190
әкеледі. Жинақталған метаболиттер
несеп арқылы көп мөлшерде
шығарылады. Аурудың негізгі бегілерінің бірі – фенилкетонуриямен
сипатталады
және бұл
фенилпирожүзімдік олигофрения
деп
аталады. Фенилаланин мен оның
метаболиттерінің жинақталуы
өмірдің ерте кезеңінде мидың қалыпты дамуына кедергі жасайды
және ақыл-ойдың артта қалуын тудырады.
Бұл фенилаланиннің
конкурентті
механизм
арқылы
басқа
аминқышқылдардың
гематоэнцефаликалық тосқауыл арқылы тасымалдануына әсер етіп,
мидағы
метаболизм
процестерінің
өзгеруіне
әкелетіндігіне
байланысты болуы мүмкін. Науқастардың басым көпшілігі 20
жасқа
дейін өлуі мүмкін. Ақау ерте анықталған жағдайда, фенилаланиннің
мөлшері төмен, бірақ тирозин жеткілікті
мөлшерде болатын диета
тағайындалады
Өмірдің
алғашқы
4-5
жылдарында
ерте
диагностикалау мен дұрыс диета сақтау мидың зақымдануын
болдырмауы мүмкін. [14].
Достарыңызбен бөлісу: