Педиатрия
жүктеу/скачать 13,66 Mb. Pdf көрінісі
|
2013-06-06 10-11-49
| Заболевания крови
и органов кроветворения 641 родственных геморрагических диатезов, обусловленных нарушением синтеза или качественными аномалиями ФВ. Описано три основных типа болезни: I. Частичный количественный дефицит (70—80% всех больных). II. Качественный дефицит ФВ с отсутствием больших мультимеров (10— 12% всех больных, но при варианте ПА не образуются большие и промежу точные мультимеры; ПВ — имеется повышенная аффинность к рецепторам тромбоцитов; ИМ, N — снижена аффинность к V I I I ; К или снижена функцио нальная активность тромбоцитов). III. Полный количественный дефицит V I I I : ФВ (3—5% больных). При всех вариантах в разной степени снижена агрегационная активность тромбоцитов с антибиотиком ристоцетином, хотя при ПВ типе она может быть и нормальной. Сочетанность геморрагического дефекта определяет и ва риабельность клинической картины с доминированием у одних больных коа- гуляционного, а у других — тромбоцитарного дефекта. жүктеу/скачать 13,66 Mb. Достарыңызбен бөлісу:
|