Патологиялық анатомиясы. Бұлшықеттер көбіне семіп, жіңішкереді, миоглобині азаяды, сондықтан кесіндісі балық етіне ұқсайды. Арасын майлы және дәнекер тіндер жайлап, кейде олардың көлемі ұлғаяды. Бұл Дюшеннің бұлшықеттік дистрофиясына тән (жалған бұлшықеттік дистрофия).
Микроскоппен қарағанда бұлшықет талшықтарының көлемі әртүрлі: семген талшыұтармен қоса өте ұлғайып, ядросы дәл орталығында жайғасқан талшықтар да болады. Оларды дистрофия (липидтер жиналып, гликоген азаяды, көлденең жолақтары жойылады) мен некроз шарпып, фагоцитоз дамиды. Кейбір бұлшықет талшықтарында регенерация байқалады. Зақымды талшықтардың арасына майлы жасушалар жиналады. Ауру ауыр ағымды болса, майлы және дәнекер тіндер тым өрістеп, бұлшықет талшықтары семіп, бірен-сараны ғана қалады.
Дюшеннің бұлшықеттік дистрофиясынан бұлшықеттегі ультрақұрылымдарда өрістейтін өзгерістер жеткілікті зерттелген (247-сурет). Алғашқы кезде саркоплазмалық ретикулум кеңіп, кей жерлердің миофибриллалары ыдырайды, фибриллааралық кеңістік кеңіп, оған гликоген жиналады, ядро талшықтың орталығына ығысады. Аурудың соңғы кезеңінде миофибриллалар бөлшектеніп, ыдырайды, митохондрия ісінеді, Т-жүйе кеңиді. Бұлшықет талшықтарында липидтер мен гликоген көбейіп, аутофаголизосомалар пайда болады. Ақырында бұлшықет талшықтары қатайып, төңірегіне гиалин тәрізді зат жиналады, ал өлі талшықтарды макрофагтар мен майлы жасушалар қоршап алады.
Ы ВЕРСТКА! Вставить рисунок «Рис. 247. Мышечная дистрофия Дюшена». Ы
247-сурет. Дюшеннің бұлшықеттік дистрофиясы. Бұлшықет талшығында миофибриллалар ыдырап, некроз дамыған. 12 000.
Бұлшықеттік өршімелі дистрофия тым ауыр ағымды болса, науқастар, әдетте өкпеде дамыған инфекциялық аурудан өледі.
Миастения
Миастения (грекше: mуоs — бұлшықет; аstһеnіа — әлсіздік) — созылмалы ауру; көлденең жолақты бұлшықеттер өте жылдам қажып, сырқат адам тез әлсірейді. Белсенді жұмыс істеген бұлшықеттің жиырылу қабілеті мен күші кеміп, кейде мүлдем жойылады. Дем алғаннан соң бұлшықет жұмыс істей алатын болады. Ауру меңдесе, демалу мерзімі ұзарып, бұлшықетті сал (паралич) шалғандай ахуал байқалады. Миастения дененің кез келген бұлшықетін, көбіне көз (птоз — 80%), шайнау, жұтыну бұлшықеттерін зақымдайды. Қол мен аяқтың жоғарғы бөлімі, көбіне иық пен сандағы бұлшықеттер зақымдалады. Кейде тынысалу бұлшықеттері де әлсірейді. Аурудың дамуы жас шамасымен байланысты емес, дегенмен 20 жастағылар ең көп сырқаттанады.
Достарыңызбен бөлісу: |