78
Klebsiella,
Salmonella,
Грибыипаразиты:
Candida, Nocardia,
Aspergillus.
перидонтит,
язвенный
стоматит,
абсцессы,
остеомиелит
Дефекты
комплемента
В
любом
возрасте
Бактерии:
Neisseria,
Escherichia coli
Менингит,
повторные
инфекции
респираторного
тракта
II.Неинфекционные синдромы, компонентом которых является
ПИД:
- Синдром
Вискотта-Олдрича,
- Синдром Ди-Джорджи,
- Синдром Луи-Бар и так далее.
III.Неинфекционные синдромы, часто сочетающиеся с ПИД:
- гастроэнтерологические
заболевания,
- аутоиммунные заболевания,
- гематологические расстройства (агранулоцитоз, гепатоспленомегалия),
- эндокринопатии (гипопаратиреоз),
- неврологические заболевания (микроцефалия, атаксия),
- онкологические заболевания,
- аллергические или схожие кожные проявления и так далее.
В таблице 8 представленынеинфекционные проявления первичных
иммунодефицитов.
Таблица 8
Неинфекционные проявления первичных иммунодефицитов
Проявления
Иммунодефициты
Гипоплазия лимфоидной
ткани
Агаммаглобулинемия, тяжелая
комбинированная
иммунная недостаточность
(общий вариабельный иммунодефицит, синдром
Ниймеген)
Гиперплазия лимфоидной
ткани
Аутоиммунный лимфопролиферативный
синдром, гипер-IgM-синдром, общая
79
вариабельная иммунная недостаточность
(
синдром Ниймеген
)
Лейкопения, лимфопения
Тяжелый комбинированный иммунодефицит
Нейтропения
Агаммаглобулинемия, общий вариабельный
иммунодефицит, гипер-IgM-синдром, синдром
Ниймеген,аутоиммунный
лимфопролиферативный синдром (синдром
Вискотта-Олдрича)
Тромбоцитопения
Синдром Вискотта-Олдрича,
общий
вариабельный иммунодефицит, гипер-IgM-
синдром, синдром Ниймеген,аутоиммунный
лимфопролиферативный синдром
Гемолитическая анемия
Общий вариабельный иммунодефицит, гипер-
IgM-синдром, синдром
Ниймеген,аутоиммунный
лимфопролиферативный синдром
Артрит
Агаммаглобулинемия, общий вариабельный
иммунодефицит, гипер-IgM-синдром, синдром
Ниймеген,аутоиммунный
лимфопролиферативный синдром, синдром
Вискотта-Олдрича
Нефротический синдром,
миозит, склередема,
аутоиммунный гепатит,
неспецифический
язвенный колит, болезнь
Крона и др.
Агаммаглобулинемия, общий вариабельный
иммунодефицит, гипер-IgM-синдром, синдром
Ниймеген,аутоиммунный
лимфопролиферативный синдром, синдром
Вискотта-Олдрича
Диагноз ПИД можно поставить только при специальном обследовании с
использованием иммунологических, генетических и
молекулярных методов
исследования.
Диагностические критерии, используемые для постановки диагноза,
Достарыңызбен бөлісу: