Патофизиология пәні, мақсаты мен міндеттері және оларға жету
жүктеу/скачать 6,76 Mb. Pdf көрінісі
|
Жалпы патфиз
- Бұл бет үшін навигация:
- Нефрон ӛзекшелерінде секрецияның бҧзылыстары.
| Фанкони
синдромы есептеледі. Ол глюкозаның, фосфаттардың, гидрокарбонаттардың, аминқышқылдарының кері сіңірілуінің тҧқым қуатын біріккен бҧзылыстарымен, сонымен қатар тҥтіктік ацидоз дамуымен (гидрокарбонаттардың несеппен артық шығарылуы-нан) және гипокалиемиямен сипатталады. Кейбір жағдайларда бҥйректің қоюландыру қабілеті бҧзылады және осмостық диурездің нәтижесінде организмнің сусыздануы байқалады. Фанкони синдромына жақын клиникалық кӛріністер ауыр металдармен (сынап, қорғасын, уран) уланғанда байқалады. Нефрон ӛзекшелерінде секрецияның бҧзылыстары. Кӛптеген бҥйрек ауруларында нефрон ӛзекшелерінің эпителий жасушаларымен заттардың несепке шығарылуы (секрециясы) бҧзылады. Сутегі иондарының секрециясы бҧзылудан тҥтіктік ацидоз дамиды. Оның даму негізінде нефрон ӛзекшелерінде ацидогенез бен аммонийгенездің және сутегі иондарының секрециясы тежелулері жатады. Нефрон ӛзекшелерінің эпителий жасушаларында карбангидраза ферментінің қатысуымен кӛмір қышқылы газы сумен байланысып, кӛмір қышқылы тҥзіледі. Ол сутегі ионы мен гидрокарбонатқа (НСОз ‾ ) ыдырайды. Гидрокарбонат анионы қанға сіңіріліп, сутегі ионы несеппен шығарылады. Нефрон ӛзекшелерінің эпителий жасушаларында глутаминаза ферментінің қатысуымен глутамин қышқылынан аммиак бӛлініп шығады. Аммиак ӛзекшелердің қуысына зәрге шығарылып, сутегі ионымен байланысады да аммоний (NН 4 ,) ионына айналады. Осыдан сыртқа шығарылатын зәрдің реакциясы негізінен қышқыл (рН 5,5-6,0) болады. Ішкен тамақтың тҥріне қарай несептің реакциясы кейде 7,5-ке дейін кӛтерілуі мҥмкін. Бҥйрек қызметінің жіті және созылмалы жеткіліксіздіктерінде қышқылдық-сілтілік 650 ҥйлесімділікктің қатты бҧзылыстары байқалады. Сутегі иондары несепке шығарылмауынан аммоний иондарының ӛндірілуі қатты азаяды, гидрокарбонаттардың кері сіңірілуі бҧзылады. Осыдан қанда сілтілік мҥмкіншіліктер азайып, ацидоз дамиды. Сутегі иондары, зәрге шығарылмай, нефрон ӛзекшелерінің эпителий жасушаларында жиналып қалуынан тҥтіктік ацидоз дамиды. Бҧл кезде сутегі иондарының секрециясы бҧзылыстарының себептері мен даму жолдары әлі толық анықталған жоқ. Жорамал бойынша, ол бҥйрек тінінде тотығу-тотықсыздану ферменттерінің және нефрон ӛзекшелерінде глутаминаза ферментінің белсенділігі бҧзылыстарынан дамиды – деп есептеледі. Тҥтіктік ацидоз шеткері ӛзекшелердің (дисталдық) және бастапқы ӛзекшелердің (проксималдық) болып екіге ажыратылады. Дисталдық тҥтіктік ацидоз дамуында аммоний тҧздарының және қышқыл ӛнімдердің несеппен сыртқа шығарылуы азаюына әкелетін шеткері ӛзекшелерде сутегі иондары секрециясының бҧзылыстары жатады. Бҧл ацидоздың тҧқым қуатын және жҥре пайда болған тҥрлері белгілі. Соңғылары гипергаммаглобулинемия, созылмалы белсенді гепатит, несеп жолдарының бітеліп қалуы, біріншілік гиперпаратиреоидизм кездерінде байқалады. Дисталдық тҥтіктік ацидоз кезінде қанда қышқыл ӛнімдердің жиналуынан сҥйектен кальций босап, оның бҥйректе жиналуына, несеп-тас ауруы дамуына әкелуі ықтимал. Проксималдық тҥтіктік ацидоз нефрон ӛзекшелерінде гидрокарбонаттардың кері сіңірілуі бҧзылыстарьшан дамиды. Ол туа біткен (Вилсон ауруы, цистиноз) және жҥре пайда болған болып (амилоидоз, кӛптеген миеломалар т.б.) ажыратылады. Проксималдық тҥтіктік ацидоз Фанкони синдромында кездеседі. Бҧл кезде нефрокальциноз бен несеп- тас ауруы дамымайды. Зӛр қышқылдарының секрециясы бҧзылуы қанда зәр қышқылдарының (әдетте 0,1-0,4 ммоль/л) және олардың тҧздарының кӛбеюіне (гиперурикемия), бҥйректік подагра дамуына әкеледі. Ол тҧқым қуатын ауру және ҧрпақтан ҧрпаққа аутосомды-ҥстем тҥрде беріледі. Кейбір дәрілердің (пенициллин) бҥйрек ӛзекшелерінде секрециясы бҧзылуынан олардың организмде ҧзақ сақталып қалуынан улы әсерлері байқалады. жүктеу/скачать 6,76 Mb. Достарыңызбен бөлісу:
|