167
1) восходящий нефросклероз, причиной которого является усиленная
реабсорбция белка (протеинурия переполнения); 2) инфильтрация ткани почки
реабсорбируемым парапротеином, что способствует развитию склероза; 3)
способность к самоаггрегации моноклональных легких цепей, что приводит к
их спонтанной полимеризации в просвете канальцев с образованием белковых
цилиндров; 4) нефротоксическое действие легких цепей (каппа, лямбда)
иммуноглобулинов. Дополнительную роль в поражении почек играют
кальциноз почек и отложение параамилоида. Клиника миеломной нефропатии
складывается из упорной протеинурии и постепенно развивающейся почечной
недостаточности. Классические нефротические симптомы (отеки, артериальная
гипертензия, ретинопатия) для миеломной почки не характерны.
Синдром висцеральной патологии
. Ведущим является гепато
-
и
спленомегалия, плазмоклеточная инфильтрация всех органов и систем.
Синдром вторичного иммунодефицита
. Развивается вследствие резкого
уменьшения продукции нормальных иммуноглобулинов. Чаще всего
отмечается поражение органов дыхания и инфекции мочеполовых путей. Кроме
того, при ММ часто встречается инфекция, обусловленная вирусами герпеса.
Высокий уровень парапротеинов влечет за собой возрастание более чем в 5 раз
катаболизма различных фракций иммуноглобулинов.
Синдром повышенной вязкости крови (гипервискозности).
Это
нарушение микроциркуляции вследствие высокой гиперпротеинемии. Чаще
всего наблюдается при наличии парапротеинов IgM, IgG
3
и IgA. Характерна
неврологическая симптоматика, вплоть до развития парапротеинемической
комы. Нарушение периферического кровотока приводит к возникновению
трофических язв и гангрены конечностей.
Если парапротеины содержат
криоглобулины, то возможно появление синдрома Рейно. Кроме того, из
-
за
большого
количества
патологических
антител,
фиксирующихся
на
цитоплазматической мембране тромбоцитов, развивается дисфункция кровяных
пластинок и геморрагический синдром. Этому же способствует взаимодействие
парапротеинов с факторами свертывающей системы крови, что приводит к
нарушению плазменного звена гемостаза.
Достарыңызбен бөлісу: