Системы крови
жүктеу/скачать 4,34 Mb. Pdf көрінісі
|
УП - ПФ системы крови
- Бұл бет үшін навигация:
- Рисунок 7 6. Схема сигнального пути JAK -STAT.
- Основные гематологические проявления истинной полицитемии.
| Рисунок 7
6. Схема сигнального пути JAK -STAT. Активированная Jak2 киназа фосфорилирует адапторные белки семейства STAT (signal transducers and activators of transcription), присутствующие в цитоплазме в неактивной мономерной форме. Фосфорилированные мономеры STAT приобретают сродство друг к другу и димеризуются. Димеры STAT перемещаются в ядро и выступают в качестве транскрипционных факторов, связываясь с промоторными участками генов - мишене (Ярилин А.А. Иммунология, 2010) 169 Соматическая мутация V617F, где в позиции 617 валин заменен фенилаланином, усиливает сигнал от Jак2, в результате чего активируется пролиферация клеток и блокируется их апоптоз. Постоянная активация Jak2 вне зависимости от связывания цитокинового рецептора со своим лигандом вызывает увеличение числа зрелых клеток всех миелоидных ростков кроветворения. Увеличение продукции эритроцитов связано также с повышенной чувствительностью патологических эритроидных предшественников к эритропоэтину при его нормальном или даже пониженном уровне. К специфическим генетическим нарушениям при ИП относится и гиперэкспрессия гена PRV -1 (Polycytemia rubra vera- 1) в зрелых гранулоцитах, кодирующего белок, который относится к суперсемейству рецепторов uPA R. Экспрессия гена PRV - 1 выявляется у 98- 99% пациентов с ИП и не наблюдается при вторичных эритроцитозах. Основные гематологические проявления истинной полицитемии. Костный мозг (рисунок 77): опухолевая пролиферация миелоидных клеток; увеличение скорости процессов утилизации железа тканью костного мозга; уменьшение массы эритропоэтической ткани костного мозга в терминальную стадию болезни с развитием постэритремического миелофиброза и панцитопении. жүктеу/скачать 4,34 Mb. Достарыңызбен бөлісу:
|