Пропедевтика
жүктеу/скачать 22,6 Mb. Pdf көрінісі
|
Пропедевтика ВБ (Мухин) (1)
| Таблица 8-4.
Сравнительная характеристика наследственных гипербилирубинемий Содержание билирубина Желтуха Патогенез в сыворотке крови в моче Биопсия Эффектив ность фено барбитала Особенности неконъюгн- ро ванный конъюгиро ванный печени С и н д ром Ж и льбера Н едостаток У Д Ф -глю к у - рон и л т р а н с ф е р а з и П о в ы ш ен и е д о 102,6 м к м о л ь /л (до 6 мг% ) Н о р м а Б ез и зм ен е н и й Н е т н еоб хо д и м о сти в п роведен и и б и о п си и Есть Голодан ие, н агр у зк а, л и х о радка и т.п . п о вы ш аю т с о д е р ж ан и е в крови б и л и р у б и н а С и н дром К р и гл ер а— Н ай яр а О тсутствие У Д Ф -гл ю к у - р о н и л т р а н с ф е р а з и П о в ы ш е н и е д о 3 4 2 -5 3 0 ,2 м к м о л ь /л (до 2 0 -3 1 мг% ) Н и зк и й Б е з и з м е н е ни й Н е т н ео б х о д и м о сти в п р о вед ен и и б и о п си и Н с т /е с т ь Я д ер н ая ж ел туха (э н ц е ф а л о п а т и я ), р а н н яя см ерть С и н д р о м Д а б и н а - Д ж о н со н а Н ар у ш ен и е э к с к р е ц и и б и л и р у б и н а в ж елчь П о в ы ш ен и е З н а ч и те л ь н о е п о в ы ш е ние Е сть Б и о п с и й н ы й м атери ал ч ёр н о й о к р ас к и (чёр н ы й п и гм ен т — м стзн сф р и н а глк ж у р о н и ц - м елан и н ?) Н ет П о в ы ш е н и е у ровн я к о п р о - п о р ф и р и н а [ ти п а в моче С и н дром Р отора Н аруш ен и е эк ск р ец и и б и ли руби н а в ж ёлчь П о в ы ш е н и е З н а ч и те л ь ное п о в ы ш е н и е Б ез и зм ен е ний Т к а н ь п еч е ни о б ы ч н о й о к р ас к и Н ет П о в ы ш ен и е у р о в н я общ его к о п р о п о р ф и р и - на в м оче Печень, желчевыводящие пути и селезёнка • 619 энцефалопатии. Д анная тяжёлая форма наследственной желтухи встречается редко, значительно чаше (примерно у 3 -7% взрослого населения) идиопатическую неконъю гированную гипербилируби- немию наблюдают в виде синдрома Ж ильбера (более доброкачест венный вариант функциональных желтух). Синдром Ж ильбера обычно обнаруживают при случайном об следовании. У ровень билирубина при данном виде желтухи, как правило, невы сокий, течение доброкачественное, прогноз благо приятный, специального лечения не требует, і Среди наследственных желтух, обусловленных конъю гирован- \ ной гипербилирубинемией, выделяют синдромы Д абина—Д ж онсо- ) на и Ротора, клиническая картина которых сходна. В обоих слу чаях Имеется регургитация конъюгированного билирубина в кровь (следовательно, его определяют и в моче), но при синдроме Даби- на-Д ж онсона происходит значительная задержка в печени били- рубинмоноглюкуронида, придающего ткани печени чёрную окрас ку, что обнаруживают при биопсии. ПОРТАЛЬНАЯ ГИПЕРТЕНЗИЯ Портальная гипертензия — большой печёночный синдром, ха рактеризующийся повыш ением давления в системе воротной вены, вызванным нарушением оттока из нее крови. Этиология и патогенез П ричины, вызывающие затруднённый кровоток в портальных сосудах, могут быть разделены на три группы: внутрипечёночный олок (синусоидальный), подпечёночный блок (пресинусоидаль- ный). надпечёночный блок (постсинусоидальный). • Наиболее часто к затруднению кровотока в воротной вене (т.е. к портальной гипертензии) приводят внутрипечёночные причи ны, что наблюдают прежде всего при вирусном и алкогольном циррозах печени, а также циррозе печени при болезни Виль со н а-К он овал ова, когда в межаольковых пространствах про исходит разрастание соединительной ткани и вследствие этого сдавление разветвлений воротной вены. К этой группе отно сят также острый алкогольный гепатит, первичный билиарный цирроз печени, первичный склерозируюший холангит и хрони ческий гепатит вирусной этиологии. 620 • Глава 8 • Подпечёночный блок возникает при окклюзии воротной вены: вос палении её стенки, тромбозе, сдавлении опухолью, увеличенными лимфатическими узлами, реже при шистосомозе, саркоидозе. * Надпечёночный блок с портальной гипертензией возникает при окклю зии печёночных вен, классическом синдроме Бадда—Ки- ари, а также при резком увеличении ЦВД (вследствие конс- триктивного перикардита). Клинические проявления Характерное проявление портальной гипертензии — клиничес кая триада: возникновение коллатерального венозного кровообра щения (расш ирение портокавальных анастомозов), асцит и увели чение селезёнки (спленомегалия). жүктеу/скачать 22,6 Mb. Достарыңызбен бөлісу:
|