«Патологическая физиология» 1 вопрос. Болезнь, определение, критерии болезни. Общие принципы классификации болезней
жүктеу/скачать 3,96 Mb.
|
pat fizooo
- Бұл бет үшін навигация:
- 50 вопрос. Наследственные (врожденные) формы гемолитической анемии
| Этиология
Гемолитические анемии возникают при дефектах эритроцитов (внутриклеточные факторы) либо под воздействием внешних по отношению к эритроцитам причин (внеклеточные факторы). • Внеклеточные факторы. Микроокружение эритроцитов представлено плазмой и эндотелием сосудов. Присутствие в плазме ауто или изоантител, токсичных веществ или инфекционных агентов вызывает изменения стенки эритроцита, что приводит к его разрушению.
Патогенез Общий механизм лизиса эритроцитов заключается в дезорганизации фосфолипидно-белковой структуры их мембраны вследствие: ♦ Повышения проницаемости мембран клеток эритроидного ряда (от проэритробласта до зрелого эритроцита) для ионов и органических веществ. ♦ Утраты клетками эритроидного ряда микро- и макромолекулярных веществ (K+, фосфатов, ферментов и др.). ♦ Избыточного поступления в цитозоль эритроцитов Na+, Ca2+, органических соединений и воды из их органоидов, а также из плазмы крови. ♦ Увеличения осмоляльности внутриклеточной жидкости (за счёт ионов, метаболитов, липидов, углеводов, белков и их соединений). ♦ Гипергидратации эритроидных клеток, их набухания, утраты дискоидной формы, округления (сфероцитоза). ♦ Разрушения эритроидных клеток. Наиболее гидратированные клетки гемолизируются в просвете сосудов (внутрисосудистый гемолиз). Менее гидратированные, но с пониженной способностью к деформации клетки разрушаются в капиллярах тканей, синусах селезёнки, печени, поглощаются и лизируются макрофагами (внутриклеточный гемолиз). 50 вопрос. Наследственные (врожденные) формы гемолитической анемии: Мембранопатии эритроцитов (нарушение строения эритроцитов): -микросфероцитарная, -овалоцитарная, -акантоцитарная. Энзимопенические (ферментопенические) — анемии, связанные с нехваткой какого-либо фермента. -связанные с дефицитом ферментов пентозо-фосфатного ряда, -связанные с дефицитом ферментов гликолиза, -связанные с дефицитом ферментов, участвующих в образовании, окислении и восстановлении глутатиона, -связанные с дефицитом ферментов, участвующих в использовании АТФ, -связанные с дефицитом ферментов, участвующих в синтезе порфиринов. Гемоглобинопатии: -гемоглобинопатии качественные (Серповидно-клеточная анемия) -талассемия (нарушение синтеза одной из 4 молекулярных цепей гемоглобина). Этиология Гемолитические анемии возникают при дефектах эритроцитов (внутриклеточные факторы) либо под воздействием внешних по отношению к эритроцитам причин (внеклеточные факторы). • Внутриклеточные факторы. Внутриклеточные дефекты эритроцитов наследуемы (исключая пароксизмальную ночную гемоглобинурию). Непосредственной причиной гемолиза является генетически обусловленная неполноценность эритроцитов, в результате которой продолжительность их жизни уменьшается (7- 14 дней вместо 120 в норме).
Патогенез Патогенез врожденной гемолитической анемии сводится к повышенному внутриклеточному гемолизу, происходящему в органах ретикулоэндотелиальной системы, главным образом в селезенке и в меньшей степени в печени, костном мозгу и лимфатических узлах. Общий механизм лизиса эритроцитов заключается в дезорганизации фосфолипидно-белковой структуры их мембраны вследствие: ♦ Повышения проницаемости мембран клеток эритроидного ряда (от проэритробласта до зрелого эритроцита) для ионов и органических веществ. ♦ Утраты клетками эритроидного ряда микро- и макромолекулярных веществ (K+, фосфатов, ферментов и др.). ♦ Избыточного поступления в цитозоль эритроцитов Na+, Ca2+, органических соединений и воды из их органоидов, а также из плазмы крови. ♦ Увеличения осмоляльности внутриклеточной жидкости (за счёт ионов, метаболитов, липидов, углеводов, белков и их соединений). ♦ Гипергидратации эритроидных клеток, их набухания, утраты дискоидной формы, округления (сфероцитоза). ♦ Разрушения эритроидных клеток. Наиболее гидратированные клетки гемолизируются в просвете сосудов (внутрисосудистый гемолиз). Менее гидратированные, но с пониженной способностью к деформации клетки разрушаются в капиллярах тканей, синусах селезёнки, печени, поглощаются и лизируются макрофагами (внутриклеточный гемолиз). жүктеу/скачать 3,96 Mb. Достарыңызбен бөлісу:
|