Патофизиология пәні, мақсаты мен міндеттері және оларға жету



Pdf көрінісі
бет394/600
Дата19.05.2022
өлшемі6,36 Mb.
#143928
1   ...   390   391   392   393   394   395   396   397   ...   600
Байланысты:
Патофизиология учебник (1)

Тромбоцитопатиялар
Тромбоцитопатиялар 

тромбоциттердің сапалық өзгерістеріне жатады және олардың 
адгезиялық, агрегациялық 
қызметтерінің бұзылыстарымен 
көрінеді. Олар тұқым қуатын және жүре пайда болған болып 
ажыратылады. 
Тұқым қуатын тромбоцитопатиялар
олардың: 
● адгезиясының бұзылыстарымен
● агрегациясының бұзылыстарымен; 
● тромбоциттердің түйіршіктері болмауымен немесе 
олардан белсенді биологиялық заттардың босап шығуының 
бұзылыстарымен; 
● 
осы 
қызметтерінің 
біріккен 
бұзылыстарымен 
– 
көрінеді. 
Тромбоциттердің 
адгезиясының 
бүзылыстары 
олардың 
мембранасында 
Виллебранд 
факторын 
байланыстыратын 
гликопротеид Ib рецепторының болмауынан дамиды. Осындай 
жағдайды Бернар Сулье 
 
ауруы дейді.
Тромбоциттердің агрегациясының бұзылыстары
олардың 
сыртқы 
беттерінде 
фибриногенді 
байланыстыратын 
гликопротеид 
IIb, 
IIIa 
рецепторларының 
болмауынан 
байқалады. Оған Гланцманның тромбостениясы деп аталған 


472
ауру жатады. Ол ұрпақтан ұрпаққа аутосомды-үстем түрде 
беріледі. Тромбоциттердің өзара жабысуының бұзылуы оны 
сергітетін АДФ, тромбоксан А
2
, фибриноген т.б. заттарға 
гликопротеидтік рецепторлардың болмауы жатады. Бұл кезде 
теріге, мұрыннан, қызыл иектен және жатырдан қан кетулер 
байқалады. 
Тромбоциттердің түйіршіктері болмауы немесе олардан 
биологиялық 
белсенді 
заттарының 
босап 
шығуының 
бұзылыстары.

тромбоциттердің іштерінде тығыз түйіршіктерінің 
болмауынан немесе тым аз болуынан оларда АДФ, Са
2+
-
иондары, серотонин, АТФ жоғалады немесе қатты азаяды
● α-түйіршіктерінің болмауынан немесе тым аз болуынан 
қан ұюына қатысатын V, VIII, XIII факторлар, фибриноген 
және Виллебранд факторы азаяды; α-түйіршіктерінің болмауын 
«бурыл тромбоциттер синдромы» дейді; 
● бұл түйіршіктері болғанмен олардан көресетілген 
биологиялық белсенді заттардың шығарылуы бұзылуы мүмкін.
Осылардың нәтижесінде тромбоциттердің бастапқы адгезиясы 
онша бұзылмай, олардың өзара жабысуының (агрегациясының) 
екінші толқыны болмайды. Өйткені агрегация туындататын АДФ 
т.б. заттардың жеткіліксіздігі болады. 


Достарыңызбен бөлісу:
1   ...   390   391   392   393   394   395   396   397   ...   600




©engime.org 2022
әкімшілігінің қараңыз

    Басты бет