Токсическое действие внеклеточных продуктов стрептококка (стрептолизина О и др.) на ткани организма
Аутоиммунное поражение сердца:
выявление антигенной мимикрии между групповым полисахаридным антигеном А стрептококка и гликопротеидами сердечных клапанов человека, а также М-протеином стрептококка и сарколеммой и др. клеточными структурами кардиомиоцита.
в сыворотке больных Р были обнаружены антитела к сердечной мышце, а также к полисахариду стрептококка.
S.pyogenes вырабатывает следующие виды экзотоксинов:
• Стрептолизин О: повреждает клетки, связываясь с холестерином в мембранах; обладает кардиотоксическим действием у многих животных, возможно, и у человека; мощный антиген (выработка антител).
• Стрептолизин S: обладает гемолитической активностью, механизм его действия неизвестен; не обладает антигенными свойствами.
• Дезоксирибонуклеаза, стрептокиназа, гиалуронидаза: возможно, способствуют распространению инфекции в тканях.
• Эритрогенный (пиогенный) токсин: его вырабатывают лишь некоторые штаммы; обладает антигенными свойствами.
Патогенез ОРЛ
Генетические факторы
Ряд факторов указывает на наличие восприимчивости к Р:
не существует экспериментальной модели Р на животных
дети раннего возраста (до 5 лет) не болеют Р
Р развивается только у 3% больных стрептококковой ангиной
носители стрептококка не подвергается риску развития Р
гомозиготные близнецы имеют большую конкордантность по Р
В настоящее время маркеры генетической предрасположенности к Р, включая систему HLA, не известны. Предположительно маркером измененного иммунного ответа на пока неизвестный стрептококковый антиген может являться аллоантиген В-лимфоцитов.
Ревматическая гранулема
а. Воспалительный инфильтрат (макрофаги, лимфоциты, плазмациты,
Периваскулярный гранулематоз и васкулит. Гистологически – деструкция коллагена и образование гранулем в тканях сердца при ревматической болезни и никогда при остром Р.
Коронариит
Синовиит
Клиническая классификация Р.
Активный Р - встречается крайне редко.
- первичная ревматическая атака или
острая ревматическая лихорадка (0.05 на 1000)
Течение может быть острым - 1-3 мес. (90%)
или подострым - 6 мес. и более (5%)
- рецедив
Часто возникает после первичной атаки, если она включала
кардит. Рецедив практически не возникает позже 5 лет после
первой атаки и у лиц старше 25 лет.
Непрерывно-рецедивирующее течение Р в настоящее время
практически не встречается.
2. Неактивный Р – ревматическая болезнь сердца
(0.6 на 1000).
Рецедив
После первичной ревматической атаки имеется высокий риск рецедива
Высокая степень риска рецедива сохраняется в течение 5 лет после первичной ревматической атаки
Чем меньше возраст во время развития первичной ревматической атаки, тем больше риск рецедива
В основном клиника рецедива и первичной ревматической атаки совпадают, но риск развития кардита и тяжесть поражения клапанов увеличиваются
Ревматическая болезнь сердца
Ревматическая болезнь сердца - органические поражения клапанов после острого Р.
Ревматическая болезнь при отсутствии ревматической лихорадки в анамнезе – основное проявление Р в настоящее время, т.е можно говорить о латентном течении Р.
Критерии ревматической болезни сердца:
1. Клапанный порок + ревматический анамнез
2. Митральный стеноз, независимо от наличия
ревматического анамнеза при исключении
врожденного характера порока.
Два варианта развития ОРЛ:
1. Острое внезапное начало через 2-6 недель после фарингита по типу полиартрита с лихорадкой и интоксикацией, чаще у подростков и взрослых.
2. Постепенное субклиническое развитие кардита, чаще у детей.
S.pyogenes «прилипает» к эпителиальным клеткам ВДП
Выделение эндотоксинов
Инкубационный период 2-4 дня
Острый фарингит в течение 3-5 дней (боли в горле, лихорадка, головная боль, слабость, лейкоцитоз)
Имеется генетическая предрасположенность
Выработка перекрестных антител к антигенам Str. и сердца
Необходимы 2 больших критерия или 1 большой и 2 малых критерия
+
Критерии Джонса - исключения:
Хорея может быть единственным доказательством острого Р, т.к. может возникнуть после нормализации титра ASO.
Латентный кардит может быть единственным доказательством острого Р при позднем обращении больных, когда доказательство перенесенной Str. инфекции уже невозможно.
Рецидив Р у больных с ревматической болезнью сердца может быть поставлен на основании только одного большого или нескольких малых критериев (t, артралгия, СОЭ, СРБ) в сочетании с доказательством перенесенной Str. инфекции. Исключить инфекционный эндокардит.
Ревматический артрит
Критерии артрита:
Быстрое начало (12-24 час.)
Боль не соответствует объективным данным
Быстрое распространение с одного сустава на другой ("летучесть" ).
Симметричный олигоартрит (реже – моноартрит) крупных парных суставов (коленных, голеностопных, реже – локтевых, плечевых, лучезапястных).
Эффект от аспирина.
Полное выздоровление с отсутствием остаточных изменений.
КАРДИТ
Критерии кардита:
Шумы – впервые выявленные при остром Р или изменение их характера при рецидиве. Систолический шум митральной недостаточности или диастолический шум аортальной недостаточности. Формирование митрального стеноза характерно для ревматической болезни.
Ультразвуковые признаки поражения клапанов
Увеличение размеров сердца при R – графии
Перикардит – шум трения перикарда или признаки выпота при Р-графии или УЗИ.
