NB! Одна или больше изменений фенотипа или заболевания братьев, сестер в сочетании с повышением концентрации хлоридов пота (2 или более исследований) или идентификация 2-х мутаций в ТРБМ-гене (трасмембранном регуляторном белке).
Для диагностики панкреатической недостаточности проводят копроцитограмму (определяется большое количество капель нейтрального жира - стеаторея, меньше жирных кислот, снижена активность трипсина, липазы, в отличие от целиакии при которой активность трипсина сохранена) и определение эластазы (фермент поджелудочной железы) в кале иммуноферментным тестом.
Муковисцидоз. Лечение.
Диетотерапия.
1.Суточный калораж на 20-40% выше нормы за счет белков, ограничение жиров, дополнительное введение поваренной соли. Диета полноценная по пищевым ингридиентам, ассортименту продуктов без специальной технологии приготовления.
2.У детей грудного возраста - специальные смеси (с гидролизатами белка, моносахаридами, триглицеридами), которые не требуют дополнительного употребления ферментов. Можно применять в питании детей любого возраста.
Медикаментозная терапия:
1.Пожизненная заместительная терапия ферментами во время каждого приема пищи (лучше микрогранулированные ферменты, креон; пангрол).
2.Желчегонные препараты (урсофальк, холивер, холосас, фламин, аллохол, холензим, хофитол, и др.) в сочетании с гепатопротекторами (эссенциале, гепабене, карсил, легалон, силимарин и др.) курсами.
3.Муколитики - по показаниям или с короткими интервалами до 7 дней (пульмозим (дорназа-альфа) в ингаляциях; амброксол внутрь, в ингаляциях; N-ацетилцистеин, карбометилцистеин и др. В ингаляциях также 3-6 % раствор NaCl).
4.Антибиотики - по показаниям.
5. Поливитамины.
Достарыңызбен бөлісу: |