі болады. Олар: цереброзидтер алмасуының
бұзылуы
Гоше ауруы
β-глюкозидаза
ақауы салдарынан пайда
болады, бұл кезде гепатоспленомегалия және ақыл - есі дамымай
қалады. Фосфатид алмасуының бұзылуы
(гарголизм)
;
холестерин
алмасуының бұзылуы
(ксантоматоздар)
. Бұл аурулар ретикуло-
эндотелиалдық жүйелері зақымдануының бір мезгілде липид
алмасуы бұзылуымен қатар өтуімен байланысты болады.
Липоидоздардың
этиолгиясы толық анықталмаған, әдетте жас
балаларда жиі кездеседі. Эндокриндік жүйе аурулары кезінде
адипозогенитальді дистрофия пайда болады.
Бұл адамның беті,
денесі, аяқ-қолдарының бірден семіріп кетуімен сипатталатын ауру
болып табылады. [22].
Бірнеше лизосомальді спецификалы аурулар бар. Олар
сфинголипидоздар
деп аталады. Бұл аурулардың пайда болуы
ақыл-ойдың дамымай қалуының себебі
болып табылады және ерте
жаста өлімге ұшырайды. Себебі жүйке тіндерінің клеткалары
зақымдалады, онда гликолипидтер жиналады.
Сфингомиелиндер сфингомиелиназа ферментінің қатысуымен
ыдырағанда фосфохолин бөлініп шығады. Сфингомиелиназаның
генетикалық ақауының
пайда болуына себеп
Ниман-Пика
ауруы
болып табылады. Балаларды бұл кесел өлімге әкеледі.
Аурудың симптомды сфингомиелиннің лизосомада жиналуы,
ақыл-естің артта қалуы , гепатоспленомегалия орын алады.
Гликолипидтердің күрделі молекулаларының ыдырауы жүйелі
реакциялар нәтижесінде глюкоза,
галактоза, церамид және т.б.
метаболиттерге дейін гидролизденеді.
Липидтердің бұл класының катоболизміне қатысатын кез
келген ферменттің генетикалық ақауы аурулардың дамуына әкеледі,
олардың арасынан бірнешеуін атауға болады :
Тея-Сакс ауруы
В-гексозаминидаза ферментінің ақауы
салдарынан ақыл-есі дамымайды және соқыр болып қалады.
Генерализацияланған
ганглиозидоз
β-галактозидаза
активтілігінің төмендеуінен адамның ақыл – есі төмендейді.
161
Церамидтің сфингозинге
және май қышқылдарына дейін
ыдырауы церамидаза ферментінің қатысуымен жүреді.
Бұл ферменттің генетикалық ақауы
Достарыңызбен бөлісу: 
