Системы крови

171 
скорости кровотока кожа при ИП имеет красно
-
вишневый цвет, особенно 
выраженный на открытых частях тела 
- 
лице, шее, кистях (рисунок 
79
) и 
слизистых оболочках, особенно мягком небе (симптом Купермана). Часто 
наблюдается также инъекция сосудов склер и конъюнктивы (рисунок 
79
). В 35
-
50% 
случаев 
развивается 
артериальная 
гипертензия, 
обусловленная
повышением периферического сопротивления в ответ на увеличенную вязкость 
крови, нарушения кровообращения в паренхиме почек, тромбоз и склероз 
почечных артерий. Часто геморрагии из
-
за нарушения структуры и функции 
эритроцитов и тромбоцитов, потребления факторов гемокоагуляции.
У 40
-60% 
больных наблюдается кожный зуд после водных процедур (высвобождение 
гистамина, серотонина, простагландинов). СОЭ низкое, гематокрит повышен, 
увеличение массы циркулирующей крови. 
Рисунок 
79
. Эритроцианотическая окраска кожи кистей, «кроличьи глаза» при 
эритремии 
(Гусева С.А., Бессмельцев С.С., Абдулкадыров К.М., Гончаров Я.П. Истинная 
полицитемия, 2009)
2. 
Миелопролиферативный синдром
. Обусловлен гиперплазией трех 
ростков в костном мозге и экстрамедуллярно. Проявляется в виде потливости, 
слабости, повышенной температуры тела, болей в костях. У 75% выявляется 
спленомегалия, у 40% 
- 
гепатомегалия, которые являются следствием 
миелоидной метаплазией органа и застоя крови. 
Исходы эритремии
. 

У всех пациентов, болеющих более 10
-
15 лет,
развивается миелофиброз, 
признаком которого является панцитопения и увеличение размеров селезенки в 
динамике. 
Панцитопения 
- 
результат 
постепенно 
формирующейся 
костномозговой недостаточности вследствие замещения костного мозга 
фиброзной тканью (остеомиелофиброз). 

У каждого третьего больного может развиться хронический миелолейкоз, 
при котором в клетках крови и костного мозга обнаруживается Ph
-
хромосома.

У 11
-
15% больных, леченных цитостатиками и радиоактивным 
фосфором, может развиться острый лейкоз, при котором наблюдается 
повышение количества бластных клеток свыше 20%.

172 

жүктеу/скачать 4,34 Mb.

Достарыңызбен бөлісу: