рентгенография
грудной
клетки
.
Также для определения тяжелых системных нарушений
необходимы оценка состояния сердечной мышцы
(
электро
-
кардиография
,
эхокардиография
),
оценка состояния системы
гемостаза
(
коагулограмма
),
оценка мочевыделительной
системы
(
общий
анализ
мочи
).
Проводятся исследования
уровней сывороточных иммуноглобулинов, серологические
тесты на спектр инфекций, ассоциированных с трансфузиями
(ВИЧ, сифилис, вирусные гепатиты, цитомегаловирус), а
также оппортунистических инфекций (микоплазмы, хламидии,
вирусы простого герпеса, ветряной оспы, ВЭБ).
Дифференциальная
диагностика
проводится, прежде
всего, с так называемыми лейкемоидными реакциями, при ко-
торых отмечаются изменения в общем анализе крови, с появ-
лением клеток-предшественников, атипичных лейкоцитов,
анемией, а также может быть гепатоспленомегалия, лимфаде-
нопатия. Эти изменения являются реактивными проявлениями
245
обычно инфекционного процесса, вызванного рядом возбуди-
телей. Заболевания, с которыми необходимо дифференциро-
вать ОЛЛ, представлены ниже.
1. Инфекционный мононуклеоз – заболевание, вызванное
ВЭБ, при котором отмечаются лихорадка, гепатоспленомега-
лия, генерализованная лимфаденопатия, в общем анализе
крови – атипичные мононуклеары, может быть анемия, тром-
боцитопения. С аналогичными симптомами могут протекать
генерализованная цитомегаловирусная и другие инфекции, вы-
званные оппортунистическими возбудителями, что особенно
характерно для детей первых трех лет жизни. В более старшем
возрасте часто приходится проводить дифференциальный диа-
гноз с туберкулезом. Причиной лимфоцитарной лейкемоидной
реакции может быть коклюш.
2. Анемия, тромбоцитопения, лейкоцитоз с появлением
клеток-предшественников, вплоть до юных клеток, в общем
анализе крови могут иметь место при тяжелом септическом
процессе.
3. Панцитопения, в сочетании с лихорадкой, гепатоспле-
номегалией, геморрагической сыпью может быть при целом
ряде системных заболеваний соединительной ткани, прежде
всего ювенильном идиопатическом (ревматоидном артрите),
панникулите.
4. Другие системные заболевания крови – апластическая
анемия, хронический миелолейкоз в стадии бластного криза.
5. Эозинофилия в сочетании с лихорадкой, гепатосплено-
мегалией может быть проявлением гиперэозинофильного син-
дрома.
6. Панцитопенией может сопровождаться тяжелое течение
мегалобластной анемии. Аналогичные проявления геморраги-
ческого синдрома и тромбоцитопения встречаются также при
иммунной тромбоцитопенической пурпуре, иногда вместе с
постгеморрагической анемией и лимфаденопатией (реактив-
ного инфекционного происхождения). Панцитопения может
сопровождать течение апластического криза, а анемия и
246
лейкоцитоз с появлением ранних предшественников – течение
гемолитического криза при различных гемолитических
анемиях.
7. Панцитопения с обнаружением в костном мозге «бласт-
ных» клеток может отмечаться в случаях метастазирования со-
лидных опухолей (нейробластома, ретинобластома, рабдо-
миосаркома), неходжкинские лимфомы (НХЛ). ОЛЛ и НХЛ из
предшественников В- или Т-клеток в детском возрасте явля-
ются тесно связанными заболеваниями, и провести различие
между ними бывает сложно. Многие пациенты, у которых име-
ются признаки, характерные для лимфомы, такие как опухоль
переднего средостения, массивная лимфаденопатия, или и то
и другое, также могут иметь поражение костного мозга. Злока-
чественные Т-клетки лимфобластной лимфомы неотличимы
от клеток Т-ОЛЛ, а злокачественные В-клетки лимфомы
Беркитта похожи на таковые у детей со зрелым В-клеточным
ОЛЛ. Зрелый B-ОЛЛ разделяет иммунологические и молеку-
лярно-генетические особенности лимфомы Беркитта и счита-
ется диссеминированным процессом. Консенсус состоит в том,
чтобы процент бластных клеток в костном мозге стал крите-
рием дифференциального диагноза для ОЛЛ и В- или
Т-лимфоцитарной НХЛ. Как правило, выявление 25 % бластов
в костном мозге подтверждает диагноз лейкоза, меньшее
вовлечение костного мозга согласуется с диагнозом лимфомы.
Реактивные изменения в общем анализе крови характери-
зуются отсутствием характерного для острого лейкоза лейке-
мического провала, клетки-предшественники имеют морфоло-
гию, отличную от опухолевой. Хорошим подспорьем в прове-
дении дифференциального диагноза может быть подробный
сбор анамнеза, назначение дополнительных, прежде всего
серологических, обследований. Во всех сомнительных случаях
рекомендуется проводить пункционную биопсию костного
мозга. Следует помнить, что выявление инфекционного забо-
левания не исключает диагноз ОЛЛ, а, наоборот, является
одним из признаков, позволяющих его заподозрить.
247
|