Репченко Елена Михайловна Гомель 21 Содержание этиология ттп симптомы и признаки Диагностика Лечение 9 литература
жүктеу/скачать 41,26 Kb.
|
гематология реф
| Диагностика
Общий анализ крови (ОАК) с определением количества тромбоцитов, мазок крови, прямой антиглобулиновый тест (реакция Кумбса), определение лактатдегидрогеназы (ЛДГ), протромбинового времени (ПТВ), частичного тромбопластинового времени (ЧТВ), фибриногена, гаптоглобина уровни аутоантител и активности ADAMTS 13 Исключение других тромбоцитопенических заболеваний Тромботическая тромбоцитопеническая пурпура подозревается у пациентов с характерными симптомами, тромбоцитопенией и анемией. При подозрении на заболевание пациенту необходимо назначить ряд исследований, таких как общий анализ мочи, мазок периферической крови, количество ретикулоцитов, сывороточную ЛДГ, гаптоглобин, оценка функции почек, исследование активности ADAMTS13 и уровня аутоантител (ингибиторов), сывороточный билирубин (прямой и непрямой) и прямой антиглобулиновый тест. Раннее распознавание является важным для скорейшего начала лечения. В подозрительных случаях терапия, возможно, должна быть начата до подтверждения анализами ADAMTS13, если другие проявления тромботической тромбоцитопенической пупрпуры (ТТП, клинические симптомы, тромбоцитопения, повышение уровня ЛДГ, исследование мазка периферической крови) согласуются с данным диагнозом. Диагноз ТТП подозревается при обнаружении: Тромбоцитопения и анемия Фрагментированные эритроциты в мазке периферической крови свидетельствуют о микроангиопатическом гемолизе (шизоциты: шлемовидные эритроциты, треугольные эритроциты, деформированные эритроциты) Наличие признаков гемолиза (снижение уровня гемоглобина, полихромазия, повышенное количество ретикулоцитов, повышенный уровень ЛДГ и билирубина, снижение гаптоглобина) отрицательный результат прямого антиглобулинового теста; Нормальный коагуляционный профиль Тест на активность ADAMTS13 анализ и аутоантитела необходимы пациентам с подозрением ТТП. Хотя начальное лечение не должно быть отложено, пока ожидаются результаты теста ADAMTS13, они важны при последующем назначении лечения. Уровни ADAMTS13 < 10% с наличием антител против ADAMTS13 характерны для большинства взрослых с TTП, и эти пациенты реагируют на замещение плазмы и иммуносупрессию (кортикостероиды и ритуксимаб). Пациенты с уровнями ADAMTS13 ≥ 10% и не имеющие антител против ADAMTS13 S, скорее всего, не будут реагировать на такую терапию и должны проверяться на наличие других причин анемии и тромбоцитопении, включая диссеминированное внутрисосудистое свертывание, сепсис, бессимптомный рак, преэклампсию, системный склероз, системную красную волчанку, злокачественную гипертензию и острое отторжение почечного аллотрансплантата. В редких случаях пациенты могут иметь низкие уровни ADAMTS13 и не иметь аутоантител; такие пациенты должны пройти генетическое тестирование на ADAMTS13, так как им потребуется только инфузия плазмы без иммуносупрессии. Генетическое тестирование также показано пациентам с началом болезни в детском возрасте или во время беременности, с рецидивирующими эпизодами, положительным семейным анамнезом или другими клиническими подозрениями. В противном случае необъяснимая тромбоцитопения и микроангиопатическая гемолитическая анемии являются достаточным основанием для предположительного диагноза. Лечение Плазмаферез Кортикостероиды и ритуксимаб Каплацизумаб (редко) Нелеченная тромботическая тромбоцитопеническая пурпура практически всегда приводит к летальному исходу. С помощью плазмафереза, однако, более 85% больных выздоравливают полностью. Замещение плазмы начинают немедленно и продолжают проводить ежедневно, до исчезновения признаков активной стадии заболевания, индикатором чего является нормальное количество тромбоцитов, что может занять от нескольких дней до нескольких недель. Взрослым с тромботической тромбоцитопенической пурпурой (ТТП) также часто назначают кортикостероиды и ритуксимаб. Каплацизумаб, анти-фактор Виллебранда, гуманизированный с одиночным вариабельным доменом иммуноглобулина (нанотело), ингибирует взаимодействие между аномально крупными мультимерами фактора Виллебранда и тромбоцитами. Каплацизумаб, по-видимому, ускоряет разрешение тромбоцитопении, но может усиливать склонность к кровотечениям. Хотя он может снизить потребность в замещении плазмы, сам по себе он редко вызывает ремиссию заболевания; его роль в лечении ТТП неясна. Большинство пациентов испытывают только один приступ ТТП. Тем не менее рецидивы встречаются приблизительно у 40% пациентов, у которых наблюдается серьезный дефицит активности ADAMTS13, вызванный ингибитором аутоантител ADAMTS13. Для больных с рецидивами могут быть эффективны более интенсивные иммуносупрессии с ритуксимабом. Пациентов нужно быстро обследовать, если симптомы указывают на развитие рецидива. Литература Насонова В. А. Геморрагический васкулит и другие болезни (болезнь Шёнлейна-Геноха). — М.: Медицина, 2009. Насонов Е.Л., Баранов А.А., Шилкина Н.П. Геморрагический васкулит и другие болезни — Ярославль: Верхняя Волга, 2009. — 616 с. «Руководство по внутренним болезням для врача общей практики» под ред. Ф. И. Комаров, 2007 жүктеу/скачать 41,26 Kb. Достарыңызбен бөлісу:
|