Сөж тақырыбы: Гипо- және апластикалық анемиялар. Диагностика критерийлері. Орындаған: Әуезхан Д. Е тобы: 460-жм тексерген: Жабаева Н. С нұр-Сұлтан, 2020 ж. Жоспары
Гипопластикалық анемияның диагнозын қою критерийлері
жүктеу/скачать 2,1 Mb.
|
Ауезхан Д 2 сро
- Бұл бет үшін навигация:
- 3) миелограммада эритро-, лейко-, тромбоцитопоэздың өте айқын абсолютті кемістігі, олардың пісіп-жетілуінің баяулауы;
- 5) сарысуда темірдің көбеюі; 6) спленомегалияның болмауы. Клиникалық диагнозды тұжырымдаудаескеру керек
- Диагноз тұжырымдаудың мысалдары
- Пайдаланылған әдебиет тізімі
- Берегите здоровье! Назарларыңызға рахмет !!!
| Гипопластикалық анемияның диагнозын қою критерийлері:
1) нормохромды нормоцитарлық арегенерациялы анемия, ЭТЖ өсуі; 2) лейкопения, абсолютті гранулоцитопения, салыстырмалы лимфоцитоз, тромбоцитопения; 3) миелограммада эритро-, лейко-, тромбоцитопоэздың өте айқын абсолютті кемістігі, олардың пісіп-жетілуінің баяулауы; 4) мықын сүйегінің трепанобиоптатында қан түзу клеткаларының өте азайып кетуі немесе олардың толық жойылып кетуі және қан түзу элементтерінің май тінімен алмасуы 5) сарысуда темірдің көбеюі; 6) спленомегалияның болмауы. Клиникалық диагнозды тұжырымдаудаескеру керек: а) анемияның түрін (гипопластикалық); б) даму барысының сипатын (жедел, жеделше, созылмалы); в) ең айқын синдромды (геморрагиялық, сепсисті – некрозды); г) асқынуларды. Диагноз тұжырымдаудың мысалдары: 1. Гипопластикалық анемия, жеделше дамуы. 2. Гипопластикалық анемия, жедел дамуы, ауыр түрі, геморрагиялық синдром. Жаралы – некрозды стоматит. Диагноз Диагноз клиникалық деректер, перифериялық қанды зерттеу нәтижелері және миелограммалар негізінде белгіленеді Диагностика Жалпы қан анализі: панцитопения. Эритроциттердің саны көбінесе өте төмен мәндерге дейін азаяды (0.5х1012/л-ден аз). Анемия әдетте нормохромды және нормоциттік болып табылады. Ретикулоциттер жоқ, бұл анемияның арогенераторлық сипатын көрсетеді. Гранулоциттер саны күрт төмендейді. Тромбоциттер концентрациясы 5х109/л деңгейінен төмен түсуі мүмкін. Биохимиялық қан анализі: ГиАА гемолитикалық формасы бар науқастарда конъюгацияланбаған билирубин, Сарысу темірінің концентрациясы жоғарылайды. Жалпы зәр анализі: қалыпты болуы мүмкін. Айқын тромбоцитопения кезінде микро - немесе макрогематурия пайда болуы мүмкін. Зәрдегі Гиааа гемолитикалық түрінде уробилин анықталады .Копрограмма: терең тромбоцитопениямен ауыратын науқастарда асқазан-ішек қан кетуінің болуы мүмкін Грегерсеннің оң реакциясы. Геморроидальды қан кету кезінде жаңа эритроциттер анықталады. Аурудың гемолитикалық түрінде нәжісте стеркобилиннің жоғарылауы анықталады. Стернальды пункция және/немесе илиум қанатының трепанобиопсиясы: сүйек кемігіндегі жасушалық элементтер санының күрт төмендеуі байқалады. Ауыр жағдайларда сүйек кемігінің гистологиялық препараттары бос болып көрінеді.Көру аймағында негізінен лимфоидты қатардағы жалғыз жасушалар көрінеді (лимфоциттер, плазмалық жасушалар, жалғыз эритробласттар).Гемосидеринмен шамадан тыс жүктелген макрофагтар бар - сидеробласттар, бұл эритропоэз үшін пайдаланылмайтын темірмен сүйек-ми депосының толып кетуін көрсетеді. ЭКГ: тахикардия, миокард дистрофиясының белгілері (QRS кешендерінің амплитудасы төмендейді, кеуде қуысындағы изоэлектрлік тіс Т). Дифференциальный диагноз ГиАА-ны жедел лейкозбен ажырату керек, онда анемия, лейкопения, геморрагиялық диатезбен тромбоцитопения пайда болуы мүмкін.Жедел лейкоздың тән белгісі-перифериялық қанда және сүйек кемігінде бласттардың пайда болуы, бұл ГиАА болмайды. Анемияның мегалобластикалық түрі бар науқастарда перифериялық қанда орташа панцитопения, эритрокариоциттердің сүйек ішіндегі бұзылуы нәтижесінде терінің жиырылуы орын алуы мүмкін.Алайда, мегалобластикалық анемияда гемопоэтикалық тіндердің гиперплазиясы пайда болады, сүйек кемігінде Мегалобласттар, гиперсегментацияланған нейтрофилдер анықталады, бұл ГиАА-да жоқ. Агранулоцитоз кезінде гемопоэздің барлық өскіндері, ең алдымен эритропоэтикалық сызық басылған Гиаадан айырмашылығы, тек миелоидты өскін басылады, ал эритроид пен мегакариоцит сақталады.Агранулоцитозға тромбоцитопения, геморрагиялық синдром тән емес. Агранулоцитоздың клиникалық көрінісі негізінен инфекциялық, септикалық асқынулармен қалыптасады, бұл ауруда иммунитеттің терең бұзылуынан туындайды. Миелодиспластикалық синдромда, сондай-ақ ГиАА кезінде перифериялық қандағы формалық элементтердің саны азаяды, сүйек кемігін жасушалық элементтермен қанықтыру азаяды.Сонымен қатар, бұл ауру кезінде сүйек кемігінде мегалобластикалық эритропоэз белгілері, эритроциттердің жетілу ақаулары, Бласт жасушалары санының көбеюі анықталады, мегакариоциттердің саны сақталған кезде олардың құрылымы бұзылады. Мұның бәрі Giaa - да болмайды. Прогноз Апластикалық процестердегі аурудың болжамы қолайсыз. Гипопластикалық нысандарда науқастың өмір сүру ұзақтығы 10 немесе одан да көп жылға ұзартылуы мүмкін. Емдеу Жедел кезеңде донорлық қан және оның компоненттері құйылады, витаминдер (аскорбин қышқылы, тиамин, рибофлавин, пиридоксия, цианокобаламин,кальций пангаматы - В дәрумені, 5, фолий қышқылы, никотин қышқылы және т.б.) және кортикостероидты гормондар тағайындалады. Сіз анаболикалық гормондарды (neobol, retabol) қолдануға болады. Соңғы жылдары миелотрансплантацияда (сүйек кемігін трансплантациялау) жетістіктерге қол жеткізілді, ол кейде спленэктомиямен біріктіріледі. ҚОРЫТЫНДЫ Аппластикалық анемияның алдын-алудың алдын алу қоршаған ортаның қолайсыз факторларының әсерін жоюды көздейді, есірткінің негізсіз қолданылуы, жұқпалы аурулардың алдын алу және т.б. Бұрын дамыған ауру бар науқастар гематолог клиникалық қадағалауды қажет етеді, жүйелі емдеу және ұзақ мерзімді емдеу терапиясы. Пайдаланылған әдебиет тізімі:Хабижанов Б.Х. Педиатрия «Алматы-Қазығұрт 2005» Шабалов Н.П. Учебник. Детские болезни. I,II- том «Питр 2008» Асқамбай К. Балалар ауруы I,II-том «Алматы. Эверо 2011»Берегите здоровье! Назарларыңызға рахмет !!! жүктеу/скачать 2,1 Mb. Достарыңызбен бөлісу:
|