Диспансеризация и особенности ведения на участке детей с гипо-физарной карликовостью. Гормональная регуляция процессов роста осуществляется взаимодействием соматотропина, тиреоидных гормонов, инсулина, глюкокортикоидов, половых гормонов, инсулиноподоб-ного ростового фактора I и II Основные эффекты соматотропного гормона (СТГ) на уровне костной ткани состоят в стимуляции роста хрящей за счет индуцирования включения сульфата в протеингликаны, стимуляции синтеза белка, индуцирования митоза клеток. Эти эффекты СТГ опосредуются через факторы роста. Дефицит роста развивается
вследствие первичною нарушения секреции СТГ на уровне гипофиза или вследствие нарушения регуляции гипоталамических структур.
Различают врожденный и приобретенный дефициты СТГ. Задержку роста замечают к концу 1 -го года жизни, но чаще отставание в росте становится очевидным к 2-4 годам На фоне резкого отставания в росте характерны нормальные пропорции тела. Черты лица мелкие, тонкие волосы, высокий голос, короткая шея, маленькие кисти и стопы. Дряблая кожа с желтоватым оттенком. Гениталии недоразвиты, интеллект не страдает. Бывают симптоматические гипогликемии, иногда появляются симптомы несахарного диабета, гипотиреоза (сухость кожи, брадикар-дия, гипотония, запоры, астения).
Для диагностики соматотропной недостаточности проводят СТГ-стимулирующие тесты, основанные на способности различных фармакологических веществ стимулировать секрецию гормона роста, их проводят в условиях специализированных стационаров. Тотальная сома-готропная недостаточность диагностируется в случае выброса СТГ на фоне стимуляции менее 7 нг/мл, частичный дефицит при пике выброса от 7 до 10 нг/мл. Показатель СТГ >10 нг/мл — нормальный уровень, лечения не требует.
При выявлении тотальной недостаточности СТГ назначают постоянную заместительную терапию человеческими рекомбинангными препаратами гормона роста. В России разрешены к применению генотро-пин (Швеция), сайзен (Швейцария), хуматроп (США), нордитропин (Дания). Дозы препаратов титруются эндокринологом в стационаре Стандартная доза СТГ 0,1 ед/кг массы тела в сутки однократно, ежедневно вводится подкожно в 20-22 ч . Для введения используют шприц-ручки, которые позволяют точно дозировать препарат. У детей с панги-попитуитаризмом помимо лечения гормоном роста необходима заместительная терапия другими гормонами — левотироксином, глюкокор-тикоидами, десмопрессином, половыми гормонами. Лечение продол-жют до закрытия зон роста или достижения социально приемлемого роста. Эффективность лечения определяют по прибавке роста. При адекватной терапии в первый год ребенок прибавляет в росте 8-13 см, затем 5-6 см в год.
Диспансеризацию проводят педиатр, эндокринолог с частотой осмотров 1 раз в 3-6 мес. При необходимости (появление новых жалоб, инфекции, интеркуррентные заболевания) назначают консультации специалисте невропатолога, ЛОР-врача.
Дополнительные методы обследования: оценка роста, массы тела, пульса, АД, ЭКГ. Определение сахара крови, холестерина, белка и белковых фракций. Реьшенография кистей с лучезапястными суставами
(костный возраст). Определение гормонов щитовидной железы, надпочечников, половых гормонов У ЗИ гениталий по показаниям С диспансерного учета дети не снимаются.
Достарыңызбен бөлісу: |