Психиатрия детского возраста
ШИЗОФРЕНИЯ С ПРИСТУПООБРАЗНО- ПРОГРЕДИЕНТНЫМ (ШУБООБРАЗНЫМ, СМЕШАННЫМ) ТЕЧЕНИЕМ
жүктеу/скачать 1,39 Mb.
|
Kovalev V V Psikhiatria detskogo vozrasta 1979 g 608 s
| ШИЗОФРЕНИЯ С ПРИСТУПООБРАЗНО- ПРОГРЕДИЕНТНЫМ (ШУБООБРАЗНЫМ, СМЕШАННЫМ) ТЕЧЕНИЕМ
Данная форма течения сочетает признаки непрерывнотекущей и приступообразной шизофрении. Степень прогредиентности ее различна: легкая степень наблюдается при сочетании вяло текущего процесса с рудиментарными аффективно-бредовыми приступами; средняя степень прогредиентности — при сочетании непрерывно-прогредиентного течения с выраженными аффективно-бредовыми приступами и, наконец, злокачественное течение — в случаях, когда приступы характеризуются полиморфным образным бредом и кататоническими расстройствами. Клиническая картина приступообразно-прогредиент- ной шизофрении отличается значительными возрастными особенностями. У детей младшего возраста, по данным И. О. Калугиной (1970), степень прогредиентности связана с особенностями дизонтогенеза. При относительно благоприятном течении болезни наблюдается дизонтогенез по типу «искаженного развития», при усилении прогредиентности — в виде «задержанного развития», а при злокачественном процессе дизонтогенез выступает в форме олигофреноподобпого состояния. При относительно благоприятном течении болезни и манифестации приступа в период первого возрастного криза (3—4 года) клиническая картина первого приступа характеризуется нев- |юзоподобными проявлениями (страхи, навязчивые движения и действия), психопатоподобными состояниями и стертыми аффективными расстройствами в виде либо адинамической депрессии (вялость, заторможенность, затрудненное засыпа" ние, снижение аппетита), либо атипичного гипоманиакального состояния с двигательной расторможенностью, речевым возбуждением, повышением влечений, агрессивностью. У детей -дошкольного возраста иногда возникают бредоподобные фантазии устрашающего сказочного содержания, гипнагогические •галлюцинации. В структуру ремиссии входят остаточные неврозоподобные симптомы. Повторные приступы развиваются постепенно в возрасте 9—10 лет, реже в более младшем возрасте (5—7 лет) и имеют более сложную психопатологическую картину — к более выраженным и более длительным аффективным расстройствам присоединяются бредовые переживания. У детей младшего возраста с большей степенью прогре- диентности приступы болезни более очерчены и носят характер аффективно-бредовых состояний с депрессивным аффектом, генерализованными страхами, подозрительностью и бредовой настроенностью. Повторные приступы, возникающие в период второго возрастного криза (7—8 лет), отличаются более выраженными аффективными и бредовыми расстройствами. У одних больных преобладают депрессивные состояния с рудиментарными чувственными бредовыми идеями отношения, преследования, значения, а также слуховыми и обонятельными галлюцинациями. У других отмечается гипоманиа- кальный аффект с бредоподобными фантазиями, расторможением влечений, агрессивностью (агрессивно-садистические фантазии, фантазии типа оговоров и самооговоров). Бредовые фантазии в виде «ретроградной мифомании», симптомов воспоминания забытого, ложного узнавания (рудиментарный бред воображения) сочетаются с элементами идей отношения и преследования. Изменения личности при более прогредиент- ном течении процесса проявляются преимущественно в эмоциональном дефекте. Ремиссии обычно неполные, остаются страхи, рудиментарные идеи отношения, преследования. Нередки случаи злокачественного течения приступообраз- но-прогредиентной шизофрении, начавшейся в младшем детском возрасте. Приступы с преобладанием кататонических расстройств могут возникать очень рано — в период первого возрастного криза и приводить к грубому олигофреноподобному дефекту. От непрерывной злокачественной шизофрении этот вариант отличается наличием приступов с полиморфной клинической картиной, в которой, наряду с кататоническими расстройствами, наблюдаются аффективные и бредовые про* явления. Состояние ребенка меняется начиная с 2—27г лет: он становится плаксивым, капризным, отказывается от еды, плохо спит. Возникает боязнь всего нового, темноты, одиночества, а иногда знакомых предметов и обстановки. На короткое время страхи иногда исчезают, а затем возникают вновь. В течение 5—6 мес меняется поведение ребенка, он перестает общаться с детьми, теряет интерес к окружающему, игра его становится более однообразной; нарастает тревожнобоязливое состояние, вновь появляются страхи, возникают зрительные галлюцинации. У отдельных детей отмечаются аффективные расстройства; дети становятся серьезными, печальными, плачут. Страхи усиливаются ночью. У некоторых больных можно говорить о бредовой настроенности. При попытке вступить с ними в контакт они становятся более беспокойными, пытаются оттолкнуть от себя. На высоте приступа выражены кататонические расстройства: ребенок малоподвижен, на короткое время застывает, обездвиженность сменяется возбуждением — дети внезапно вскакивают, кружатся, смеются. Часто наблюдаются типичные расстройства речи: больные мало ею пользуются, не отвечают на вопросы, неразборчивым шепотом говорят сами с собой, речь нередко бессвязна, монотонна, много эхолалий, стереотипных фраз. По данным И. О. Калугиной (1970), подобные приступы продолжаются до 2—3 лет. Ремиссии характеризуются выраженными изменениями личности с падением активности, эмоциональным оскудением, снижением интеллекта, а также остаточными психотическими расстройствами (кататонические симптомы, аффективные колебания). Повторные приступы у этих больных могут возникать в возрасте 5—7 лет. Они отличаются нарастающей тяжестью с преобладанием кататонических расстройств. Приступообразно-прогредиентиая шизофрения у подростков также имеет различия в зависимости от степени прогредиентности процесса (М. И. Моисеева, 1969; Н. Е. Полякова, 1975). Нередко психотические приступы развиваются на фоне предшествующего «вялого» течения с неврозоподобными, психопатоподобными проявлениями и аутистическим фантазированием. В этих случаях психотические приступы иногда имеют стертый, невыраженный аффективно-бредовый характер. Бредовые расстройства рудиментарны, выступая в виде бредовой настроенности в сочетании с субдепрессив- ным аффектом, отмечаются рудименты бреда значения (больные «замечают» угрожающие жесты, враждебные взгляды окружающих). Иногда содержание болезненных переживаний определяет поведение больных — они вступают в конфликты с «обидчиками». Неразвернутые аффективно-бредовые приступы могут сопровождаться гипоманиакальным аффектом со склонностью к бредоподобному фантазированию. В периоды обострения заболевания патологические фантазии нередко приближаются к острому фантастическому бреду, но пред- ставленному в рудиментарном виде. Такие варианты пред- -р ставляют переход к вялопротекающей шизофрении. В пубертатном возрасте могут наблюдаться и более выраженные аффективно-бредовые приступы продолжительностью от Р/г до 3 лет. В этом случае клиническая картина приступов отличается значительным полиморфизмом: бред по типу острой паранойи с преобладанием идей физического недостатка на фоне пониженного настроения или идей особого призвания, реформаторства в сочетании с гипоманиакальным аффектом; острый образный бред с аффективными расстройствами, сенситивные идеи отношения, бред преследования, отравления с сенсорными нарушениями в виде слуховых, вкусовых, обонятельных галлюцинаций; острый фантастический бред и, наконец, смешанные параноидные состояния с интерпретативным и фантастическим бредом, бредом иного происхождения, самооговорами и оговорами, конфабуляциями. В картине ремиссии, возникшей после приступа с развернутой параноидной симптоматикой, сохраняются резидуальные неврозоподобные, психопатоподобные состояния, сверхценные идеи, аффективные колебания. Изменения личности проявляются в утрате психической активности, сниженной эмоциональности. Особенно отчетливы изменения личности после приступов с острым фантастическим бредом. Наименее благоприятным является вариант приступооб- разно-прогредиснтной шизофрении у подростков, который протекает с бредом и кататоническими расстройствами, возникшими на фоне изменений личности с эмоциональным обеднением, психической пассивностью, ограниченностью интересов, моторной неловкостью, чертами аутизма. В анамнезе этих больных можно отметить наличие стертых кратковременных психотических эпизодов в раннем детстве. Приступ развивается довольно быстро. На фоне аффективных нарушений, чаще депрессивных, возникает полиморфный образный бред и кататонические расстройства. Последние выражаются в двигательной заторможенности с эхопраксией, гримасничанием, импульсивными движениями, стереотипными жестами. Бредовые^ высказывания ипохондрического, дисморфофобического содержания, идеи преследования носят абсурдный характер. Нередко отмечается бред физической метаморфозы, телесной одержимости с сенестопатиями и тактильными галлюцинациями. На высоте психоза развивается бред воздействия, выраженные кататонические расстройства начинают сочетаться с психическими автоматизмами. У многих больных на протяжении всего пубертатного периода болезнь продолжает прогрессировать с усложнением клинической картины. В дальнейшем наступает стабилизация состояния с кататоническими нарушениями, фрагментарными бредовыми идеями по типу резидуального бреда и стереотипными психическими автома- тизмами наряду с выраженными чертами шизофренического дефекта. Диагностика шизофрении должна прежде всего опираться на выявление специфических негативных симптомов в виде изменений личности: аутизма, эмоционального оскудения, снижения активности, своеобразных изменений мышления. Выраженный полиморфизм и изменчивость продуктивных психопатологических расстройств при шизофрении делают их менее надежными диагностическими признаками заболевания. Однако относительно типичными можно считать самую тенденцию продуктивных расстройств к полиморфизму, а также к формированию тех или иных бредовых феноменов (особенно с элементами паранойялыиктп) и явлений психического автоматизма. Решающим критерием диагностики при всех формах шизофрейии является критерий динамики, которая характеризуется прогрессирующим течением с появлением качественно новых симптомов, расширением их психопатологического диапазона и нарастанием описанных выше негативных изменений. Дифференциальный диагноз шизофрении ввиду большого числа форм течения и клинико-психопатологических вариантов должен опираться не только на указанные выше общие типичные признаки заболевания, но и на особенности психопатологии и динамики отдельных форм и вариантов. Так, при отграничении вяло протекающей шизофрении с преобладанием неврозоподобных страхов от сходных форм пограничных состояний (неврозов страха) следует учитывать, что при шизофрении страхи чаще всего носят немотивированный характер. В тех случаях, когда они возникают психогенным путем, со временем их содержание теряет связь с психотравмирующей ситуацией, они генерализуются, часто принимают непонятный, причудливый характер. Страхи при шизофрении, в том числе ночные, тесно связаны с тревогой, ощущением угрозы в отношении себя. При обострении болезни на фоне неврозоподобных страхов при шизофрении могут формироваться и нестойкие бредовые идеи, при этом ребенок уверен, что ему что-то угрожает. Навязчивые явления при вяло протекающей шизофрении с начала заболевания имеют сложный и полиморфный характер. Даже у детей младшего возраста наряду с элементарными навязчивыми движениями довольно рано возникают двигательные ритуалы. С развитием болезни появляются фобии, навязчивые представления, навязчивые влечения. Для фобий при шизофрении характерным является быстрое присоединение ритуальных действий, а у подростков — и идеаторных ритуалов. Ритуальные действия в дальнейшем могут доминировать над фобиями, оставаться после редуцирования фобий, приобретая характер сверхценных или автоматизированных действий. У детей младшего возраста навязчивости, превращаясь в двигательные и речевые автоматизмы, часто содержат манерные, причудливые движения и напоминают стертые кататонические проявления. При шизофрении, кроме того, обращает внимание быстрое побледнение аффективной окраски фобий и других навязчивых явлений, слабо выраженный компонент внутренней борьбы с навязчивостями, близость навязчивых явлений к психическим автоматизмам (Д. С. Озе- рецковский, 1950). Навязчивые явления при шизофрении отличаются стойкостью. Они легко рецидивируют. Вариант вяло протекающей шизофрении с преобладанием ипохондрических расстройств нередко трудно отличить от ипохондрического невроза или от непроцессуальных неврозоподобных ипохондрических нарушений, осложненных диэнце- фальными расстройствами. При шизофрении неврозоподобный ипохондрический страх за жизнь и здоровье быстро теряет связь с травмирующей ситуацией, значительно чаще сопровождается ритуальными действиями и генерализованными сенестопатиями. У детей старшего дошкольного и младшего школьного возраста при шизофрении отмечается особый страх смерти с вопросами о том, зачем люди родятся, а потом умирают (Г. Е. Сухарева, 1974). У подростков ипохондрические страхи при шизофрении с течением времени трансформируются в бред. Постепенно формируется идея наличия тяжелого заболевания. Сенестопатически-ипохондрический синдром при шизофрении, в отличие от ипохондрического невроза и сходных расстройств при некоторых инфекциях центральной нервной системы и соматических заболеваниях, характеризуется генерализованными сенестопатиями с нелепыми высказываниями больных. Больные часто фиксированы на своей болезни, эгоцентричны, круг их интересов постепенно суживается, теряются контакт с окружающими, эмоциональная привязанность к близким, снижается умственная продуктивность. При наличии диэнцефальной дисфункции (расстройства терморегуляции, повышение аппетита, жажда, обменные нарушения), которая может наблюдаться в период полового метаморфоза, в пользу шизофренической природы заболевания говорит появление ипохондрических расстройств на фоне предшествующих изменений личности, сочетание их с отчетливыми аффективными нарушениями, идеями отношения, сенестопатиями, ипохондрическими идеями, эпизодами деперсонализации, навязчивостями. Нередки диагностические ошибки при отграничении вяло протекающей шизофрении с синдромами дисморфофобии и «психической анорексии» от соответствующих форм психогенных заболеваний у подростков. Для шизофрении типичным является отсутствие связи сюжета дисморфофобии с реальной физической диспластичностью, вызванной ускоренным созреванием. Дисморфофобические расстройства как сверхценные образования при шизофрении наблюдаются только на ранних этапах заболевания, в дальнейшем они становятся стойкими, систематизированными, не поддаются критике, преобладают в сознании больного, т. е. приобретают характер бредовых расстройств, приближающихся к паранойяльным состояниям. При шизофрении типичным является наличие идей отношения, которые проявляются в утверждениях больного о якобы отрицательной реакции окружающих на их «физический недостаток» (М. В. Коркина, 19G5), проявления дисморфофобии часто сопровождаются многочисленными сенестопатиями и симптомами деперсонализации (II. С. Ротинян, 1971). У больных шизофренией с синдромом «психической анорексии» контроль за собственным весом часто имеет нелепый характер: составляются особые схемы питания, предпринимаются нелепые ухищрения скрыть спою мнимую полноту путем использования детской одежды, грима, странных причесок (Н. С. Ротинян, 1971). Наряду с нелепым содержанием дисморфофобических идей и «психической анорексии» при шизофрении наблюдается присоединение аффективных расстройств, идей отношения, воздействия. Вяло протекающую шизофрению с астеноподобным состоянием у подростков необходимо дифференцировать с астеническим неврозом и с резидуально-органическими церебра- стеническими состояниями. В отличие от них при шизофрении падение умственной продуктивности связано не столько с повышенной утомляемостью, сколько с типичными для шизофрении расстройствами мышления, наблюдаются также «наплывы мыслей», ощущение «пустоты в голове». Дифференциальный диагноз с депрессивным неврозом может представить особые трудности тогда, когда у подростков, больных шизофренией, возникают вторичные невротические образования в связи с переживанием своей несостоятельности. Эмоциональные расстройства в этих случаях имеют более сложный характер, отмечаются эмоциональное снижение, потеря привязанностей, контактов, холодность и недоброжелательность к детям, возникающие нередко до появления депрессивного состояния. Значительные диагностические трудности представляет вариант вяло протекающей шизофрении с психопатоподобным синдромом. Многим больным в этих случаях на протяжении ряда лет ошибочно ставится диагноз психопатоподобного состояния вследствие остаточных явлений раннего органического поражения головного мозга, психопатии, патологического развития личности. Однако со временем у них обнаруживается продуктивная и негативная симпотоматика, не оставляющая сомнений в диагнозе шизофрении. Особенно труден дифференциальный диагноз вяло протекающей шизофрении с шизоидной психопатией, так как и в том и другом случае могут наблюдаться общие черты: недостаточная общительность, уходов свой внутренний мир, нарушения инстинктивной и эмоциональной сферы. В раннем возрасте диагностические затруднения при дифференциации с синдромом Аспергера и .шизоидной психопатией вообще усугубляются тем, что шизофрения у маленького ребенка нередко проявляется в основном в искаженном развитии, и только на более поздних этапах удается установить процессуальные симптомы. Для дифференциального диагноза с шизоидной психопатией имеет значение динамика заболевания: последующее усложнение клинической картины с появлением галлюцинаций и других продуктивных расстройств при шизофрении и отсутствие про- гредиентности, большая стабильность состояния при психопатии. Весьма велики диагностические трудности в тех случаях, когда шизофрения возникает у ребенка с шизоидными чертами характера. Для дифференциального диагноза здесь также важно установить особенности динамики заболевания. При шизофрении снижается интерес к окружающему, ребенок все больше уходит в мир своих фантазий и с трудом переключается на реальность. В аутистических фантазиях при шизофрении преобладают устрашающие сказочные образы, их содержание отражает агрессивно-садистические тенденции, фантазии содержат элемент деперсонализации, сопровождаются перевоплощением, визуализацией представлений. С течением времени прослеживается нарушение целенаправленности игровой и учебной деятельности, эмоциональное снижение с потерей эмоционального контакта, иногда даже с матерью, продуктивные расстройства (страхи, колебания настроения, рудименты галлюцинаторных и параноидных симптомов). В отличие от состояния декомпенсации шизоидной психопатии в пубертатном возрасте при шизофрении имеется нарушение целенаправленной деятельности, сосредоточения внимания, инертность с застреванием на одних и тех же вопросах, снижение творческого элемента в деятельности, утрата способности приобретать глубокие знания по интересующему вопросу. При вяло протекающей шизофрении с истероформными проявлениями, в отличие от истерии, преобладает склонность к агрессивным реакциям, нередко (даже у девочек) гебоид- ность. Болезненно повышенные влечения — сексуальность, склонность к бродяжничеству, алкоголизации сочетаются с бредовыми вымыслами. Психопатоподобное фантазирование при шизофрении, хотя и отражает патологию влечений (у девочек характерны вымыслы-оговоры в изнасиловании, утверждения о беременности, а у мальчиков — высказывания об участии в воровских шайках и т. п.), значительно отличается от псевдологии при истерии бредовым характером вымыслов, развивающихся по типу бреда воображения. При шизофрении постепенно нарастают глубокие изменения личности — эмоциональное опустошение с утратой привязанности к близким, иногда враждебное отношение к матери, снижение психической активности. В случаях возникновения шизофрении с психопатоподобным синдромом на фоне резидуально-органической церебральной и церебрально-эндокриииой недостаточности на ранних стадиях заболевания возникают трудности отграничения от психопатоподобных состоянии резидуально-органической природы (последствия инфекций и травм головного мозга). При этом следует учитывать, что при шизофрении психомоторная расторможенность сопровождается нарушением целенаправленной деятельности, низком продуктивностью в занятиях при высоком интеллекте; антисоциальные поступки и жестокость проявляются па эмоционально холодном фоне. В пользу шизофрении говорят наличие расстройств мышления (резонерство, бесплодное мудрствование), а также прогрессирование болезни с нарастанием негативной симптоматики, отсутствие контакта с детьми, отчужденность, склонность к особым абстрактным интересам. Значительные трудности нередко возникают при дифференциации малопрогредиентной шизофрении с психопатоподобным синдромом и патохарактерологическим формированием личности. При шизофрении ситуационные реакции протеста, оппозиции, имитации, неадекватны вызвавшей их ситуации; проявления патологического поведения нарастают, нередко принимают гебоидный характер: патологические влечения возникают на эмоционально холодном фоне, часто отличаются садистическим оттенком, действия больных становятся ритуальными, вычурными и нелепыми. В клинической картине шизофрении нередко появляются также бредовые идеи, расстройства мышления, снижение умственной продуктивности. Дифференциальный диагноз форм течения шизофрении, отличающихся выраженной прогредиентностью, прежде всего необходимо проводить с психическими нарушениями, обусловленными текущим церебральным органическим заболеванием. Шизофрению, начавшуюся в раннем возрасте и протекающую прогредиентно, нелегко отличить от этиологически неясной группы прогрессирующих органических деменций, объединяемых термином dementia infantilis Heller, поскольку заболевание как в том, так и в другом случае характеризуется психическими нарушениями с распадом речи, двигательным возбуждением и нарастающим слабоумием (В. П. Кудрявцева, 1956; Н. Harbauer, 1974). Особенно труден дифференциальный диагноз в тех случаях, в которых, как это свойственно детской деменции Геллера, у ребенка отмечается «регресс» речи с постепенным уменьшением запаса слов, меняется ритм и темп речи, которая становится замедленной, затухающей монотонной, иногда скандированной, нередко нарушается не только экспрессивная,, но и импрессивная речьребенок спонтанно не говорит и не отвечает на вопроеы, происходит распад функции речи. Однако и в подобных случаях при шизофрении, в отличие от органического заболевания, в речи отмечаются кататонические проявления, склонность к рифмованию, импульсивные выкрики отдельных слов, эхолалии, вербигера- ции. Кроме того, обнаруживаются аутистические черты речевого поведения: при сохранении определенного запаса слов ребенок молчит или отвечает крайне односложно, только при особой эмоциональной заинтересованности. При шизофрении, в отличие от органических заболеваний, более резко выражены эмоциональные расстройства. У ребенка при относительной сохранности понимания окружающего совершенно теряется эмоциональная связь с близкими, в частности, с матерью. При встрече он, хотя и узнает мать, но радости от контакта с ней не выражает. Утрата контакта ребенка с окружающими, в отличие от органических мозговых заболеваний, объясняется не столько потерей прежнего опыта и речи, сколько наличием аутизма и эмоционального снижения. Наконец, в случае шизофрении в клинической картине отсутствуют очаговые неврологические расстройства, повторные судорожные припадки, органические нзмспсиия на ЭЭГ и пневмоэнцефалограмме. При наличии олигофреноподобного дефекта у больных шизофренией имеется определенное сходство с олигофренией, что требует дифференциального диагноза этих двух заболеваний, тем более что некоторые авторы описывают особые «ши- зоформные разновидности олигофрении» (С. С. Мнухин, 1968). У детей, страдающих шизофренией, в первые годы жизни интеллектуальное развитие не отклоняется от нормы. Даже если процесс начинается очень рано (на 2-м году жизни) и сразу происходит приостановка речевого развития, удается отметить, что первые этапы развития речи проходили правильно, ребенок мог произносить довольно сложные слова. Однако дифференциальному диагнозу больше всего помогает анализ структуры дефекта. При шизофрении прежде всего выступают симптомы шизофренического дефекта с картиной апатического слабоумия: снижение побуждений здесь диссоциирует со степенью психического недоразвития, обращает на себя внимание характерная для шизофренического дефекта эмоциональная тупость больных, степень которой также не соответствует глубине интеллектуального дефекта. Последний выражен значительно меньше по сравнению с эмоциональным опустошением. Кроме того, в психическом состоянии больных шизофренией наблюдаются, хотя и рудиментарные на данном этапе заболевания, кататонические и гебефренные расстройства — манерность, стереотипные вычурные движения, подпрыгивания, причудливые гримасы и позы, нередко* двигательная заторможенность с застыванием в неудобной позе или двигательное возбуждение с манерными движения» ми, вращением вокруг собственной оси. В случаях развития при шизофрении синдрома раннего< детского аутизма необходима дифференциация с непрогредн- ентным вариантом синдрома Каннера, что представляет нелегкую задачу даже при длительном наблюдении (В. М. Ба- шина, 1974). Выше, в главе II, отмечались некоторые отличительные признаки этих внешне сходных состояний. Если в клинической картине шизофрении в раннем возрасте преобладают расстройства речи н ребенок не реагирует на внешние раздражители и по откликнется на зов, иногда возникает подозрение на наличие глухоты или выраженной тугоухости с вторичным недоразвитием речи. Однако поведение больного шизофренией значительно отличается от поведения глухонемого ребенка отсутствием стремления к контакту, психической пассивностью, эмоциональной невыразительностью. Сомнения обычно разрешаются после совместного обследования ребенка психиатром, логопедом, отоларингологом. Злокачественная юношеская шизофрения требует дифференциации с подострыми прогрессирующими панэнцефалитами. При шизофрении, в отличие от последних, развивается5 не органическая, а шизофреническая деменция без выраженных локальных поражений центральной нервной системы. В частности, отсутствуют такие типичные для энцефалита Шильдера проявления, как слепота с первичной атрофией зрительных нервов или с нормальной картиной глазного дна (центральные формы амавроза); парезы с нарастающим спастическим тонусом; судорожные припадки, гиперкинезы хо- реоатетоидного типа. При органических заболеваниях мозга; шизофреноподобные расстройства возникают обычно на первых этапах заболевания, а в дальнейшем развивается органическая деменция с выпадением отдельных психических функций. При органических процессах, в отличие от шизофрении, длительно сохраняется контакт с матерью, эмоциональное отношение к ней, стремление к ласке. Значительные трудности представляет дифференциальная диагностика шизофрении с приступообразным тсчешюм в связи с тем, что началу заболевания нередко предшествуют инфекции с мозговыми явлениями, черепно-мозговые и психические травмы. В этих случаях в клинической картине шизофрении отмечается много признаков экзогенного (инфекционного, интоксикационного) психоза. Отграничение шизофрении от экзогенных психозов осложняется и тем, что при остром начале шизофрении могут быть резко выражены со- матовегетативные нарушения: повышение температуры, увеличение СОЭ, отдельные признаки диэнцефальной дисфункции (расстройства аппетита, повышенная жажда), нарушения сна, обилие патологических ощущений, резкая лабильность настроения. Явления дереализации и деперсонализации дри остром начале шизофрении очень часто сочетаются с сенсорными расстройствами (нарушения схемы тела, мета- морфопсии), что также затрудняет дифференциальный диагноз с психическими нарушениями при мозговых инфекциях. Приступы острой шизофрении с преобладанием соматове- гетативных расстройств и страхов у детей младшего возраста трудно отличить от соматических заболеваний и невротических реакций испуга. При дифференциальном диагнозе с соматогенными психическими расстройствами решающее значение имеет отсутствие соматического заболевания, установленного педиатром, сочетание соматовегетативных нарушений с приступами немотивированного страха. От невротической реакции острый приступ шизофрении у маленького ребенка отличается напряженным аффектом страха с тревожно-боязливым состоянием, невозможностью успокоить ребенка, выраженными нарушениями сна, отсутствием эффекта от применения транквилизаторов при получении эффекта от приема седативных нейролептиков с антипсихотическим действием (тизерцин, нозинан, аминазин). В пользу шизофрении могут говорить также отсутствие выраженных экзогенных вредностей и массивных психических травм, предшествующих приступу; изменения в поведении ребенка до психотического приступа — повышенная капризность в сочетании с немотивированными расстройствами настроения по утрам, агрессивные тенденции по отношению к матери и др. Дифференциальный диагноз острой шизофрении пубертатного возраста проводится прежде всего с экзогенными интоксикационными и инфекционными психозами, а также с реактивными психозами. В отличие от острых экзогенно-органических психозов расстройство сознания при шизофрении не достигает глубокой степени. Спутанность на высоте психотической вспышки имеет аментивноподобный характер. Расстройства сознания нестойки, оглушенность отсутствует, амнезия неполная. По выходе из состояния измененного сознания больные вспоминают события и свое поведение в этот период. Вместе с тем неглубокое нарушение сознания при шизофрении диссоциирует нередко с наличием у больного выраженного нелепого поведения, разлаженности мышления. В картине острого приступа шизофрении у подростков часто доминируют бредовые расстройства в виде идей отношений, преследования, воздействия. По выходе из приступа больные неохотно рассказывают о пережитом, хотя сохраняют о нем воспоминания. И, наконец, в случаях шизофрении нередка задолго до возникновения острого приступа отмечаются колебания настроения, нарушения мышления и в связи с этим затруднения в интеллектуальной деятельности. Иногда имеются указания в анамнезе на транзиторные психотические вспышки в более младшем возрасте (А. Е. Лившиц, 1964). Дифференциальный диагноз острой шизофрении с реактивными психозами, в частности, с реактивной депрессией* может представить особые трудности, так как психическая> травма, предшествующая началу болезни, нередко играет патопластическую роль в формироиашш клинической картины шизофрении. Для дифференциального диагноза существенное значение ймеет тот факт, что при шизофрении до психической травмы могут обпаружмнаться стертые проявления шизофренического процесса — нарушение умственной работоспособности, повышенная возбудимость, аффективные колебания. Во время острого приступа в высказываниях и переживаниях больных шизофренией часто не отражается содержание психической травмы. Аффективный синдром при острой шизофрении характеризуется определенной триадой:, беспредметный страх, тревога, растерянность (Г. Е. Сухарева, 1974). Обычно преобладает депрессивный аффект, но нередко отмечаются колебания аффекта, быстрая смена фаз,, возникновение кратковременных маниакальноподобных состояний с резким двигательным беспокойством, элементами, дурашливости. Характерным для шизофрении является также присоединение деперсонализации, параноидные идеи при депрессии. Решающим для диагностики шизофрении все же является характер негативных психопатологических проявлений— нарастающая замкнутость, отрыв от реальности, потеря привязанности к родным, снижение успеваемости. Большое диагностическое значение имеют особенности мышления больных. Лечение шизофрении у детей и подростков следует строить, исходя из особенностей ведущего психопатологического синдрома, клинической формы течения и стадии заболевания, возраста больного, его нервио-соматического состояния (сопутствующие соматические болезни, склонность к аллергическим реакциям, наличие остаточных явлений органического поражения головного мозга и др.). Кроме того, при выборе методики и проведении лечения необходимо учитывать задачи социальной адаптации, прежде всего обеспечения возможностей адекватного воспитаиия и обучения. Основным методом активного лечения является терапия психотропными средствами. Наряду с этим определенное место,, преимущественно при лечении подростков, принадлежит ин- сулинотерапии. Вспомогательное значение могут иметь некоторые другие методы, в частности физиотерапия (электро- •сон, электрофорез и др.), лечебная физкультура, психотерапия. Остановимся на характеристике психофармакотерапии с ■освещением некоторых ее особенностей при разных формах течения и клинических вариантах шизофрении. Выбор психотропных препаратов, их дозировка и сочетание могут быть весьма различными при разных формах течения и клинических вариантах заболевания. В наиболее частых в детском возрасте случаях непрерывной вяло протекающей шизофрении лечение психотропными препаратами в основном проводится в амбулаторных условиях. Больные школьного возраста с этой формой течения, как правило, могут в процессе терапии продолжать обучение в школе. У детей с преобладанием неврозоподобных аффективных расстройств (страхи, тревожность, ипохондричность, колебания настроения) рекомендуется в дополнение к приему малых доз трифтазина назначение тералена, в случаях обострения тревоги и страхов — присоединение меллерила (тиоридазина). При наличии навязчивых движений и действий малые дозы трифтазина целесообразно сочетать с приемом этаперазина, а в случае сопутствующих навязчивых страхов использовать комбинацию трифтазина, этаперазина и малых доз седуксена. Преобладание в клинической картине вяло протекающей шизофрении синдрома патологического фантазирования требует применения антипсихотических препаратов (трифтазин, га- •лоперидол, этаперазин) в средних дозах. При наличии садистического компонента в фантазиях показано добавление неулептила. В случаях астеноподобных состояний у подростков рекомендуется лечение нейролептиками, которые обладают стимулирующим действием (трифтазин или френолон) в сочетании со стимуляторами (нуредал, сиднокарб и др.). Наличие более выраженного депрессивного компонента, а также явлений психической анестезии у подростков требует включения в комплекс лечебных средств антидепрессантов (ами- триптилин, триптизол). При медикаментозном лечении вяло протекающей шизофрении с преобладанием психопатоподобных расстройств чаще всего используются сочетания трифта- -зина с аминазином, меллерилом, а при выраженном гебоид- ном компоненте — с неулептилом, или лептрилом. У детей младшего возраста предпочтение в этой комбинации отдается меллерилу. В старшем детском и подростковом возрасте в случаях преобладания аффективной возбудимости, раздражительности, агрессивности показано использование аминазина, а при более выраженных нарушениях влечений и импульсивности— неулептила (JI. И. Гелииа и др., 1967). Дисфории, хмурый фон настроения, ипохондрические включения могут быть купированы добавлением тизерцина. В ряде случаев, в частности, при склонности больных с психопатоподобными состояниями к аффективным колебаниям и субдепрессивному сдвигу настроения, вместо аминазина рекомендуется применять галоперидол. Следует учитывать, что длительное использование аминазина при лечении данной группы больных может вести к появлению вялости, снижению побуждений, что отрицательно сказывается на социальной адаптации, в особенности на школьном обучении. В связи с этим прием аминазина следует в таких случаях чередовать с назначением меллерила, галоперидола, неулеп- тила, лептрила. Относительно редкие в детском и подростковом возрасте случаи непрерывно-прогредиентной параноидной шизофрении требуют лечения нейролептиками антипсихотического действия (трифтазин, галоперидол) в более - высоких дозах. При наличии более стойких стереотипных бредовых расстройств рекомендуется назначение флуфенази- на (лиогена). У больных со злокачественным вариантом параноидной шизофрении, когда бредовая симптоматика сочетается с злобностью, агрессивностью, кататоно-гебефренными эпизодами, целесообразно лечение более мощными нейролептиками (триседил и мажептил). Случаи злокачественной непрерывнотекущей шизофрении с преобладанием кататонических расстройств у детей младшего возраста требуют применения трифтазина или френолона. Трифтазин особенно показан при выраженных расстройствах речи, затрудняющих проведение лечебно-педагогической работы с ребенком (G. Colomb, 1967; В. Fish, 1968). У детей дошкольного и младшего школьного возраста с апатико-абулическими состояниями, помимо трифтазина, рекомендуется назначение аминалона, глютаминовой кислоты, витамина Вб, которые оказывают стимулирующее действие. При острых приступах шизофрении на начальном этапе лечения назначаются аминазин и тизерцин в целях купирования психомоторного возбуждения и другой острой психотической симптоматики. Приступы шизофрении в раннем и дошкольном возрасте обычно купируются тизерцином в небольших дозах. В школьном возрасте и у подростков выбор нейролептиков определяется клиническим вариантом острого приступа: в случае депрессивно-параноидного состояния применяется лечение тизерцином, при преобладании бредовой симптоматики назначают трифтазин или галоперидол в комбинации с аминазином. Приступы тревожно-депрессивных состояний у детей школьного возраста купируются тизерцином, а в более легких случаях г—тераленом. При депрессивпо-ступорозных состояниях у подростков рекомендуется назначение френолона или лиогена в сочетании с амитриптилином. В случаях фазных расстройств настроения у подростков показано лечение антидепрессантами (Е. Frommer, 1972; В. Кип, 1972). Приступы острой (шубообразной и периодической) шизофрении с преобладанием маниакальных расстройств у подростков купируются аминазином в комбинации с триседилом и галопе- ридолом. При затяжных гипоманиакальных состояниях применяется терапия препаратами лития (карбонат лития и др.) (McDuglas et al., 1976). Для лечения онейроидно-кататони- ческих приступов шизофрении у подростков применяют аминазин в сочетании с седуксеном (валиумом) (R. Mises et al., 1976) или мажептил. С целью закрепления ремиссии и предупреждения рецидивов приступообразно-прогредиентной и периодической шизофрении применяется поддерживающая всихофармакотерапия. В частности, у больных с континуальным течением циркулярной шизофрении в виде частых коротких сдвоенных фаз для предупреждения приступов используются препараты лития (Н. М. Иовчук, 1977). Поддерживающая (противорецидивная) терапия в случаях приступообразно-прогредиентной шизофрении в основном осуществляется с помощью трифтазина. Весьма сложным и ответственным является лечение приступов «гипертоксической шизофрении» («фебрильной кататонии») у подростков. Наличие тяжелого нейротоксикоза, сопровождающегося выраженными соматическими расстройствами, свидетельствует о необходимости лечения больных с приступами «гипертоксической шизофрении» в условиях отделений интенсивной терапии. Больным каждые 4—6 ч внутримышечно вводят литическую смесь, состоящую из 1 мл 2,5% раствора аминазина, 1 мл 2,5% раствора пипольфена (или 1 мл 2% раствора супрастина), 8 мл 0,25—0,5% раствора новокаина и 0,2 мл 1% раствора промедола; применяют ее из расчета 0,4—0,8 мл на 1 кг массы тела. Однако в случаях глубокой комы и выраженного угнетения дыхания введение литической смеси и нейролептиков вообще противопоказано. Для борьбы с гипертермией используют внутримышечное введение 1% раствора пирамидона (из расчета 5 мл на 1 кг массы тела на одну инъекцию), а при температуре тела выше 39°С — введение наряду с пирамидоном' 50% раствора анальгина (внутримышечно лли внутривенно) из расчета 0,1 мл на каждый год жизни ребенка на одну инъекцию. В связи с обезвоживанием и нарушением водносолевого баланса применяется внутривенное введение изотонических растворов глюкозы, физиологического раствора, а также кровезаменителей. Нередко применяемым методом активной терапии шизофрении у детей школьного возраста и подростков является инсулинотерапия. Начинают лечение с 2 ЕД инсулина, который вводят внутримышечно натощак. Ежедневно дозу инсулина повышают на 2—4 ЕД. У детей до пубертатн©го возраста дозу инсулина повышают до появления гипоглике- мич,еского состояния, которое проявляется сильным чувством голода, выраженной потливостью, тахикардией, легким оглушением. У подростков старше 15 лет наряду с гипоглике- мической проводится так называемая шоковая инсулиноте- рапия. Ввиду различной индивидуальной чувствительности к инсулину дозы, вызывающие состояние комы, могут варьировать в пределах от 40 до 80 ЕД и более. В состоянии гипо- гликемической комы подростки находятся в течение 10— 15 мин, после чего кома купируется внутривенным введением 20 мл 40% раствора глюкозы с последующим приемом внутрь 150—200 г сахара, растворенного в чае, и завтрака. Основными показаниями к применению инсулинотерапии в коматозных и гипогликемических дозах у детей и подростков являются острые и подострые приступы шизофрении с бредовой, депрессивно-бредовой симптоматикой и состояниями онейроидной кататонии, а также состояния обострения вяло протекающей или непрерывнотекущей шизофрении с рудиментарными бредовыми идеями, тревогой, страхами, кататоническими включениями. В случаях психомоторного возбуждения проведению инсулинотерапии должно предшествовать лечение нейролептиками — аминазином или тизерцином. При затяжных явлениях психомоторного и эмоционального возбуждения инсули- нотерапия комбинируется с приемом аминазина или тизер- цина. Комбинированное лечение инсулином в сочетании с аминазином проводится также при синдроме нервной анорексии. Инсулинотерапия чаще, чем психофармакотерапия, дает длительные и стойкие ремиссии (А. Е. Личко, 1962, 1970; П. Ф. Малкин, 1972). Резистентны к инсулинотерапии непрерывнотекущая шизофрения с кататоническими расстройствами, начавшаяся в раннем или дошкольном возрасте, злокачественная юношеская шизофрения с кататоно-гебефренны- ми состояниями, а также приступы шизофрении с кататоническими, гебефренными расстройствами, синдромом психического автоматизма и явлениями деперсонализации в пубертатном возрасте после предшествующего длительного вялого течения заболевания. Относительным противопоказанием к инсулинотерапии является преобладание психопатоподобных нарушений. В этом случае под влиянием лечения инсулином могут усиливаться двигательная расторможенность, негативизм, импульсивность, дурашливость, расстройства влечений. Инсулинотерапия может сопровождаться различными осложнениями (судорожные припадки, усиление внутричерепной гипертензии, отставленные гипогликемические комы и др.) у больных с остаточными явлениями органического поражения головного мозга, в особенности при наличии диэнцефаль- ной, в частности — цереброэндокринной, недостаточности. Лечение больных шизофренией детей и подростков создает благоприятные условия для их социальной адаптации и реабилитации. С этой целью осуществляются мероприятия по включению больных в коллектив детей в стационаре с последующим постепенным, поэтапным приспособлением их к условиям обычной жизни, воспитанию в массовых или специализированных детских садах и школьному обучению. Важное место в мероприятиях по социальной адаптации принадлежит разъяснительной работе с медицинским персоналом, педагогами и родителями, задачей которой является обучение способам установления контакта с больным ребенком, приемам вовлечения его в индивидуальные и коллективные игры, трудовые процессы и учебные занятия. Важный раздел программы социальной адаптации — перевоспитание больного ребенка, формирование у него новых, здоровых форм поведения, нового отношения к учебе, труду, повседневным обязанностям. Для профилактики шизофрении серьезное значение имеет предупреждение браков между больными этим заболеванием, поскольку риск заболевания детей в этом случае возрастает до 38—68%, в то время как при наличии одного больного родителя он составляет 14% (В. П. Эфроимсон, Л. Г. Калмыкова, 1970). Изучение особенностей психического- развития потомства больных шизофренией, проведенное Н. Е. Буториной (1976), показало, что в случаях тех или иных акцентуированных или психопатических черт характера у детей больных шизофренией родителей возможность манифестации заболевания значительно повышается при признаках дизонтогенеза по искаженному и задержанному типу, наличии «разлаженности» поведения, повышенной склонности к психогенным реакциям. Диспансерное наблюдение за такими детьми, коррекция их неправильного воспитания, предупреждение возникновения и тяжелого течения инфекционных заболеваний могут в той или иной степени предупреждать манифестацию болезни. Вторичная профилактика (т. е. предупреждение рецидивов и клинически неблагоприятного течения) шизофрении у детей и подростков состоит в возможно более раннем выявлении заболевания с помощью профилактических массовых осмотров детей в школах и дошкольных учреждениях, а также в проведении длительной так называемой поддерживающей терапии больных детей после их активного лечения. Глава XII ЭПИЛЕПСИЯ Эпилепсия — хронически текущее, склонное к прогредиентности нервно-психическое заболевание с множественной этиологией, но единым патогенезом, которое возникает преимущественно в детском и подростковом возрасте и характеризуется двумя основными группами проявлений — разнообразными пароксизмальными расстройствами и более или менее стойкими психическими нарушениями с преобладанием специфических изменений в эмоционально-волевой сфере. Эпидемиология. Эпилепсия относится к числу распространенных заболеваний детского возраста. По данным обследования, проведенного по программе ВОЗ в Дании, распространенность эпилепсии среди детей в возрасте от 7 до 14 лет в 1955 г. составляла 4:1000 (Доклад рабочей группы ВОЗ № 130, 1957). В то же время эпидемиологическое обследование учащихся массовых и специальных школ, проведенное P. Henderson (1948) в Англии, показало, что распространенность эпилепсии у обучаемых детей школьного возраста составляет 1:1000 (цит. по W. Mayer-Gross et al., 1960). Значительно более высока распространенность различных судорожных состояний в детском возрасте: по данным Thom (1942) (Доклад рабочей группы ВОЗ № 130, 1957), у 6—7% детей в возрасте от 0 до 5 лет отмечалось от одного до нескольких судорожных припадков. По мнению большинства исследователей, заболевание возникает преимущественно в детском и юношеском возрасте. Так, по данным Gowers (1883), в возрасте моложе 20 лет эпилепсия начинается в 75%, а по данным W. Lennox (1960)—в 77% случаев (Доклад рабочей группы ВОЗ № 130, 1957). Сведения о возрастных периодах, в которых чаще начинается заболевание, противоречивы. По данным W. Lennox (1960), эпилепсия чаще всего возникает в возрасте моложе 5 лет, в то время как А. И. Болдырев (1971) установил максимум выявления заболевания в период от 10 до 15 лет, что он объясняет влиянием пубертатных сдвигов. Удельный вес эпилепсии среди других психических заболеваний детского возраста довольно значителен. Так, согласно отчетам психоневрологических диспансеров Москвы за ряд лет, дети до 14 лет включительно с диагнозом эпилепсии составляют 9—10% от общего числа больных, наблюдаемых детскими психиатрами. У мальчиков заболевание встречается несколько чаще, чем у девочек (56,3% и 43,7% соответственно, по данным А. И. Болдырева, 1971). Этиология эпилепсии во многом неясна и спорна. Многими исследователями показана роль наследственного фактора в этиологии заболевания. Согласно данным С. Н.Да- виденкова (1960), частота прямой передачи эпилепсии потомкам в 10 раз выше частоты спорадических заболеваний эпилепсией среди населения. W. Lennox (1960) в результате обследования более 20 000 ближайших родственников больных эпилепсией также обнаружил среди них значительное накопление числа случаев эпилептических припадков — 3,6% среди родственников больных так называемой генуинной эпилепсией и 1,8% среди родственников больных фокальной эпилепсией, что во много раз превышает распространенность этого заболевания в общей популяции (4—5 на 1000 населения в США, по данным Доклада рабочей группы ВОЗ, № 130, 1957). В пользу этиологической роли наследственного фактора при эпилепсии говорят также данные о значительном расхождении конкордантности по этому заболеванию между однояйцевыми и двуяйцевыми близнецами. Например, по данным W. Lennox, если у однояйцевых близнецов конкордантность по эпилепсии составляет 84%, то у двуяйцевых — только 17% (цит. по А. Крайидлеру и др., 1963). Вместе с тем имеется много данных, которые указывают на относительно малую роль наследственной отягощенности эпилепсией в возникновении заболевания. Согласно сводным данным, приводимым В. П. Эфроимсоном и Л. Г. Калмыковой (1970), частота заболевания детей от родителей, больных так называемой генуинной эпилепсией, в разных странах колеблется в пределах от 3,6 до 8%, а у сибсов составляет 4%. По мнению В. Harvald (1954) и P. Bransei (1964) (цит. по А. И. Болдыреву, 1971), риск заболевания ближайших родственников генуинной эпилепсией не превышает 4— 4,2%. Идентичная наследственная отягощенность у детей, больных эпилепсией, составляет 8% (А. И. Болдырев, 1971). Спорны механизмы наследования в семейных случаях эпилепсии. Предполагается возможность наследования как по аутосомно-доминантному типу с нерегулярной пенетрантно- стью (С. Н. Давиденков, 1947; G. Koch, 1955), так и (реже) по аутосомно-рецессивному типу (Н. Gastaut, 1969). Наряду с этим высказывается предположение о полигенном типе наследования (С. Alstrom, 1950; В. Harvald, 1954). В. П. Эф- 'роимсон и Л. Г. Калмыкова (1970) считают, что около половины случаев эпилепсии обусловлены преимущественно наследственными факторами. По мнению многих современных исследователей, при эпилепсии наследуется не заболевание, а только конституцио- нальное предрасположение к нему, включающее прежде всего пониженный порог судорожной готовности, а также, возможно, своеобразные, эпилептоидные черты характера (А. Крайндлер и др., 1963; В. П. Эфроимсон, Л. Г. Калмыкова, 1970; Л. О. Бадалян, 1975, и др.). В связи с этим эпилепсию относят к «болезням предрасположения». Высказывается мнение о том, что относительная роль наследственного фактора в этиологии эпилепсии тем больше, чем моложе возраст больного и, следовательно, более значима для детского возраста (W. Lennox, 1960; А. И. Болдырев, 1971). Наряду с наследственным предрасположением некоторые исследователи придают значение к этнологии эпилепсии «приобретенному предрасположению», снизанному с внутриутробными и постнатальными экзогенно-органическими повреждениями головного мозга (Г. И. Сухарева, 1955, 1974). Важная, а во многих случаях недущаи роль и этиологии эпилепсии принадлежит экзогенным биологическим факторам. Судя по статистическим данным, наибольшее значение среди них имеют инфекции и травматические поражения головного, мозга. При этом одни авторы ставят на первое место инфекционный фактор, в частности, энцефалиты, менингоэнцефали- ты и вторичные токсикоаллергические поражения головного мозга при общих инфекциях (Д. А. Марков, 1964; А. И. Болдырев, 1971; W. Mayer-Gross, 1960, и др.), тогда как другие '(В. Пенфилд, Т. Эриксон, 1949; О. И. Кондратенко, 1958; А. Крайндлер и др., 1963) отводят ведущую роль родовой травме черепа. Наряду с этим к числу экзогенных этиологических факторов относят внутриутробные органические повреждения мозга, связанные с различными заболеваниями матери, постнатальные бытовые травмы черепа, интоксикации. В отдельных случаях эпилепсия возникает в связи с психической травмой (0,1% случаев в детском возрасте, по данным А. И. Болдырева, 1971), однако остается неясным, является ли психотравмирующие факторы причинными или только «пусковыми» моментами. Наконец, в значительном числе случаев заболевания этиологию установить не удается (от 5 до 25%, по данным разных авторов, обобщенным в Докладе рабочей группы ВОЗ № 130, 1957). ‘ Патогенез эпилепсии сложен и содержит ряд спорных моментов. Различные звенья патогенеза могут быть условно разделены на две основные группы: церебральные и общесоматические механизмы. Церебральные механизмы эпилепсии изучены в основном с помощью нейрофизиологических исследований (В. Пенфилд, Т. Эриксон, 1949; В. Пенфилд, Г. Джаспер, 1958; Н. Gastaut, 1954; F. A. Gibbs, Е. L. Gibbs, W. G. Lennox, 1958, и др.). Центральное место в церебральных механизмах принадлежит эпилептогенному и эпилептическому очагам. Эпилептогенным очагом (согласно Терми- нологическому словарю но эпилепсии, 1973) называют локальное поражение мозга (например, наличие рубца), являющееся источником перевозбуждения окружающих нейронов, которые приобретают способность производить фокальные эпилептические разряды. Эпилептический очаг — «группа нейронов, вовлеченных в фокальный эпилептически» разряд». В развитии эпилептического очага ведущая роль придается механизму периодического возникновения гипер- синхронизированного биоэлектрического потенциала в определенной популяции нейронов. Интимные механизмы гиперсинхронизации разрядов отдельных нейронов не установлены. В детском возрасте, особенно раннем, имеется ряд физиологических предпосылок, способствующих возникновению ги- персинхронизированных разрядов. К их числу относят повышенную гидрофильность коллоидов мозга и более высокую проницаемость клеточных мембран. Наиболее часто эпилептические очаги локализуются в ретикулярной формации передних отделов ствола мозга («центрэнцефалические пароксизмы», по В. Пенфилду и Т. Эриксону, 1949), а также в височных долях больших полушарий головного мозга и связанных с ними анатомофизиологически образованиях (uncus,, гиппокамп, островок Рейля и др.) (т. и. височные пароксизмы).'По данным Bicard, Gastaut и Roger (Доклад рабочей группы ВОЗ № 130, 1957), у детей около 30% всех эпилептических пароксизмов составляют центрэнцефалические припадки (т. е. большие судорожные, типичные малые и мио- клонические приступы), а среди остальных не менее 70% приходится на долю «височных» пароксизмов. Столь высокий удельный вес «височных» пароксизмов связывают, во-первых, с большой подверженностью, височных долей полушарий мозга травматическим и инфекционным поражениям,, во-вторых, с тем, что структуры височного мозга имеют наиболее низкий судорожный порог. Эпилептические пароксизмы иной локализации (корковой, подкорковой) составляют не более 10%. Эпилептический очаг не обязательно совпадает по локализации с эпилептогенным очагом. В детском возрасте отмечается склонность к образованию нескольких эпилептических очагов, активность которых меняется во времени. Возможно, это объясняет более выраженный полиморфизм пароксизмов при эпилепсии у детей. При возникновении разряда в эпилептическом очаге (что выражается на ЭЭГ высоковольтными гиперсинхронными колебаниями) характер распространения возбуждения из него определяется локализацией очага. В случае центрэнцефалической локализации разряд распространяется равномерно во все стороны, одновременно достигая симметричных точек обоих полушарий, что характеризуется симметричными и синхронными изменениями на ЭЭГ. В случаях височной или другой локализации распро* странение разряда неравномерно, в связи с чем могут преобладать изменения в ЭЭГ-ских отведениях от определенных, отделов правого или левого полушария, отмечается асимметрия ЭЭГ-ских изменений. Кроме того, разная локализация- эпилептического очага сказывается и на характеристике' ЭЭГ-ских колебаний, например, в виде преобладания комплексов пик-волна 3 в секунду при типичных малых припадках с центрэнцефалической локализацией очага, или асим~ метричного ритма с тета- или дельта-волнами в случае психомоторных пароксизмов при височной локализации очага* (А. Крайндлер и др., 1963). Согласно предположению И. П. Павлова (1951), у больных эпилепсией в связи со свойственной им большой силой- и инертностью процесса возбуждения и склонностью его к периодической взрывчатости имеется повышенная готовность к возникновению латентных очагов застойного возбуждения. «Прорыв» возбуждения за пределы очага с распространением его в центральной нервной системе клинически проявляете» тем или иным припадком. Новое накопление возбуждения в очаге ведет к повторному разряду. Относительная легкость возникновения припадков во сне объясняется, по мнению И. П. Павлова, отсутствием во время сна тормозящего действия на очаг эпилептического возбуждения отрицательной индукции со стороны других очагов возбуждения, которые*, как правило, имеются в бодрствующем состоянии. Современные электрофизиологические исследования (П. М. Сараджи- швили, Т. Ш. Геладзе, 1972) показывают, что фаза так называемого медленного сна повышает активность эпилептических очагов, а кроме того, способствует вторичной генерализации височных пароксизмов. Предпринимаются попытки объединить различные звенья церебральных механизмов патогенеза эпилепсии. В этом отношении заслуживает внимания предложенная Г. Б. Абрамовичем (1969) гипотеза «цепного патогенеза эпилепсии». По мнению этого автора, в развитии эпилепсии участвуют три основных фактора, находящихся в сложном взаимодействии: наследственно обусловленный фактор судорожной предрасположенности («пароксизмальная реактивность»), фактор экзогенных повреждающих воздействий (внутриутробных и интранатальных) и внешний пусковой, «провокационный» фактор. Взаимодействие этих факторов носит цепной характер: «пароксизмальная рсактивность»- способствует тому, что пренатальные вредности становятся патогенными, а это в свою очередь снижает сопротивляемость мозга вредностям родового периода. Результатом этой цепи- последовательных событий является формирование эпилептического очага, который может длительно существовать в латентном состоянии, чему способствует наличие в мозге компенсаторных механизмов. Под влиянием дополнительных «провокационных» вредных воздействий, к которым могут относиться различные соматические заболевания, травмы, а также дисгармонически протекающие периоды возрастных кризов, происходит ослабление компенсаторных механизмов, что ведет к манифестации деятельности эпилептического очага. Общесоматические механизмы эпилепсии весьма разнообразны, хотя малоспецифичны. К ним прежде всего относятся различные нарушения метаболизма: расстройство белково- азотистого обмена с накоплением в организме аммонийных ■оснований и в связи с этим — тенденцией к компенсированному или иногда субкомпенсированному алкалозу, нарушение водно-солевого обмена в связи со сдвигом соотношения альбуминов и глобулинов в сыворотке крови в сторону альбумина, изменения углеводного обмена, обмена микроэлементов, в особенности меди и цинка и т. д. Значительные сдвиги обнаружены в мозговом метаболизме. Сюда относятся нарушения обмена биогенных аминов со снижением содержания норадреналина и серотонина, гамма-аминомасляной кислоты, а также макроэргических соединений (АТФ и другие фосфаты) при частых припадках, повышение содержания ацетилхолина в эпилептическом очаге перед припадком и т. д. (Л. И. Ландо, 1969; К. И. Погодаев, Н. Ф. Турова, 1969, и др;). Существенно нарушается эндокринное равновесие. В особенности нарушена функция коры надпочечников в предсудорожном периоде, что выражается в понижении содержания кортикостерона и гидрокортизона при повышении содержания дезоксикортикостерона (А. И. Белкин, 1969). Некоторые исследователи считают, что для патогенеза эпилепсии характерны не столько сами по себе нарушения метаболических процессов, сколько высокая лабильность показателей обмена веществ с резкими отклонениями их от средних величин (Е. К. Сепп, 1937; Frisch, 1935; цит. по Д. А. Маркову, 1964). Вопрос о взаимоотношениях церебральных и общесоматических механизмов патогенеза эпилепсии является нерешенным; существует мнение о первичности метаболических расстройств (Е. К. Сепп, 1937; И. Ф. Случевский, 1938, и др.). Вместе с тем справедливо указывается на то обстоятельство, что ряд упомянутых выше биохимических сдвигов в биологических жидкостях организма и в самом мозге представляет следствие эпилептических припадков. В последние годы предпринята попытка привлечь для объяснения некоторых не известных ранее звеньев патогенеза эпилепсии исследования аутоиммунных процессов (С. Ф. Семенов, 1969, 1972; А. П. Чуириков и др., 1968, и др.). На основании этих иссле- дований высказывается предположение о том, что локали^ зация эпилептогенного очага в определенных структурах головного мозга связана с преобладанием антигенной активности этих структур (С. Ф. Семенов, 1972). Патоморфология церебральных изменений при эпилепсии характеризуется прежде всего разрастанием нейроглии (гли- оз) в коре больших полушарий, особенно в I слое коры (так называемый краевой глиоз Шаслена), которое сопровождается гибелью корковых нейронов. Кроме того, наблюдается фиброз мозговых оболочек и сосудистых стенок. Нередко встречаются явления дисплазии н виде недоразвития пирамидных клеток, наличия эмбриональных клеток Кахала в I слое коры и гетеротопии нейронов со смещением их в белое вещество. Часто отмечается склероз аммоиоиа рога, что связывается с так называемой височной эпилепсией. Систематика. Как известно, эпилепсия традиционно подразделялась на геиуинную (эссенцнальную, криптогенную) и симптоматическую. Такого деления некоторые психиатры придерживаются и в настоящее время. Термином «ге- нуинная эпилепсия» обозначают эпилепсию без выясненной этиологии (или предположительно наследственного происхождения) с наличием в клинической картине генерализованных больших или малых припадков и специфических, склонных к прогредиентности изменений личности. Понятие симптоматической эпилепсии трактуется неоднозначно. Более распространенным является отнесение к симптоматической эпилепсии случаев заболевания, возникающего на основе остаточных явлений органических заболеваний головного мозга с выясненной этиологией (чаще всего инфекционной и травматической), с наличием фокальных припадков и неспецифических изменений психики по типу психоор- ганического синдрома (А. Крайндлер и др., 1963; М. В. Коркина, 1968; О. Bymke, 1939; G. Koch, 1955; G. Schorsch, I960, и др.). По мнению О. Витке (1939) и G. Koch (1955), наиболее частым видом симптоматической эпилепсии является так называемая резидуальная эпилепсия, обусловленная остаточными явлениями органических поражений головного мозга различной этиологии (чаще в связи с менингоэнцефа- литами и родовыми травмами черепа) на ранних этапах онтогенеза (внутриутробно, перинатально и в первые годы жизни). А. Крайндлер с соавт. (1963) по существу отождествляют симптоматическую и резидуальную эпилепсию, связанную с ранними органическими поражениями голоипого мозга. Наряду с этим существует более широкая трактовка симп" томатической эпилепсии, к которой относят также и эпилеп- тиформные синдромы при текущих органических заболевание ях головного мозга—опухолях, нейросифилисе, нейроревматизме и др. (М. О. Гуревич, 1949; А. А. Портнов, Д. Д. Федотов, 1971; А. С. Тиганов, 1974, и др.)'. Между тем исследования, проведенные многими психиатрами и невропатологами в течение последних 30 лет (Е. К. Сепп, 1937; И. Ф. Случевский, 1957; С. П. Воробьев, 1959, 1962; С. Н. Да- -виденков, 1960; А. Крайндлер и др., 1963; А. И. Болдырев, 1971, и др.), и особенно изучение эпилепсии в детском возрасте (Д. Д. Федотов, 1943; М. А. Успенская, 1946; К. А. Нов- -лянская, 1947; Г. Е. Сухарева, 1955; Р. Г. Гисматулина, 1958, и др.) убедительно показали отсутствие принципиальных различий как в симптоматике, так и в динамике случаев заболевания, относимых к генуинной и симптоматической эпилепсии (за вычетом, конечно, эпилептиформных синдромов при текущих органических заболеваниях головного мозга). Было показано, что в большей части случаев генуинной эпилепсии при тщательном обследовании удается выявить тот или иной экзогенный этиологический фактор. Углубленное неврологическое и лабораторное (ЭЭГ и др.) обследование (С. Н. Давиденков, А. А. Лев, 1952, и др.) позволил© установить наличие локальных изменений в головном мозге у большинства больных генуинной эпилепсией. Твердо установлено отсутствие существенных различий в характере пароксизмов в обоих случаях. Наконец, изучение динамики заболевания в случаях симптоматической эпилепсии, возникшей в связи с менингоэнцефалитами, родовыми травмами и другими экзогенно-органическими поражениями мозга у детей, установило, что на более поздних этапах течения у больных развиваются типично эпилептические изменения личности, которые считались прежде характерными лишь для генуинной эпилепсии (М. А. Успенская, 1946; Р. Г. Гисматулина, 1958, и др.). Случаи симптоматической (резидуальной) эпилепсии отличаются той же тенденцией к прогредиентности, которая свойственна генуинной эпилепсии. Наконец, имеются данные патоморфологов, которые свидетельствуют о том, что по мере течения симптоматической эпилепсии морфологические изменения в головном мозге, свойственные постинфекционным или посттравматическим поражениям, постепенно замещаются гистопатологической картиной, характерной для генуинной эпилепсии (В. К. Белецкий, 1936). Безусловно, ошибочным является объединение в рамках так называемой симптоматической эпилепсии как эпилептического процесса, возникшего на резидуально-органической почве, так и судорожных синдромов при текущих органических заболеваниях различной этиологии. В связи с этим следует полностью согласиться с мнением многих авторов (И. Ф. Случевский, 1957; С. Н. Давиденков, 1960; С. П. Воробьев, 1959, 1962; А. И. Болдырев, 1971; Z. Huber, 1960, и др.) о том, что разграничение эпилепсии на генуинную и симптоматическую Изжило себя и от него следует отказаться. На эпшгёпсию следует смотреть, независимо от ее этиологии, как на единое заболевание, характеризующееся изложенными в определении общими признаками. Исходя из сказанного, а также опираясь на опыт нашей клиники, мы выделяем: 1) эпилепсию как самостоятельную нозологическую форму; 2) эпилептиформные синдромы: а) при текущих органических заболеваниях головного мозга (нейроревматизм, нейросифилис, опухоли головного мозга, наследственно-дегенеративные заболевания и.т. д.), б) при резидуальных нервно-психических расстройствах (резидуальных энцефалопатиях), обусловленных отдаленными последствиями мозговых инфекций, траим, интоксикаций; 3) эпилептические реакции у детей грудного и раннего возраста. Наиболее спорным следует считать разграничение эпилепсии и эпилептиформных синдромои у больных с резидуально-органическими поражениями голоппого мозга. Это обусловлено не только определенным сходством их генеза и симптоматики, но также и возможностью трансформации резидуальноорганического эпилептиформного синдрома в прогредиентное заболевание, т. е. эпилепсию. Тем не менее мы считаем их разграничение принципиально возможным и в большинстве случаев практически вполне осуществимым и весьма важным в плане определения терапевтической тактики, оценки прогноза и, наконец, в смысле социальной реабилитации. Предпринимались также попытки создания классификаций эпилепсии на основе этиологии, возраста начала заболевания (В. Пенфилд и Т. Эриксон, 1949); особенностей патогенеза (метаболическая и органическая эпилепсия, по W. Lennox, 1960; эндогенная, фокальная и рефлекторная, по Z. Servit, 1960); характера преобладающих признаков (генерализованная и фокальная, по Н. Gastaut, 1954); типа течения процесса (Н. Gruhle, 1922; С. С. Мнухин, 1939, и др.) и других критериев. Общим недостатком многих классификаций является объединение эпилепсии с судорожными синдромами при различных органических заболеваниях головного мозга. Исходя из особенностей клиники, межпароксизмально- го периода и преимущественной этиологии заболевания, Г. Е. Сухарева (1974) выделяет три клинико-этиологические формы эпилепсии: 1) эпилепсию преимущественно эндогенной природы; 2) эпилепсию преимущественно экзогенной природы (органическую); 3) промежуточную, в этиологии и клинике которой сочетается действие эндогенных (наследственных) и экзогенных факторов, Данная классификация форм эпилепсии заслуживает внимания в связи с определенными различиями в лечении, профилактике и прогнозе перечисленных форм. Однако она, хотя и в менее явной форме, повторяет недостатки «классического» деления на генуинную и симптоматическую эпилепсию со свойственным ему альтернативным противопоставлением эндогенного и экзогенного в происхождении эпилепсии. В систематике эпилепсии большое место занимает классификация пароксизмальных расстройств. Анализ существующих классификаций показывает, что в основу их положены два принципа: неврологический (принцип локализации эпилептического очага) и клинико-феноменологический. При этом некоторые классификации построены на одном из названных принципов, другие учитывают оба подхода. Типичным примером классификаций, основанных на клинико-фено- менологическом принципе, является классификация эпилептических пароксизмов, предложенная американским эпилептологом W. Lennox (I960): Триада малых припадков (petit mal): 1. Типичные малые припадки (включая и пикнолептический припадок), 2. Миоклонические припадки. 3. Астатические припадки (включая кивки, клевки, салаамовы, атонически-акинестиче- ские приступы). Триада судорожных припадков. I. Большие судорожные припадки (grand mal). 2. Судорожные припадки фокального характера. 3. Джексоновские припадки (моторные и сенсорные). Психомоторные приступы (приступы «височной» эпилепсии). 1. Моторные автоматизмы. 2. Психические приступы. 3. Пароксизмальная остановка движений, речи и мышления. Диэнцефальные приступы (вегетативно-висцеральные). Рефлекторная эпилепсия (фотогенные, музыкогенные, респираторные, обонятельные приступы). Приведенная классификация относительно проста и удобна для дидактических целей. Однако она имеет ряд недостатков. Прежде всего в ней не учитывается критерий характера пароксизма в зависимости от локализации эпилептического очага, отсутствует единый критерий выделения групп пароксизмов— три первые группы выделены на основе клиникофеноменологического критерия, четвертая группа — исходя из критерия предположительной локализации эпилептического очага и, наконец, пятая — на основе патогенетического механизма (рефлекторного). Кроме того, классификация имеет обобщенный характер, она не включает ряд часто встречающихся пароксизмов (например, адверсивные, тоиические постуральные и др.). На основе двух указанных иыше прин-' ципов построены Венская классификация, принятая Международной противоэпилептической лигой (1964), и основанная на ней классификация эпилептических пароксизмов П. М. Са- раджишвили (1969), которая рекомендована к использова- нию Всесоюзным научным обществом невропатологов и психиатров. Приводим классификацию эпилептических пароксизмов П. М. Сараджишвили (1969): Генерализованные (общие) припадки. 1. Большие судорожные припадки. 2. Малые припадки: а) абсансы, б) мио- клонические припадки, в) акиистические припадки. 3. Эпилептическое состояние (status epilepticus). Очаговые (фокальные) припадки. 1. Двигательные припадки: а) джексоновские, б) адиорспвные, в) жевательные, г) тонические’постуральные, д) миоклоиические. 2. Чувствительные (сенсорные) припадки: а) соматосенсорные, б) зрительные, в) слуховые, Г) обопнте.мып.к1, д) вкусовые, е) приступы головокружения. 3. Психически»- припадки, пароксизмальные нарушения психики: а) кратковременные психозы, сумеречные, сноподобмыс состояния, дисфории; 6) эпилептические психозы. 4. Автоматами. 5. Вегетативно-висцеральные припадки. 6. Речевые припадки: а) припадки потери артикуляции, б) собственно афатические припадки. 7. Рефлекторные припадки. Данная классификация безусловно является одной из наиболее полных. Она четко отражает как неврологическую (в том числе и электроэнцефалографическую), так и клини- ко-феноменологическую характеристику включенных в нее пароксизмов. Вместе с тем она не во всех пунктах отвечает требованию единства критериев: в частности, в группу фокальных припадков, наряду с многими формами пароксизмов, выделенными на основании клинико-феноменологического критерия, включены рефлекторные припадки, выделение которых основано на патогенетическом критерии. Вряд ли правильным является включение в классификацию эпилептических психозов, которые не могут отождествляться с пароксизмами, так как не отвечают основным признакам пароксизмальных расстройств. Спорно включение эпилептического статуса в группу генерализованных припадков, ибо возможны статусы припадков фокального характера. .Клиника. Как указывалось выше, клиника эпилепсии складывается из пароксизмальных расстройств и более или менее специфических изменений психики. Основными признаками пароксизмальных расстройств являются: 1) внезапность возникновения и прекращения; 2) относительная кратковременность; 3) стереотипность; 4) периодичность. Выявление этих признаков имеет важное значение для отграничения эпилептических пароксизмов от различных внешне сходных с ними приступообразных расстройств. Переходим к характеристике пароксизмальных расстройств (припадков, приступов), которые наиболее часто встречаются в детском и подростковом возрасте. жүктеу/скачать 1,39 Mb. Достарыңызбен бөлісу:
|