«стоматология» мамандығЫ Үшін силабус



жүктеу/скачать 1,57 Mb.
бет9/9
Дата28.01.2018
өлшемі1,57 Mb.
#34117
1   2   3   4   5   6   7   8   9

себептері





психикалық жарақаттар, теріс эмоциялар (психогендік эндокринопатия)

бас мыйының жарақаттық және қантамырлықбұзылыстары
гипоталамустың қабынулық және жұқпалық үрдістері

гипоталамустың өспесі
кері байланыс түрі бойынша бездердің өзін-өзі реттеу қызметінің бұзылысы

(ятрогенді эндокринопатиялар)


реттелудің бұзылысы





Трансгипофизарлы (нейрогуморальды)

Парагипофизарлы (жүйке-өткізгіштік)

Кері байланыс тетігі

орталық жүйке жүйесі



Гипоталамус

(жүйкесөлденістік жасушалар)


либериндер статиндер
гипофиз
бүйрек үсті безінің қыртысты қабаты

қалқанша безі

жыныс бездері


Гипоталамус

(нейрондар)


парасимпатикалық және симпатикалық жүйкелер

шеткері эндокриндік бездер

Трансгипофдік жол

Парагипофиздік жол



Кері байланыс тетігі
Жүйке серпіндері

↓+



гипоталамустың жүйкесөлденістік жасушалары

↓+


Либериндер және статиндер


↓+

Аденогипофиздің тропты гормондары


↓+

Шеткері эндокриндік бездер

↓+



Шеткері эндокриндік бездерінің гормондары

Бұл жағдайда қандағы гормонның деңгейі реттелетін өлшем болып табылады. Кейбір жағдайда реттелетін өлшем болып қандағы гормонның деңгейі емес, реттелетін заттар болады (глюкоза, кальций, натрий, калий және т.б.)


+ +

шеткері бездер → гормон → реттелетін өлшем


(глюкоза, кальций)


+ немесе -

+ – ынталандыратын ықпалдар

- – тежейтін ықпалдар

бездің өзіндегі дерттік үрдістер



Гормондар түзілуінің бұзылысы





Бездердің деструкциялық өзгерістері:

  • өспелер;

  • жұқпалар

  • қабынулар

  • қанайналымның бұзылыстары;

  • өліеттену;

  • сему (аутоиммундық бұзылыстар)

Туа пайда болған:

  • түзілудің тұқым қуалайтын ақаулары;

  • бездердің дамуының туа пайда болған ақаулары

Жүре пайда болған:

  • уытты;

дәрілік (метирапон → гипокортицизм; мерказолил → гипотиреоз);

  • тағамдық (тағамдық өнімдерді тым көп қолдану: тұрып, қабақтар және т.б. тиреоидтық гормондардың түзілуін тежейді)

  • гормондардың түзілуіне қажетті негіздердің жеткіліксіздігі (йодтың, цинктің)

Шеткері бездерде гипофиздің тропты гормондарының қабылдағыштарының аутоантиденелермен бөгелуі



безден тыс гормондар белсенділігінің бұзылысы



прогормонның гормонға ауысуының бұзылысы (ангиотензиногеннің ангиотензинге, проинсулиннің инсулинге, Т4 –тің Т3, прорениннің ренинге)

қан сарысуының нәруыздарымен гормондардың байланысының бұзылысы

гормондардың әсерсізденуінің бұзылысы (бауырлық, бүйректік жеткіліксіздік)

гормондардың антагонисттерінің болуы (аутоантидене)


гормондардың шеткері тетіктерінің әсерінің бұзылысы




нысана тіндердің қабылдағыштарының тектік ақауы

нысана тіндердің биологиялық мембранасының тектік ақауы

нысана тіндердің қабылдағыштарының аутоантиденелермен бөгелуі

нысана тіндердің семуі немесе зақымдалуы (бауыр беріші кезінде глюкагон әсерінің төмендеуі, нефросклерозда – вазопрессиннің)



эндокриндік бездер қызметінің бұзылысы



Гипофункция Гиперфункция


бездердің гипофункция мына жағдайда дамиды:


Реттелудің орталық

тетігінің

бұзылысы


Гормондар түзілуінің тежелуі:

Безден тыс гормондардың жеткіліксіздігі:

Гормонға шеткері төзімділік

  • бездер деструкциясы (гормонөндіретін өспелер,сему, жұқпа, қабыну, қан құйылу, ишемия, тромбоз және т.б.);

  • түзілудің тектік ақауы;

  • түзуге қажетті субстраттардың ақауы (йод);

  • реттейтін тропты гормондардың аутоантиденелермен бөгелуі

  • прогормонның гормонға айналуының бұзылысы;

  • антигормональды аутоантиденелердің түзілуі;

  • қан сарысуының нәруыздарымен берік байланысуы.

Қабылдағыштық тетіктер:

  • жасуша ішілік қабылдағыштардың ақауы;

  • мембраналық қабылдағыштардың тектік ақауы;

  • қабылдағыштардың аутоантиденелермен бөгелуі;

  • рецепторов эпитектік әсерлерден қабылдағыштардың тектік экспрессиясының тежелуі (семіру)

Қабылдағыштан кейінгі тетіктер:

  • гуанилнуклеотид тік байланыстырушықабылдағыш нәруызының тұқым қуалайтын ақауынан қабылдағыштардың аденилатциклазамен байланысуы бұзылады;

  • тіндердің гормонның нәруыздық делдалдарды өндіре алмауынан (соматомединдер, кортизолдың делдалы);

  • нысана жасушалардың семуі немесе зақымдалуы (бауыр беріштенуі, нефросклероз)



гиперфункция мына жағдайда дамиды:


Реттелудің орталық

тетігінің

бұзылысы


Гормонның және/немесе белсенді аралық өнімдердің көп өндірілуі:

  • кері байланыс түрі бойынша өзін-өзі реттеу қызметінің жеткіліксіздігі ( β-жасушалардың глюкозаға сезімталдығының төмендеуі, гипоталамустың глюкокортикоидтар мен АКТГ-ға);

  • гормоноөндіруші жасушалардың шектен тыс ынталануы ( Базедов ауруында тропты гормондардың қабылдағыштарының антадене-агонисттерінің, гиповолемия және жүрек жеткіліксіздігі кезіндігі гиперальдостеронизмнің

болуы );

  • гормонның реттелмейтін гиперпродукциясы (аденоманың);

  • аралық белсендіөнімдердің жиналуына әкелетін гормондардың бір-біріне ауысуындағы метаболикалық бөгет (адреногенитальдық синдром)




Гормондардың безден тыс белсенділігінің жоғарылауы:

  • эктопиялық өндіру (бронхогендік обыр –гипофиздің гормоны, сүр безінің өспесінде – тиреоидты гормондар);

  • шеткері тіндерде прогормонның гормонға айналуының жоғарылауы (семіру → гиперэстрогенизм, бауыр патологиясы → андростендионның эстрогенге айналуы);

  • гормонның ятрогендік артуы (гормонотерапия, препараты корня солодки);

  • қан сарысуның нәруыздарымен байланысуының төмендеуі және гормонның әсерсізденуі (ашығу, бауыр жеткіліксіздігі, нефротикалық синдром)

Қабылдағыштық тетіктің бұзылысы:

  • нысана тіндердің қабылдағыштарына аутоантиденелердің болуы

Эндокриндік бездер қызметінің бұзылысын эндокринопатиялар деп атайды.




эндокринопатиялар




моногландулярлық

(бір бездің зақымдалуы)
плюригландулярлық

(көптеген бездердің дисфункциясы)



плюригландулярлық эндокринопатиялар:


гипоталамо-гипофизарлық

аутоиммундық

қабылдағыштық

тұқым қуалайтын




  • Гипоталамо-гипофизарлы плюригландулярлы эндокринопатиялар гипофиздің тотальды жеткіліксіздігі екіншілік дамиды және гипотиреоз, гипокортицизм, гипогонадизм түрінде дамиды.

  • Аутоиммунды плюригландулярлық синдром кезінде аутоантиденелер ішкі секрецияның жалпы немесе ұқсас антигендері бар бірнеше бездерін зақымдайды (инсулинтәуелді қант диабеті, аутоиммунды тиреоидит, гипопаратиреоз және гонадно-бүйрек үстілік жеткіліксіздік – аутоиммундық Шмидт синдромы).

  • G-нәруыз тұқымдастығына жататын гормональды қабылдағыштардың гуанидин байланыстыратын бөлігінің кемістік кезінде қабылдағыштық плюригландулярлық ақауы дамиды. (псевдогипопаратиреоз, гипергонадотропты гипогонадизм, біріншілік гипотиреоз).

  • Тұқым қуалайтын плюригландулярлық синдром, характеризуются аномалией экспрессии онкогендердің кемістік экспрессиясымен және әртүрлі гормонөндіруші жасушаларда өспелердің дамуымен сипатталады. Олар МEN-1, IIa, IIb білдіреді.( ағыл. multiple endocrine neoplasia).

MEN-1 синдромы (II-к хромосомасының антионкогенінің ақауы) немесе көптік эндокриндік аденоматоз қалқанша маңы безінің аденомасымен, ұйқы безі жасушаларының (гастриномасы, инсулиномасы, глюкагономасы немесе Випомасымен), соматотропиномасымен, пролактиномасымен, сирек кортикотропиномасымен сипатталады.

При других формах MEN-синдромының басқа түрлерінде өсу факторы қабылдағышының онкопротеині болып тадылатын 10-хромосомадағы RET протоонкогеннің тектік ақауымен байланысты. Бұл кезде қалқанша безінің С-жасушаларында карцинома және бүйрек үсті безінің мыйлы қабатының қатерсіз өспесі (феохромацитома) дамиды.

MEN-IIa кезінде жоғарыда көрсетілген өспелерге гиперпаратиреоз қосылады, ал MEN-IIb – гиперпаратиреоз тән емес, бірақ тері мен шырышты қабаттардың невромасы және ганглионевромалар байқалады..

Көрнекті құрал:

1. Мультимедиялық дәрістердің электрондық нұсқасы (студент кафедрадан алады),

2. Дәріс курсы: Патофизиология в схемах и таблицах: – Алматы: Кітап, 2004. –ҚазҰМУ кітапханасында және кафедрадан электрондық нұсқасын

ӘДЕБИЕТТЕР:

Негізгі:


  1. Ә.Нұрмұхамбетұлы. Клиникалық патофизиология. – Алматы; РПО «Эверо», 2010. –Б. 662-704

  2. Ә.Нұрмұхамбетұлы. Патофизиология. – Алматы; РПО «Кітап», 2007. – Б. 580-596

  3. Патофизиология//Под ред. Новицкого В.В., Гольдберга Е.Д., Уразовой О.И.– М., ГЭОТАР-МЕД., 2010, том.2., с.-470-489

  4. Патологическая физиология//Под ред. Зайко Н.Н., Быця Ю.В. - Москва: МЕДпресс-информ, 2004 – С. 538-558

  5. Нурмухамбетов А.Н. Патофизиология в схемах и таблицах – Кітап, 2004 – С. 221-229.

Қосымша:

  1. Патофизиология учебник + СД. Литвицкий П.Ф. – 4-е изд. – М., ГЭОТАР-МЕД., 2008. С.

  2. 433-448Литвицкий П.Ф. Патофизиология: Учебник: в 2 т. – М.: ГЭОТАР-МЕД, 2003. – Т. 2. – С. 315-322; 332-361.

  3. Патофизиология для внеаудиторной самостоятельной работы студентов //Под ред. Ударцевой Т.П. – Алматы:КазНМУ им. С.Д.Асфендиярова, 2006.С. 192-228.

  4. Патофизиология: Учебник для мед.вузов под/ред В.В. Новицкого и Е.Д. Гольдберга.-Томск: Том.ун-та, 2006, С. 624- 637

Бақылау сұрақтары (кері байланыс)

    1. Эндокриндік бездер қызметі бұзылыстарының патогенездік жолдары

    2. Гормондар түзілу бұзылыстарының себептері

    3. Безден тыс гормондар белсенділігінің бұзылыстары

№ 17 тақырып Қан жүйесінің патофизиологиясы. Анемиялар



Мақсаты: Анемиялық синдромның этиологиясы мен патогенезінің негізгі сұрақтары бойынша білімін қалыптастыру

Дәрістің жоспары:

  1. Анемияның әртүрінің жалпы этиологиясы мен патогенезі.

  2. Анемиялық синдромның клиникалық көріністерінің патогенезі.


Дәріс тезистері
Анемия – қанның белгілі қөлемінде гемоглобиннің және эритроциттердің, жиі олардың сапалық өзгерістерімен қабаттасатын, мөлшерінің азаюы
Эритроциттердің сапалық өзгерістері:
Анизоцитоз

  • нормоцит

  • микроцит

  • макроцит
Эритроциттердің диаметрінің өзгерістері

7.2-8 мкм

7.0 мкм-ден аз

8 мкм -ден артық

пойкилоцитоз
Эритроциттер пішінінің өзгерістері
анизохромия
Эритроциттер боялуының өзгерістері
Дерттік кірілімдер
  • Жолли денешігі – ядро қалдықтары,
  • Кебот жүзігі – ядро қабығының қалдықтары,
  • Гейнц денешігі – құрылымы өзгерген гемоглобиннің тұнбалары,
  • Базофилді түйіршіктену –рибосома мен митохондрий тұнбалары.

Эритроциттердің регенеративті түрлері:

Ретикулоциттер (қалыпты жағдайда 0, 5- 1% ), полихроматофилдер, нормобластар;

Дерттік регенерация жасушалары:

мегалоциттер, мегалобластар, Жолли денешікті, Кебот жүзікті эритроциттер;



Эритроциттердің дегенеративті өзгерістер:

анизоцитоз, пойкилоцитоз, анизохромия, базофилді түйіршікті, цитоплазмасы қуыстанған, Гейнц денешікті эритроциттер.

АНЕМИЯЛАРДЫҢ ЖІКТЕЛУ ҰСТАНЫМДАРЫ
Этиологиясы бойынша
Тұқымқуалайтын және жүре пайда болған

Патогенезі бойынша

а) қансыраудан –постгеморрагиялық

б) эритроциттердің күшейген гемолизінен –гемолиздік

в) қан өндіруі бұзылуынан –дизэритропоэздік


Қан өндіру түрі бойынша

Нормобластық және мегалобластық


Сүйек кемігінің қалпына келу қабілетіне орай

регенераторлық (ретикулоциттер –0,2-1% одан артық)

гипорегенераторлық (ретикулоциттер – 0,2%-ден аз)

арегенераторлық (ретикулоциттер – 0%)


Түстік көрсеткіші бойынша (ТК)

нормохромды (ТК- 0,85-1,05)

гипохромды (ТК- 0,85-ден аз)

гиперхромды (ТК – 1,05-ден артық)


Эритроцитдің орташа диаметрі бойынша (ЭОД)

нормоциттік (7,2-8 мкм)

микроциттік (7 мкм-ден аз)

макроциттік (8 мкм-ден артық)

мегалоциттік (12 мкм-ден артық)

Ағымы бойынша

Қауырт және созылмалы


Постгеморрагиялық анемия


қауырт созылмалы=темір тапшылықты

ҚАУЫРТ ПОСТГЕМОРРАГИЯЛЫҚ АНЕМИЯ

Себептері: қауырт қансырау, сатылары:

жасырын


(қансыраудың алғашқы тәуліктері)

Нормоцитемиялық гиповолемия (қан плазмасында эритроциттер ¯). Қанның көлем бірлігінде гематокрит, Нb мөлшері, эритроциттер қалыпты.

гидремиялық


(қансыраудан соң 2-3- тәулікте)

Олигоцитемиялық гипо- немесе нормоволемия. Қанның көлем бірлігінде Нb, эритроциттер¯. ТК қалыпты.

Қан көлемінің тамырға тінаралық сұйықтықтың түсуімен қалпына келуі және бүйректен судың шығуы төмендеуі

Сүйек-кеміктік


(қансырадан соң 4-5 тәулікте)

Эритропоэз ­

Шеткері қан көрінісі:

ретикулоцитоз, полихроматофилия, нормобластар пайда болады; ТК <0.85; ядролыұ солға жылжыған нейтрофильдік лейкоцитоз.

Қауырт постгеморрагиялық анемия:

Сүйек кемігінің қалпына келу қабілетіне қарай- регенераторлық,

Қан өндіру түріне қарай – нормобластық,

ТК бойынша - нормо- немесе гипохромды,

ЭОД бойынша – макроциттік.


Гемолиздік анемиялар

Жүре пайда болған Тұқымқуалайтын


ЖҮРЕ ПАЙДА БОЛҒАН ГЕМОЛИЗДІК АНЕМИЯЛАР





Иммундық

  • Тобы сәйкессіз қан құйғанда;

  • Анасы мен ұрықтың резус – қайшылығында;

  • Өз эритроциттеріне аутоантидене түзілуінде.




Уланулық

  • Гемолиздік улардың әсері (мышьяк, қорғасын, фенилгидразин, саңырауқұлақ, ара, жылан улары, гемолиздік стрептококк, стафилококк, малярия плазмодийі токсиндері, сульфаниламидтер, фенацитин).




Эритроциттердің механикалық зақымдануы

  • Жүрек және таиыр қақпақшаларын протездеу,

  • Тастақ жерде ұзақ жүгіру.




Шеткері қан көрінісі:

- физиологиялық регенерация жасушалары:

ретикулоциттердің ­, полихроматофилдер мен нормобластардың пайда болуы

- эритроциттердің дегенеративті түрлері: пойкилоцитоз, анизоцитоз (макроциттер), базофилді түйіршікті эритроциттер. Ядролық солға жылжыған нейтрофильді лейкоцитоз.


ЖҮРЕ ПАЙДА БОЛҒАН ҚАУЫРТ ГЕМОЛИЗДІК АНЕМИЯЛАР


Сүйек кемігінің қалпына келу қабілетіне қарай - регенераторлық,

Қан өндіру түріне қарай - нормобластық,

Түстік көрсеткіші бойынша - нормо- немесе гиперхромды,

Эритроциттердің орташа диаметрі бойынша (ЭОД)- макроциттік

Жүре пайда болған созылмалы гемолиздік анемиялар - гипорегенераторлық

ТҰҚЫМ ҚУАЛАЙТЫН ГЕМОЛИЗДІК АНЕМИЯЛАР





Мембранопатиялар -

Эритроцит мембранасының дерттері

(микросфероцитоз,

овалоцитоз, стоматоцитоз; акантоцитоз)
Микросфероциттік анемияның ( Минковский Шоффар анемиясының) патогенезі:

спектриннің ақауы ® эритроциттердің серпімділігінің бұзылуы ® мембрана бөліктерінің жоғалуы және микросфероциттер түзілуі ® көкбауыр макрофагтарымен микросфероциттердің қарқынды фагоциттелінуі ®эритроциттердің өмір ұзақтығының ¯

Энзимопатиялар

( глюкозаның пентозо-фосфаттық жолмен тотығуының,

глютатион жүйесінің, гликолиз ферменттерінің тапшылығы)


глюкозо-6-ФДГ тапшылығындағы анемияның патогенезі:

глюкозо-6-фосфат дегидрогеназа тапшылығы ®

глютатионның тотықсызданған түрінің түзілуінің бұзылуы ® эритроциттің антиоксиданттық жүйесінің бұзылуы ® тотықтырғыштар әсер еткенде гемолизге ұшырауы (ПАСК, сульфаниламидтер, салицил қышқылы ж.б.)


Гемоглобинопатиялар

(глобин түзілуінің бұзылуы)
Орақ тәрізді- жасушалық анемияның патогенезі:

Глобин b- тізбегінде глютамин қышқылының валинмен ауысуы ® гипоксия және ацидоз кезінде гемоглобиннің кристалдануы (тұнбаға ауысуы) ® орақ тәрізді Э түзілуі



гемолиз

Микроциркуляциялық арнада эритроциттер агрегациясы

¯

Ишемия

Талассемияның патогенезі:

a-талассемия – глобиннің a тізбегінің түзілуі бұзылған

b-талассемия (Кули ауруы) – глобиннің b тізбегінің түзілуі бұзылған

¯


Гемоглобин түзілуінің¯

¯

Эритроциттер-дің гипохромиясы
Дәрменсіз эритропоэз (сүйек кемігінде эритроциттердің ыдырауы)

Глобиннің a- тізбегінің агрегациясы ¯

Нысана тәрізді эритроциттер

¯

Эритроциттердің өмір ұзақтығы ¯





Дизэритропоэздік анемиялардың даму себептері:

  1. Эритропоэздің реттелуі бұзылғанда;

  • Эритропоэзға қажет заттардың тапшылығы кезінде (темір, витамин В12-фолий, нәруыз тапшылықты анемиялар);

  • Эритропозға қатысатын ферменттер белсенділігі ¯ (темір рефрактерлік анемия – темірдің гемге кіргізілуінің бұзылуы);

  • Сүйек кемігінің бағаналы жасушаларының зақымдануы кезінде (гипо- және аплазиялық анемиялар);

  • Эритропоэздік тіннің өспемен алмасуы (метаплазиялық анемиялар)


Темір тапшылықты анемия

Себептері:



  • Қайта – қайта және ұзақ қансырау;

  • Аш ішектерде темірдің сіңірілуінің төмендеуі;

  • Организмнің өсу, лактация, жүктілік кездерінде темірге мұқтаждығы жоғарылауы

  • Темірдің тағаммен бірге жеткіліксіз түсуі;

  • Трансферрин тапшылығында темірдің тасымалдануы бұзылуы;.


Темір тапшылықты анемияның патогенезі:

сүйек кемігінде, қан сары суында темір мөлшерінің төмендеуі




гемоглобин түзілуінің бұзылуы


Темірі бар ферменттердің тапшылығы

¯

гемдік гипоксия
¯

тіндік гипоксия

¯

Шаштың түсуі,, тырнақтардың сынғыштығы,



Терінің құрғауы, тіл бүрлерінің атрофиясы (дәм сезудің бұрмалануы),

АІЖ шырышты қабатының атрофиясы


Шеткері қан көрінісі:

эритроциттердің гипохромиясы (анулоциттер), пойкилоцитоз, анизоцитоз (микроциттер), лейкопения дамуына қабілеттілік;


Теміртапшылықты анемия

Түстік көрсеткіші бойынша – гипохромды;

Сүйек кемігінің қалпына келу қабілетіне қарай – гипорегенераторлық;

Қан түзілуіне қарай - нормобластық;

Эритроциттердің орташа диаметрі бойынша – микроциттік.


В12 витамині – тапшылықты анемия


Себептері:

- Каслдің ішкі жайты – гастромукопротеин түзілуінің бұзылуы (асқазанның іргелік жасушаларының атрофиясы, асқазанның резекциясы, гастромукопротеин өндірілуінің тектік ақауы, асқазан жасушаларының антиденелермен бұзылуы)

- ашішекте сіңірілуінің бұзылуы;

- жүктілікте, бала еміздіру кездерінде артық жұмсалуы;

- дифиллоботриоз;

- бауыр зақымдануынан қорға жиналуының бұзылуы;

- витаминнің тағаммен аз түсуі.
Патогенезі:

В12 витаминінің ¯






метилкобаламиннің¯

¯

Тетрагидрофоли қышқылының



түзілуінің ¯

¯

ДНҚ түзілуі бұзылуы





эритроциттердің бөліну және жетілу үрдістерінің бұзылуы

¯

Қан өндірілуінің мегалобластық түрі


дәрменсіз эритропоэз
Асқазан-ішек жолдары жасушаларының көбеюі бұзылуы

¯

Асқазанның, ішектің шырышты қабаттарының атрофиясы, Гюнтер (Хантер) глосситі



Эритроциттердің өмір ұзақтығының ¯

анемия


дезоксиаденозилкобаламиннің¯

¯

Май қышқылдары түзілуі бұзылуы



¯

Миелин түзілуі бұзылуы

¯

Жұлынның артқы және бүйір мүйізшелерінің дегенерациясы



¯

фуникулярлы миелоз

(парестезиялар, жүрісінің бұзылуы, ауыру сезімі)



Шеткері қан көрінісі:

анизоцитоз, пойкилоцитоз, эритроциттердің гиперхромисы, мегалоциттер мен мегалобластардың, Жолли денешігі және Кебот жүзігі бар эритроциттердің пайда болуы,

ретикулоциттердің ¯, лейкопения, көпсегменттелген алып нейтрофилдердің пайда болуы, тромбоцитопения

В12 витамині - тапшылықты анемия

Түстік көрсеткіші бойынша – гиерхромды;

Сүйек кемігінің қалпына келу қабілетіне қарай – гипорегенераторлық;

Қан түзілуіне қарай - мегалобластық;

Эритроциттердің орташа диаметрі бойынша – мегалоциттік.

Аплазиялық анемия


Тұқымқуалайтын (Фанкони анемиясы)


Жүре пайда болған

Эритропоэздің тектік ақауы салдарынан

Қызыл сүйек кемігіне сыртқы және ішкі жайттардың:

  • физикалық (иондаушы радиация);

  • химиялық (бензол, пестицидтер, ауыр металл тұздары, бояғыштар; дәрілік заттар - цитостатиктер, сульфаниламидтер ж.б.);

  • биологиялық (вирустар, бактериялар);

  • аутоантидене және иммундық кешендер;

  • созылмалы анемиялар әсерінен сүйек кемігінің қызметі қалжырауы әсерінен



Патогенезі:



  • гемопоэздің бағаналы жасушаларының ішкі ақауы;

  • қан өндіру жүйесінің микроқоршауының бұзылуы;

  • қызыл сүйек кемігінің иммундық зақымдануы.

Этиологиялық жайттар

¯

Қызыл сүйек кемігінің бағаналы жасушаларының зақымдануы



¯

панцитопения






Эритропения

¯

гипоксия
Лейкопения

¯

Жұқпаларға төзімділіктің ¯,



жаралы-некроздық үрдістер

Тромбоцитопения

¯

қанағыштық


Көрнекті материал:

1. Мультимедиялық дәрістердің электронды түрі (студент кафедрадан алады)

2. Курс лекций: Патофизиология в схемах и таблицах: – Алматы: Кітап, 2004. – ҚазҰМУ кітапханасында және кафедрада электронды түрі
Әдебиеттер:

Негізгі


  1. Ә.Нұрмұхамбетұлы. Клиникалық патофизиология. – Алматы; РПО «Эверо», 2010. –Б. 377-418

  2. Ә.Нұрмұхамбетұлы. Патофизиология. – Алматы; РПО «Кітап», 2007. – Б. 401-419.

  3. Патофизиология//Под ред. Новицкого В.В., Гольдберга Е.Д., Уразовой О.И.– М., ГЭОТАР-МЕД., 2010, том. 2., с-27-61

  4. Патофизиология: Учебник п/ред А.И. Воложина, Г.В. Порядина.- Т.3. –М.: «Академия», 2006.-С. 83-110

  5. Патологическая физиология//Под ред. Зайко Н.Н., Быця Ю.В. - Москва: МЕДпресс-информ, 2004 – С. 351-370

  6. Нурмухамбетов А.Н. Патофизиология в схемах и таблицах – Кітап, 2004 – С.178-190.

Қосымша

5. Нурмухамбетов А.Н. Патофизиология в схемах и таблицах – Кітап, 2004 – С.178-190.

6. Руководство по гематологии//Под ред. А.И Воробьева.- М.: Ньюдиамед, 2007.-1275 с.

7. Шиффман Ф. Дж. Патофизиология крови. Пер. с англ. – М. – СПб: ЗАО «Издательство Бином», «Невский Диалект», 2007 – С.71-123.

8. Л.А. Кузьмина. Гематология детского возраста. М.: 2001.- 400 с.

Бақылау сұрақтары (кері байланыс)

    1. эритроциттердің сапалық өзгерістері

    2. анемиялардың жіктелу ұстанымдары

    3. жіті постгеморрагиялық анемияның сатылары

№ 18 тақырып. ГЕМОСТАЗ ПАТОФИЗИОЛОГИЯСЫ



Мақсаты: геморрагиялық синдромның этиологиясы мен патогенезінің сұрақтары бойынша білімін қалыптастыру

Дәріс жоспары:

  1. Гемостаздың бұзылу түрлері. Геморрагиялық, тромбоздық және ТШҚҰ – синдромдары туралы түсінік

  2. Геморрагиялық синдромның патогенезі (вазопатиялар, тромбоцитопениялар, тромбоцитопатиялар, коагулопатиялар),

Дәріс тезистері

Гемостаз – (haima – қан, stasis - тоқтау) туралап аударғанда – қан кетуді тоқтату.



Гемостаз – деп қан тамырлары қабырғаларының бүтіндігін сақтауға, тамыр сыртына қан кетуді тоқтатуға, сол арқылы қансыраудан сақтандыруға және айналымдағы қанды тамыр ішінде сұйық күйінде ұстап тұруға бағытталған организмнің гомеостаздық тетіктерін айтады.

Гемостаздың бұзылу түрлері


Геморрагиялық синдром немесе геморрагиялық диатез

Тромбоздық синдром немесе тромбофилиялар

Тамыр ішілік шашыранды қан ұю синдромы (ТШҚҰ-синдромы) немесе тромбогеморрагиялық синдром

Геморрагиялық синдром

Патогенезі:





Гемостаздың тамырлық-тромбоциттік тетігінің бұзылуы:

  • вазопатиялар

  • тромбоцитопениялар

  • тромбоцитопатиялар

Гемостаздың коагуляциялық тетігінің бұзылуы:

- коагулопатиялар
Біріккен бұзылыстары

- Виллебранд ауруы ж.б..


Вазопатиялар

– қанғыштыққа әкелетін, қан тамырлар құрылымы мен қызметінің бұзылыстары



Тұқым қуалайтын:

Геморрагиялық телеангиоэктазия, Рандю-Ослер-Вебер ауруы
Жүре пайда болатын вазопатиялар геморрагиялық васкулиттер

Патогенезі:

Қан тамырлардың тіректік мембранадағы жергілікті коллагеннің тапшылығынан көптеп аневризмалар дамиды (телеангиоэктаздар) ® қан тамырлар қабырғасының бүтіндігі бұзылады ® тромбоциттер жабысалмайды ® тері мен шырышты қабықтарға қансырау дамиды


  • Шенлейн-Генох ауруы кезінде антиген-антидене кешендері қан тамырлар қабырғасын зақымдайды (аллергиялық серпілістердің III түрі). Антигендері вирустар, бактериялар, стрептококтың кейбір штаммалары, тағамдық аллергендер ж.б.

  • Жұқпалы аурулардағы (қызылша, қызамық, бөртпе сүзек ж.б.) геморрагиялық бөртпелер

  • С – авитаминозы кезінде (коллагеннің проколлагеннен түзілуінің бұзылуы).

Тромбоцитопениялар

- Қан көлемінің бірлігінде тромбоциттердің саңы азаюы (150-400´10´9/л).

Шеткері қанда тромбоциттердің азаюынан дамитын қанағыштыққа бейімділікті тромбоцитопениялық пурпура (лат. purpura – қызыл күрең түс) дейді.

Этиологиясына қарай: тұқымқуатын және жүре пайда болған



Тромбоцитопениялардың даму тетіктері

Тромбоцитопениялардың себептері

  1. Тромбоцитопоэздің бұзылыстары




  • Туа біткен тромбоцитопоездің аздығы сүйек кемігінде мегакариоциттік тіннің гипоплазиясы кезінде және Фанкони анемиясы кезінде байкалады.

  • Жүре пайда болған тромбоциттердің аз өндірілуі:

  • Иондағыш сәулелердің, химиялық заттардың, дәрілердің (цитостатиктер, тиазидтер), вирустардың (С-гепатитінің вирусы, адамның иммундық тапшылықтық вирусы) әсерлерінен;

  • В12 – витамин, фолий қышқылы тапшылықты анемия кезінде;

  • Жіті лейкоздар, сүйек кемігінде қатерлі өспелердің метастазалары болғанда;

  • Сепсис, вирусемия кездерінде т.б. себептерден сүек кемігінің қызметі тежелуінен болады.

  1. Тромбоциттердің антиденелермен (иммундық) ыдыратылуы артуы




  • Идиопатиялық тромбоцитопениялық пупрура

  • Коллагеноздар кезінде қалыпты тромбоциттерге антиденелер түзілуі

  • Дәрілік заттарға (сульфаниламидтер, хининдер, гепарин, алтын препараттары ж.б..) аллергиялық серпілістердің цитотоксикалық түрі

  • Дәрілік заттар

  • Тобы сәйкессіз қан құйғанда

  1. Тромбоциттердің қолдануы артқанда




  • Тромб артық түзілгенде:

  • ТШҚҰ-синдромы

  • Гемолизді-уремиялық синдром

  • Тромбоздық-тромбоцитопениялық пурпура

  1. Тромбоциттердің шоғырлануы

  • гиперспленизм;

  • гемангиомалар

Тромбоцитопатиялар

– тромбоциттердің сапалық өзгерістері (қызметтерінің бүзылыстары)




Тұқым қуатын

Жүре пайда болған

  1. Адгезиясының бұзылыстарымен:

  • Тромбоциттер қабылдағыштарының ақауы (гликопротеид Ib) – Бернар Сулье ауруы


  1. Агрегациясының бұзылыстарымен;

  • Тромбоциттер қабылдағыштарының ақауы (гликопротеидтер II b, IIIа) – Гланцман тромбастениясы.

  1. Тромбоциттердің түйіршіктері болмауымен немесе олардан белсенді биологиялық заттардың босап шығуының бұзылыстарымен:

  • Тығыз түйіршіктерінің тапшылығы;

  • альфа-гранула тапшылығы (сұр тромбоциттер синдромы)

  1. Осы қызметтерінің біріккен бұзылыстарымен:

- Вискотт-Олдрич синдромы (адгезия, агрегация және босау серпілістерінің бұзылыстары).

  • Жіті лейкоздар;

  • Уремия;

  • Бауыр циррозы;

  • В12 – витамині тапшылықты анемия;

  • Тамыр ішінде шашыранды қан ұю синдромы т.б. дерттер кездерінде;

  • Стероидты емес қабынуға қарсы дәрілерді (ацетилсалицил қышқылы, бруфен, индометацин) қабылдағанда

  • Парапротеинемияларда байқалады.



Тромбоцитопениялар мен тромбоцитопатиялардың салдарлары:

  • Ұсақ тамырлардан қан кету ® петехиялар, экхимоздар, меноррагиялар, мұрыннан қан кетулер;

  • Қан кету уақытының және қан ұйындысы ретракциясының ұзаруы;

  • Қан ұю уақыты өзгермейді.

Коагулопатиялар


  • Гемостаздың коагуляциялық тетігінің бұзылуы салдарынан дамитын геморрагиялық синдромдар (плазманың ферменттер жүйесінің: ұйытатын, ұюға қарсы, фибринолиздік).



Себебіне орай: Тұқым қуалайтын, біріншілікжәне жүре пайда болған, екіншілік

Даму тетіктері:

  1. Прокоагулянттар тапшылығы;

  2. Антикоагулянттар артықшылығы;

  3. Фибринолиздің артып кетуі.

  • .Прокоагулянттар тапшылығы:

1. Прокоагулянттардың тұқым қуалайтын, біріншілік тапшылығы

Қан ұюының XII фактордан басқа кез келген факторының тұқымқуатын тапшылығы геморрагиялық синдром дамуының себебі болдуы мүмкін.



  • IX фактордың тапшылығы



  • XI фактордың тапшылығы




гемофилия А (80-85%), тұқым қуалаушылықтың жыныспен тіркескен бәсеңкі түрі

гемофилия В (15-18%), тұқым қуалаушылықтың жыныспен тіркескен бәсеңкі түрі

гемофилия С (өте сирек), тұқымқуалаушылықтың аутосомды-бәсеңкі түрі



  • Қанағыштықтың гематомды түрі, гемартроздар.

  • Қанның ұю уақыты ұзарған, қан кету уақыты қалыпты







2. Прокоагулянттардың жүре пайда болған, екіншілік тапшылығы

  • К-гиповитаминозы; (X,IX,VII,II факторлардың карбоксилденуі бұзылуы)


  • Бауыр жеткіліксіздігі

  • Прокоагулянттарға антидене түзілуі

  • жаңа туылғандарда;

өттің ішекке түсуінің бұзылуы;

;


  • тікелей емес антикоагулянттарды ұзақ қолданғанда

  • дисбактериозда

  • қан ұюының II, V, VII, IX, X, XI, XII факторларының түзілуі бұзылуы




Антикоагулянттар артықшылығы:

  • гепаринді артық енгізу;

  • гепариннің артық түзілуі (лейкоздар, коллагеноздар).

Фибринолиздің артып кетуі:


  • плазминогеннің тіндік әсерлендіргіштерінің артық түзілуі,

  • плазминогеннің тіндік әсерлендіргіштері ыдыратылмауы (бауыр аурулыры),

  • a2- антиплазминнің түқымқуатын аз өндірілуі,

  • плазминогеннің тіндік әсерлендіргіштер тежегіштерінің тапшылығы (бауыр аурулары)

Ангиогемофилия –Виллебранд ауруы


Виллебранд факторының тұқымқуатын тапшылығы (тамыр эндотелиінде түзіледі және VIII плазмалық фактордың құрамдас бөлігі)

¯

Тромбоциттік-қан тамырлық және коагуляциялық гемостаздың бұзылыстары



¯

Тері мен шырышты қабықтарға қан құйылулар



Көрнекті материал:

1. Мультимедиялық дәрістің электронды нұсқасы (студент кафедрадан алады),



2. Курс лекций: Патофизиология в схемах и таблицах: – Алматы: Кітап, 2004. – в библиотеке КазНМУ и электронный вариант на кафедре

Әдебиеттер:

Негізгі

  1. Ә.Нұрмұхамбетұлы. Патофизиология. – Алматы; РПО «Кітап», 2007

  2. Патофизиология: Учебник для мед.вузов под/ред В.В. Новицкого и Е.Д. Гольдберга О.И. Уразовой- М.: ГЭОТАР-МЕД, 2010., том 2., с. -111-143

  3. Патофизиология: Учебник п/ред А.И. Воложина, Г.В. Порядина.- Т.3. –М.: «Академия», 2006.-С. 126-148

  4. \Патофизиология: Учебник под/ред Литвицкого П.Ф.–М.: Гэотар-Медия. -2008.-С. 332-335

Қосымша

  1. Шиффман Ф. Дж. Патофизиология крови. Пер. с англ. – М. – СПб: ЗАО «Издательство Бином», «Невский Диалект», 2007. С. 247 -253.

  2. Руководство по гематологии//Под ред. А.И Воробьева.- М.: Ньюдиамед, 2007.-1275 с.

  3. Л.А. Кузьмина. Гематология детского возраста. М.: 2001.- 400 с.

Бақылау сұрақтары (кері байланыс)

  1. гемостаз бұзылуының түрлері

  2. Коагулопатиялардың даму тетіктерін көрсетіңіз

  3. К витаминінің гемостаздағы рөлі



беттің беті



жүктеу/скачать 1,57 Mb.

Достарыңызбен бөлісу:
1   2   3   4   5   6   7   8   9



©engime.org 2024
әкімшілігінің қараңыз
    Басты бет