Педиатрия
Прогноз для жизни благоприятный. Тромбоцитопеническая пурпура
жүктеу/скачать 13,66 Mb. Pdf көрінісі
|
2013-06-06 10-11-49
| Прогноз
для жизни благоприятный. Тромбоцитопеническая пурпура Выделяют первичные и вторичные тромбоцитопенические пурпуры. К п е р в и ч н ы м относят идиопатическую тромбоцитопеническую пурпуру (болезнь Верльгофа), наследственные, изоиммунные (врожденная — при несо вместимости плода и матери по тромбоцитарным антигенам, посттрансфузион- ная — после переливаний крови и тромбоцитной массы), врожденную транс иммунную (транзиторная тромбоцитопения новорожденных от матерей, боль ных идиопатической тромбоцитопенической пурпурой, красной волчанкой). В т о р и ч н ы е (симптоматические) тромбоцитопении у детей развиваются чаще первичных и могут наблюдаться в острый период инфекционных заболе ваний (особенно часто при перинатальных инфекциях, в первую очередь груп пы герпеса), при аллергических реакциях, коллагенозах, других аутоиммунных расстройствах, ДВС-синдроме, злокачественных заболеваниях системы крови (лейкозе, гипопластических и витамин В 12 -дефицитных анемиях), болезнях, сопровождающихся спленомегалией и дисспленизмом, врожденных аномалиях сосудов (гемангиомы) и обмена веществ (Гоше, Нимана—Пика и др.). ВРОЖДЕННАЯ ИЗОИММУННАЯ ТРОМБОЦИТОПЕНИЧЕСКАЯ ПУРПУРА обычно возникает при наличии у плода тромбоцитарного антигена PLA I и от сутствии его у матери (в популяции таких лиц 2—5%), что и приводит к сен сибилизации матери, синтезу ею антитромбоцитарных антител, которые, про никая через плаценту, вызывают тромбоцитолиз у плода. Заболевание диагно стируют у 1 на 5000—10 000 новорожденных; характеризуется появлением в первые часы жизни петехиальных и мелкопятнистых геморрагии на коже. При тяжелом течении (позднее появление геморрагического синдрома) возможны кровоизлияния на слизистых оболочках, мелена, носовые, пупочные, легочные кровотечения, внутричерепные геморрагии (у 10—12% больных). Типична умеренная спленомегалия. Диагноз основан на клинико-лабораторных данных, положительной реакции тромбоагглютинации кровяных пластинок ребенка в сыворотке крови матери. Тромбоцитопения держится от 2 до 12 недель, а ино гда и дольше, хотя нарастание геморрагического синдрома купируется при ра циональной терапии в первые дни жизни. |