Частота носительства -гемолитического стрептококка группы А в различных странах, ВОЗ,1972 г.
Страна
Частота носительства
-гемолитических стрептококков , %
В том числе
группы А, %
Чехословакия
Египет
Индия
Кувейт
Либерия
Нидерланды
Нигерия
США
11,6-19,3
50
49
47
49
51
8
11-28
54
30
14
22
20
61
21
63
Эпидемиология.
Идентична таковой для стрептококковой инфекции респираторного тракта
- наиболее часто ОРЛ встречается в детском возрасте (пик на возраст
5-15 лет), случаи возникновения до 5 и после 25 лет крайне редки.
заболеваемость Р носит спорадический или эпидемический характер
в соответствии с заболеваемостью фарингитом.
- отмечается сезонность заболеваемости (зимний период).
ревматизм социальная болезнь.
Заболеваемость зависит от неудовлетворительных жилищных условий
(скученности) и недостаточного и несвоевременного лечение стрептококковой
инфекции верхних дыхательных путей. Однако, в 80-е годы в США
(Tennessee,1960; Utah, Ohio и Pennsylvania, 1980) отмечались вспышки Р,
причем среди белых детей в обеспеченных семьях, что подтверждает
потенциальную социальную опасность Р.
- частота не зависит от пола, хорея чаще встречается у девочек
Классификация стрептококков
По типу гемолиза выделяют:
-гемолитические, -гемолитические и -негемолитические
По антигенным свойствам выделяют группы A,B,C,G (Lancefield)
Группа A (по групповому полисахаридному антигену А)
Наиболее патогенен Str. pyogenes. Вырабатывает стрептолизины S и О.
Вызывает фарингит, скарлатину, рожу, импетиго и сепсис. Сенсибилизация может вызвать Р, острый гломерулонефрит и узловатую эритему
М-протеин – антиген клеточной мембраны Str. группы А
М-протеин - фактор вирулентности и резистентности к фагоцитозу
По типам М-протеина идентифицировано более 90 серотипов Str. группы А
Серотипы 3,5,18.19,24 ассоциированы с ОРА
Три представления об участии стрептококка в патогенезе Р:
Прямое инфекционное действие
Токсическое действие внеклеточных продуктов стрептококка (стрептолизина О и др.) на ткани организма
Аутоиммунное поражение сердца:
выявление антигенной мимикрии между групповым полисахаридным антигеном А стрептококка и гликопротеидами сердечных клапанов человека, а также М-протеином стрептококка и сарколеммой и др. клеточными структурами кардиомиоцита.
в сыворотке больных Р были обнаружены антитела к сердечной мышце, а также к полисахариду стрептококка.
S.pyogenes вырабатывает следующие виды экзотоксинов:
• Стрептолизин О: повреждает клетки, связываясь с холестерином в мембранах; обладает кардиотоксическим действием у многих животных, возможно, и у человека; мощный антиген (выработка антител).
• Стрептолизин S: обладает гемолитической активностью, механизм его действия неизвестен; не обладает антигенными свойствами.
• Дезоксирибонуклеаза, стрептокиназа, гиалуронидаза: возможно, способствуют распространению инфекции в тканях.
• Эритрогенный (пиогенный) токсин: его вырабатывают лишь некоторые штаммы; обладает антигенными свойствами.
Патогенез ОРЛ
Генетические факторы
Ряд факторов указывает на наличие восприимчивости к Р:
не существует экспериментальной модели Р на животных
дети раннего возраста (до 5 лет) не болеют Р
Р развивается только у 3% больных стрептококковой ангиной
носители стрептококка не подвергается риску развития Р
гомозиготные близнецы имеют большую конкордантность по Р
В настоящее время маркеры генетической предрасположенности к Р, включая систему HLA, не известны. Предположительно маркером измененного иммунного ответа на пока неизвестный стрептококковый антиген может являться аллоантиген В-лимфоцитов.
Ревматическая гранулема
а. Воспалительный инфильтрат (макрофаги, лимфоциты, плазмациты,
гигантские клетки Ашоффа;
б. Фибриноидный некроз в центре гранулемы
Морфология.
Периваскулярный гранулематоз и васкулит. Гистологически – деструкция коллагена и образование гранулем в тканях сердца при ревматической болезни и никогда при остром Р.
Коронариит
Синовиит
Клиническая классификация Р.
Активный Р - встречается крайне редко.
- первичная ревматическая атака или
острая ревматическая лихорадка (0.05 на 1000)
Течение может быть острым - 1-3 мес. (90%)
или подострым - 6 мес. и более (5%)
- рецедив
Часто возникает после первичной атаки, если она включала
кардит. Рецедив практически не возникает позже 5 лет после
первой атаки и у лиц старше 25 лет.
Непрерывно-рецедивирующее течение Р в настоящее время
практически не встречается.
2. Неактивный Р – ревматическая болезнь сердца
(0.6 на 1000).
Рецедив
После первичной ревматической атаки имеется высокий риск рецедива
Высокая степень риска рецедива сохраняется в течение 5 лет после первичной ревматической атаки
Чем меньше возраст во время развития первичной ревматической атаки, тем больше риск рецедива
В основном клиника рецедива и первичной ревматической атаки совпадают, но риск развития кардита и тяжесть поражения клапанов увеличиваются
Ревматическая болезнь сердца
Ревматическая болезнь сердца - органические поражения клапанов после острого Р.
Ревматическая болезнь при отсутствии ревматической лихорадки в анамнезе – основное проявление Р в настоящее время, т.е можно говорить о латентном течении Р.
Критерии ревматической болезни сердца:
1. Клапанный порок + ревматический анамнез
2. Митральный стеноз, независимо от наличия
ревматического анамнеза при исключении
врожденного характера порока.
Два варианта развития ОРЛ:
1. Острое внезапное начало через 2-6 недель после фарингита по типу полиартрита с лихорадкой и интоксикацией, чаще у подростков и взрослых.
2. Постепенное субклиническое развитие кардита, чаще у детей.
S.pyogenes «прилипает» к эпителиальным клеткам ВДП
Выделение эндотоксинов
Инкубационный период 2-4 дня
Острый фарингит в течение 3-5 дней (боли в горле, лихорадка, головная боль, слабость, лейкоцитоз)
Имеется генетическая предрасположенность
Выработка перекрестных антител к антигенам Str. и сердца
Аутоагрессия
Патогенез ОРЛ
Большие критерии
1. Кардит
2. Мигрирующий полиартрит
3. Хорея Сиденгама
4. Подкожные узелки
5. Кольцевидная эритема
Малые критерии
1. Клинические:
- лихорадка, артралгия
2. Лабораторные:
- реактанты острой фазы воспаления
(СОЭ, СРБ, сиаловые к-ты, лейкоцитоз)
- удлинение интервала PQ
КРИТЕРИИ ДЖОНСА,
пересмотренные американской Ассоциацией кардиологов в 1992г.
Доказательства недавно перенесенной стрептококковой инфекции:
Необходимы 2 больших критерия или 1 большой и 2 малых критерия
+
Критерии Джонса - исключения:
Хорея может быть единственным доказательством острого Р, т.к. может возникнуть после нормализации титра ASO.
Латентный кардит может быть единственным доказательством острого Р при позднем обращении больных, когда доказательство перенесенной Str. инфекции уже невозможно.
Рецидив Р у больных с ревматической болезнью сердца может быть поставлен на основании только одного большого или нескольких малых критериев (t, артралгия, СОЭ, СРБ) в сочетании с доказательством перенесенной Str. инфекции. Исключить инфекционный эндокардит.
Ревматический артрит
Критерии артрита:
Быстрое начало (12-24 час.)
Боль не соответствует объективным данным
Быстрое распространение с одного сустава на другой ("летучесть" ).
Симметричный олигоартрит (реже – моноартрит) крупных парных суставов (коленных, голеностопных, реже – локтевых, плечевых, лучезапястных).
Эффект от аспирина.
Полное выздоровление с отсутствием остаточных изменений.
КАРДИТ
Критерии кардита:
Шумы – впервые выявленные при остром Р или изменение их характера при рецидиве. Систолический шум митральной недостаточности или диастолический шум аортальной недостаточности. Формирование митрального стеноза характерно для ревматической болезни.
Ультразвуковые признаки поражения клапанов
Увеличение размеров сердца при R – графии
Перикардит – шум трения перикарда или признаки выпота при Р-графии или УЗИ.
Застойная сердечная недостаточность.
Менее достоверные признаки: изменение силы тонов,
удлинение P-Q, аритмии и стойкая синусовая тахикардия.
Поражение нервной системы, характеризующееся
пентадой симптомов, наблюдающихся в различных
сочетаниях:
Хореические гиперкинезы
Мышечная гипотония
Расстройства статики и координации
Сосудистая дистония
Психоэмоциональные нарушения
Хорея Сиденгама
Малая хорея (хорея Сиденгама)
Непроизвольные движения головы и пальцев при
попытке держать руки прямо перед собой.
Кольцевидная эритема (Erythema marginatum)
Бледно-розовые кольцевидные высыпания диаметром –
от нескольких мм до 5-10 см.
Преимущественная локализация - на туловище и
проксимальных отделах конечностей (но не на лице).
Имеет транзиторный, мигрирующий характер, не
возвышается над уровнем кожи, не сопровождается зудом