Психиатрия детского возраста
жүктеу/скачать 1,39 Mb.
|
Kovalev V V Psikhiatria detskogo vozrasta 1979 g 608 s
- Бұл бет үшін навигация:
- Рис. 6. Кариотип мальчика 13 лет с синдромом Клайнфелтера.
| В МША £ tt и М
13-15 Ш 17 18 F ХШ G 4**л ^)Кп 13-го 21-22 х X Y Рис. 6. Кариотип мальчика 13 лет с синдромом Клайнфелтера. лептическими и шизофреноподобиыми расстройствами (М. М. Райская, 1972; Н. Forssman, G. Hambert, 1963, и др.). При ЭЭГ выявляются задержка формирования основных корковых ритмов, преобладание медленных высокоамплитудных колебаний в передних отделах коры. Изменения биоэлектрической активности коррелируют со степенью интеллектуального недоразвития. Дерматоглифические изменения при синдроме Клайнфелтера характеризуются изменением пальцевых узоров в иидс увеличения ульнарных петель и более проксимального расположения трирадиуса. Цитогенетические исследования обнаруживают в ядрах клеток содержание полового хроматина, соответствующее женскому типу. Карио- логическое исследование выявляет 47 хромосом (47, XXY) (рис. 6.). Реже встречаются варианты синдрома с кариоти- пом 48, XXXY и 49, XXXXY, соответственно с двойным и тройным половым хроматином, а также варианты с дополнительной Y-хромосомой (48, XXYY), различные формы мозаи- цизма и другие хромосомные аберрации. Как правило, степень интеллектуального недоразвития выражена тем глубже, чем больше дополнительных половых хромосом в кариотипе. Специфического лечения заболевания не существует. В качестве симптоматической терапии применяются гормональные препараты: прогестерон, эстрадиол-пропионат, тестостерон-пропионат и др. Однако гормональная терапия в отношении бесплодия и гинекомастии малоэффективна. Андрогены в некоторой степени влияют на улучшение психического развития. Лечение гинекомастии в основном проводится хирургическим путем. В комплексе лечебных мероприятий определенная роль отводится рациональной психотерапии для устранения вторичных невротических и патохарактерологических реакций. Синдром XYY Синдром описан у мужчин высокого роста с антисоциальным поведением. Многие из них отстают в психическом развитии (р. Jacobs et al., 1965, 1968). Частота синдрома составляет1 среди новорожденных около 1 : 1000 (Е. Ф. Давиденкова, И. С. Либерман, 1975). Значительно более высокие цифры (1 : 250) приводят американские авторы (F. Segrovich et al., 1969). При рождении детей с синдромом 47, XYY каких-либо отклонений от нормы не выявляется, но нередко уже в дошкольном возрасте отмечается превышение нормы массы тела и роста, нарушение формирования речевых функций, задержка психического развития и признаки моторной недостаточности с явлениями двигательной возбудимости (Л. А. Петров и др., 1976). Клинические проявления синдрома полиморфны и малоспецифичны. Наиболее частым признаком является высокий рост, который у взрослых составляет в среднем 186 см (рис. 7, а). Однако этот признак не является абсолютным, так как имеются описания мужчин сродного роста с карио- типом 47, XYY. У части больных отмечаются нерезко выраженные евнухоидные черты телосложения и диспластические признаки: неправильное строение зубов, увеличение нижней челюсти, аномальный прикус, девиация коленных и локтевых суставов, радиоульнарный синостоз, spina bifida. Иногда обнаруживается повышение уровня андрогенов и лютеинизиру- ющего гормона. Половая функция у этих больных не нарушена и они имеют здоровых детей с нормальным кариотипом (Е. Ф. Давиденкова, И. С. Либерман, 1975). Примерно 80% больных с синдромом XYY имеют легкие признаки психического недоразвития с неравномерной своеобразной структурой интеллектуального дефекта. У этих больных в большей степени страдают предпосылки интеллектуальной деятельности, рано обнаруживаются дисгармония эмоционально-волевой сферы и формирование аномальных качеств личности при негрубом недоразвитии абстрактного мышления. В раннем возрасте эти дети мало пользуются речью и обнаруживают признаки аутистического поведения. Они малообщительны, замкнуты, плохо сходятся с детьми, не проявляют глубоких привязанностей к близким. В школьном возрасте более отчетливо проявляются неустойчивость внимания, неусидчивость, неспособность к длительному интеллектуальному напряжению и целенаправленной трудопой деятельности. Эмоционально-волевые нарушения выражаются в бес- •ft (г ;i -ша жүктеу/скачать 1,39 Mb. Достарыңызбен бөлісу:
|