Пропедевтика

Печень, желчевыводящие пути и селезёнка • 623
• коллапс, шок;
• воздействие некоторых JIC (в первую очередь опиатов, барбиту­
ратов, тиазидных диуретиков);
• приём чрезмерного количества белка;
• инфекции.
К печёночной коме могут привести нарушения водно-электро­
литного баланса, в первую очередь, гилокалиемия, например при 
форсированном диурезе, профузной диарее или рвоте.
Патогенез
При печёночно-клеточной недостаточности нарушаются все 
функции печени, что в первую очередь проявляется нарастанием 
интоксикации (в том числе за счет токсических продуктов, всасы­
вающихся из киш ечника), геморрагическим синдромом в связи с 
нарушением синтеза факторов свёртывания крови (II, V, VI, VII, 
X), развитием асцита и отёков, обусловленным сниж ением синте­
за альбумина.
Развитие печёночной энцефалопатии связываю т с задержкой 
азотистых соединений в организме, в первую очередь аммиака, 
а также с аминокислотны м дисбалансом, что приводит к отёку и 
функциональным наруш ениям астроглии.
Клинические проявления
Среди клинических симптомов печёночно-клеточной недоста­
точности на первом месте стоит энцефалопатия, проявления ко­
торой варьируют от субклинических, выявляемых специальными 
психометрическими тестами, до глубокой печёночной комы, н а­
иболее частой причины смерти при циррозе печени.
С клинических позиций различают несколько стадий печёноч­
ной энцефалопатии.
• I стадия (продромальный период) — начальными проявления­
ми ее считаются преходящие нарушения эмоциональной сферы 
(депрессивное состояние, сменяемое периодами возбуждения и 
нарушения поведения); также характерна инверсия сна — сон­
ливость днём и бессонница ночью.
• II стадия — глубокие нейропсихические нарушения (неадекватное 
поведение, круглосуточная летаргия). Для данной стадии характер­
но появление «хлопающего» тремора пальцев рук (астериксиса).
• III стадия — прекома с выраженным нарушением сознания: со­
пор, дизартрия, появление патологических рефлексов, нараста­

624 • Глава 8
ние «хлопающего» тремора, появление дыхания Ч ейна—Стокса 
или Куссмауля. Отмечают сладковато-ароматный запах изо рта, 
носяш ий название «печеночного», быстрое уменьшение раз­
меров печени, нарастание желтухи без зуда, геморрагического 
синдрома, гипоальбуминемии, лихорадки.
• IV стадия — собственно печёночная кома с характерной ареф- 
лексией.
Кроме того, для печёночно-клеточной недостаточности харак­
терны гип о ал ьбу м и не м и я , гипербилирубинемия, а также сниже­
ние содержания в крови протромбина и холестерина.
Лечение
Больным с наиболее тяжёлыми проявлениями печёночно-кле­
точной недостаточности (прекоматозное состояние) необходимо 
питание с резким ограничением приёма белка до 
20
г/сут с после­
дующим постепенным его повыш ением по мере улучшения состо­
яния. Целесообразно назначение слабительных, прежде всего лак- 
тулозы, а также антибактериальных средств, например неомицина 
или метрон идазола, что имеет значение для уменьш ения актив­
ности кишечной микрофлоры, ведущей к гниению белковых ос­
татков с всасыванием токсических продуктов, не подвергающихся 
дезактивации в печени.
ХОЛЕСТАЗ
Симптомокомплекс, возникаю щ ий вследствие нарушенного от­
тока жёлчи из внутри- и внепечёночных жёлчных протоков — син­
дром холестаза. К причинам холестаза относят:
• вирусный гепатит (острый, хронический), цирроз печени;
• первичный склерозирующий холангит;
• первичный билиарный цирроз печени;
• иш емию печени;
• сепсис;
• аутоиммунный гепатит;
• распространённы й гранулематоз печени;
• опухоли;
• болезни внепечёночных жёлчных протоков;
• приём некоторых ЛС (см. раздел «Желтуха»).

Печень, желчевыводящие пути и селезёнка « 625
Холестаз вызывает серьёзные изменения печёночной ткани, за­
канчивающиеся, как правило, развитием ф иброза печени.
Проявления холестаза более выражены при длительной об­
струкции протоков вне зависимости от её уровня. Кроме ярко вы­
раженной желтухи, тём ной мочи и обесцвеченного кала (т.е. при­
знаков механической желтухи; см. выше, раздел «Виды желтух») 
отмечают интенсивный кожны й зуд (связанный с задержкой в ор­
ганизме солей жёлчных кислот и других пруритогенов, обычно вы­
водимых с жёлчью), резкое повышение уровня конъюгированного 
билирубина и холестерина крови с образованием ксантом и ксан- 
телазм; в крови значительно повышена активность шелочной фос- 
фатазы (по сравнению с AJIT и ACT, которые реагируют в мень­
шей степени). При полной обтурации желчевыводящих путей в 
моче не выявляется уробилин.
Н аруш енная экскреция жёлчных солей вызывает нарушение 
всасывания жиров и жирорастворимых витаминов A, D, Е, К, что 
приводит к проявлению их недостаточности — «куриной слепоте», 
остеомаляции, повы ш енной кровоточивости.
ГЕПАТОРЕНАЛЬНЫЙ СИНДРОМ
Одним из драматических проявлёний болезней печени являет­
ся гепаторенальный синдром — остро или медленно развивающе­
еся нарушение клубочковой фильтрации функционального гене­
за на ф оне патологии печени; гепаторенальный синдром быстро 
приводит к фатальному исходу, если не происходит восстановле­
ние функций печени.
Этиология и патогенез
В подавляющем большинстве случаев этот синдром осложня­
ет хроническое декомпенсированное поражение печени (прежде 
всего цирроз преимущ ественно алкогольной, а также вирусной 
природы с наличием асцита) или острый гепатит фульминантно- 
го течения. Впервые гепаторенальный синдром был описан как о с­
ложнение при операциях на жёлчных путях (при наличии обтура- 
ционной желтухи) и печени.
Развитие гепаторенального синдрома может быть спровоцировано:
• алкогольным эксцессом;
• кровотечением (прежде всего из варикозно расширенных вен
пищевода);

626 • Глава 8
• массивной диуретической терапией;
• назначением ЛС (например, НПВС, аминогликозидов);
• парацентезом (процедуры, направленной на удаление асцити­
ческой жидкости из брюшной полости).
При гепаторенальном синдроме вследствие нарушения нервной 
или гуморальной регуляции происходит перераспределение почеч­
ного кровотока со снижением кровоснабжения коркового вещес­
тва почек, чему способствуют портальная гипертензия, снижение 
синтеза печенью ангиотензиногена, что приводит к быстрому сни­
ж ению клубочковой фильтрации.
Клинические проявления
Основные клинические проявления гепаторенального синдрома — 
печёночно-клеточная недостаточность, портальная гипертензия с 
быстро нарастающим асцитом, артериальная гипотензия, симптомы 
О П Н в виде олигурии (анурии), снижения клубочковой фильтрации, 
что приводит к задержке азотистых шлаков (особенно высока кон­
центрация 
б
крови мочевины, что отличает именно этот вид ОПН от 
других), гиперкалиемии и гипохлоремическому алкалозу. О П Н усу­
губляет печёночно-клеточную недостаточность за счёт дополнитель­
ного образования аммиака из мочевины и портальную гипертензию 
из-за усиливающейся задержки натрия и воды; таким образом замы­
кается порочный круг, резко ухудшающий прогноз заболевания.
Лечение
Поскольку лечение уже развившегося гепаторенального синд­
рома чрезвычайно сложно, еше раз следует подчеркнуть важность 
его предупреждения при заболеваниях печени — осторожность 
при назначении мочегонных, усиливающих потерю калия, антиги- 
пертензивных средств, парацентеза.
ГЕПАТОЛИЕНАЛЬНЫЙ СИНДРОМ
Д анны й синдром характеризуется сочетанным увеличением пе­
чени (гепатомегалия) и селезёнки (спленомегалия) при первичном 
поражении одного из этих органов. Часто гепатолиенальный син­
дром сопровождается гиперспленизмом — селезёнка более актив­
но участвует в процессе разрушения форменных элементов крови 
(см. ниже, раздел «Гиперспленизм и спленомегалия»).

Печень, желчевыводящие пути и селезёнка • 627
Этиология
Наиболее частой причиной гепатолиенального синдрома (до 
90% наблюдений) выступают острые и хронические диффузные 
поражения печени, реже — хронические инф екции и паразитар­
ные заболевания, болезни обмена веществ, заболевания крови. Бо­
лее подробно причины гепатолиенального синдрома представле­
ны в табл. 8-5.
Таблица 8-5. 
Причины возникновения 
гепатолиенального 
синдрома
Группа заболеваний
Причины/отдельные нозологические формы
Цирроз п ечен и
В и русная 
и н ф е к ц и я , 
аутои м м ун н ы е 
наруш ен и я, 
п е р в и ч н ы й с к л ер о зи р у ю щ и й х о л ан іи т, наруш ен и е 
о б м ен а м ед и , ж елеза, реж е — ал к о го л ь н ы й , п ер в и ч ­
н ы й б и л и ар н ы й ц и р р о з п ечен и
Гранулематозы
С ар к о и д о з, б ери лли оэ, ги ето п л азм о з, ш и стосом оз
Гемобластозы
• М и ело п р о л и ф ер ати вн ы е
И с ти н н а я п о л и ц и тем и я (э р и тр е м и я ), м и елоф и броэ,
заболевания
х р о н и ческ и й м и ел о лей к о з
• Л и м ф о п р о л и ф ер ати вн ы е
Х р о н и ч еск и й л и м ф о л е й к о з, л и м ф о м ы , л и м ф о гр ан у ­
заболевании
л ем ато з, м акр о гл о б у л и н ем и я В альденстрем а
Амилоидоз
Болезнь Гош е
Клинические проявления
Увеличение селезёнки при циррозе печени обычно появляет­
ся позднее гепатомегалии и зависит от выраженности портальной 
гипертензии. Болезненность при пальпации селезёнки может от­
мечаться при развитии периспленита. В зависимости от причины 
симптоматика может иметь свои особенности.
* При заболеваниях печени консистенция обоих органов плот­
ная, особенно при циррозе и раке печени. При наличии пор­
тальной гипертензии селезёнка может увеличиваться значитель­
но, сопровождаясь панцитопенией.
* При застое крови в печени селезёнка увеличивается незначи­
тельно, гиперспленизм отсутствует.
* Для инф екционны х поражений (например, сепсиса, инф екци­
онного эндокардита) увеличение органов может быть выражено 
в одинаковой степени.

628 • Глава 8
При анализе периферической крови возможно обнаружение 
биохимических признаков печёночно-клеточной недостаточности 
(см. выше, раздел «Печёночно-клеточная недостаточность»),
ГИПЕРСПЛЕНИЗМ И СПЛЕНОМЕГАЛИЯ
Гиперспленизм (гиперспленический синдром) — уменьшение ко­
личества форменных элементов в периферической крови (одновре­
менно с увеличением их числа в костном мозге), часто в сочетании со 
спленомегалией (или, как ее ещё называют, мегалоспленией, т.е. уве­
личением селезёнки). Эти состояния редко возникают отдельно друг 
от друга, поэтому наиболее рационально рассматривать их вместе.
Гиперспленизм чаше всего развивается при циррозе печени раз­
личной этиологии (в 75—85% случаев), внепечёночном типе пор­
тальной гипертензии.
Клинические проявления
Спленомегалия и гиперспленизм могут протекать бессимптом­
но, иногда проявляясь чувством тяжести в левом подреберье. При 
пальпации обнаруживают болезненность (не всегда) и увеличение 
селезёнки.
Для выявления гиперспленизма особенно важен анализ пери­
ферической крови, при котором обнаруживают недостаточное со­
держание всех форменных элементов: анемию (чаше нормоцитар- 
ную или макроцитарную; см. главу 10, раздел «Классификация 
анемий»), лейкопению с нейтропенией и лимфомоноцитопени- 
ей, тромбоцитопению (при снижении содержания тромбоцитов 
до 30-50x10 7 л возникаю т клинические проявления геморрагичес­
кого синдрома). Поскольку при таком анализе крови необходимо 
исключать апластическую анемию (см. главу 10, раздел «Апласти- 
ческая анемия*-), обычно проводят пункцию костного мозга, при 
которой выявляют его компенсаторную гиперплазию.
ЦИТОЛИТИЧЕСКИЙ СИНДРОМ
Цитолитический синдром характеризуется повышением актив­
ности ACT и АЛТ в сыворотке крови, что отражает степень не­
кроза гепатоцитов при острых и хронических заболеваниях пече­
ни различной этиологии. Наиболее высокую активность ферментов,

Печень, желчевыводящие пути и селезёнка • 629
; характеризующих цитолитический синдром, отмечают при остром 
І вирусном и остром лекарственном гепатитах; нередко она достига- 
t ет 50—100-кратного повышения. Как правило, выраженность цито- 
литического синдрома коррелирует с активностью воспалительного 
процесса в печени различной этиологии. Особенности цитолитичес- 
кого синдрома при алкогольной болезни печени (активность ACT 
выше активности АЛТ в сыворотке крови) отражены ранее.
Лечение основного заболевания, сопровождающегося значи­
тельно выраженным цитолитическим синдромом, приводит к нор­
мализации активности в крови ACT и АЛТ.

жүктеу/скачать 22,6 Mb.

Достарыңызбен бөлісу: