162
Множественная миелома (миеломная болезнь)
Множественная миелома (ММ) составляет около 10% случаев всех
гемобластозов. Миеломной болезнью чаще болеют люди пожилого возраста.
Заболеваемость ММ в последние годы постоянно увеличивается.
ММ
-
злокачественное лимфопролиферативное заболевание, возникающее
на уровне
ранних предшественников В
-
лимфоцитов, которые происходят из
герминальных центров лимфатических узлов, мигрируя через кровь в костный
мозг. Моноклональный пул потомков первично
трансформированных клеток
сохраняет способность к дифференцировке до конечного этапа
-
плазматических клеток (рисунок
71).
Плазмоциты секретируют иммуноглобулины (парапротеины),
которые
принадлежат к разным классам иммуноглобулинов: IgG, IgA
, IgD, IgM, IgE.
Так как опухоль продуцирует парапротеин, то
ее относят к группе
парапротеинемических гемобластозов. Существуют также формы ММ, при
которых опухолевые клетки синтезируют только свободные легкие (κ, λ) или
тяжелые (Н) цепи. Свободные легкие цепи обнаруживаются в моче в виде белка
Бенс
-
Джонса. Вследствие мутаций в генах иммуноглобулина,
белки миеломы
имеют аномальную структуру. Обычно дефектным является Fab
-
конец
молекулы Ig (рисунок
72
), поэтому
нарушается иммунный ответ организма.
Рисунок 71.
Миеломная болезнь.
Пунктат костного мозга:
Достарыңызбен бөлісу: 
