Системы крови



Pdf көрінісі
бет135/191
Дата26.01.2023
өлшемі4,34 Mb.
#166461
түріУчебное пособие
1   ...   131   132   133   134   135   136   137   138   ...   191
Байланысты:
УП - ПФ системы крови

Рисунок 75.
 
Миеломная нефропатия.
 
Клубочки малоизмененные, 
канальцы расширены, содержат 
белковые цилиндры и 
воспалительные клетки
 
(Захарова Е. В., Столяревич Е. С., 
Виноградова О.В. и др. Поражения 
почек при лимфоплазмоцитарных 
заболеваниях //Нефрология и диализ, 
Т.11, 2009)


168 
Истинная полицитемия 
 
Истинная полицитемия (ИП, эритремия, болезнь Вакеза) –
хроническое 
неопластическое миелопролиферативное заболевание с поражением на уровне 
клеток
-
предшественниц миелопоэза с характерной неограниченной пролиферацией 
трех ростков кроветворения –
преимущественно эритроидного, в меньшей степени 
гранулоцитарного и мегакариоцитарного. ИП относится к группе классических Bcr
-
abl-
негативных хронических миелопролиферативных заболеваний, в которую 
также входят эссенциальная тромбоцитемия и идиопатический миелофиброз.
Миелопролиферативный характер заболевания подтверждается развитием очагов 
миелоидной метаплазии в печени и селезенке, а также трансформацией ИП в 
хронический миелолейкоз в 30
-
33 % случаев. Обычно болезнь появляется в 
возрасте
от 50 до 70 лет, чаще всего у мужчин. Распространенность 1,0
-
1,7 на 
100000 человек.
В основе патогенеза ИП лежит нарушение процесса реализации 
регуляторных сигналов, получаемых миелоидной клеткой из внешней среды. В 
частности, у 99
-
100% больных ИП обнаруживается мутантная форма Jak2 киназы 
(Janus-associated family kinases) - 
Jak22V617F. В норме эритропоэтин связывается 
со своим рецептором (EPO
-
R) на поверхности клеток. В результате возникает 
димеризация EPO
-
R. В ответ на это происходит активация Jak2 киназы, которая
относится к разряду протоонкогенов и участвует в передаче сигнала Epo
-
R внутрь 
клетки
-
предшественницы миелопоэза (рисунок 
76
). Также Jak2 киназа 
осуществляет передачу сигнала от тромбопоэтина и колониестимулирующего 
фактора гранулоцитов (G
-CSF).


Достарыңызбен бөлісу:
1   ...   131   132   133   134   135   136   137   138   ...   191




©engime.org 2024
әкімшілігінің қараңыз

    Басты бет