Симптоми сирингомієлії
У більшості випадків сирингомієлії порожнини утворюються в задніх рогах спинного мозку, де
знаходяться чутливі нейрони, що відповідають за больову і температурну чутливість. При цьому на
шкірі визначаються великі області з випадінням відповідних видів чутливості, частіше за все вони
розташовані на верхніх кінцівках і тулубі і при односторонньому ураженні мають вигляд
«полукуртки», а при двосторонньому - «куртки». Через порушення чутливості при сирингомієлії
пацієнти часто травмуються і отримують опіки, що нерідко є приводом для першого звернення до
лікаря. Але ще до формування явних випадінь чутливості, у пацієнта в цих областях з'являються
чутливі порушення у вигляді болі і парестезій (печіння, повзання мурашок і тощо), що також може
бути приводом для відвідування лікаря. Проприоцептивне відчуття і тактильна чутливість при
сирингомієлії залишаються збережені. Характерні тривалі тупі болі ниючого характеру в шиї,
міжлопаткової області, руках і грудній клітці. Випадання чутливості в нижній частині тулуба і ногах
зустрічається досить рідко.
Для сирингомієлії характерні виражені нейротрофічні порушення: потовщення шкіри і її
цианоз, погане загоєння навіть незначних ран, деформації суглобів і кісток, остеопороз. У хворих на
сирингомієлію часто відбуваються характерні зміни кістей: пальці потовщені, шкіра суха і жорстка,
видно численні рубці від ран і опіків, часто є рани, що гнояться або свіжі опіки, не рідкісні панариції.
При ураженні бічних рогів верхньогрудних сегментів спинного мозку спостерігається хейромегалія -
виражене потовщення кисті.
При прогресуванні сирингомієлії утворені в спинному мозку порожнини збільшуються і
можуть захоплювати його передні роги, що призводить до зниження м'язової сили, порушення рухів і
появи м'язових атрофії. Розвиваються мляві парези кінцівок, що характеризуються зниженням
м'язового тонусу, атрофія і зниженням глибоких рефлексів. При сирингомієлії шийного відділу
спинного мозку відзначається синдром Горнера (опущення повіки, розширення зіниці, западіння
очного яблука). При залученні в процес рухових провідних шляхів відзначається нижній парапарез,
іноді супроводжується порушенням сечовипускання.
Якщо при сирингомієлії порожнина формується в стовбурі головного мозку (сирингобульбія),
захворювання починається з порушення чутливості в зовнішніх відділах обличчя. Пізніше поступово
наростають порушення мови, ковтання, дихання (бульбарний парез), розвиваються атрофії мови,
м'якого піднебіння і половини обличчя. При сирингомієлії може статися приєднання вторинної
інфекції з розвитком бронхопневмонії або урологічних захворювань (уретрит, пієлонефрит). Розвиток
бульбарного паралічу при сирингобульбії може привести до зупинки дихання і смерті пацієнта.
Достарыңызбен бөлісу: |