Тромбоцитопении и тромбоцитопатии Тромбоцитопении -
группа заболеваний, при которых наблюдается снижение количества
тромбоцитов (норма 150х10
9
/л) в связи с повышенным их разрушением или потреблением, а
также недостаточным образованием.
Повышенное разрушение тромбоцитов -
наиболее
частый механизм развития тромбоцитопении.
Классификация. Различают наследственные и приобретенные формы тромбоцитопении.
При многих
наследственных тромбоцитопениях наблюдают изменения различных свойств
тромбоцитов, что позволяет рассматривать эти болезни в группе тромбоцитопатий
(см.
Тромбоцитопатии). Руководствуясь механизмом повреждения мегакариоцитов и
тромбоцитов,
приобретенные тромбоцитопении делят на иммунные и неиммунные.
Среди
иммунных тромбоцитопений различают
аллоиммунные (несовместимость по одной из
систем крови),
трансиммунные (проникновение аутоантител матери, страдающей
аутоиммунной тромбоцитопенией, через плаценту),
гетероиммунные (нарушение антигенной
структуры тромбоцитов) и
аутоиммунные (выработка антител против собственных
неизмененных антигенов тромбоцитов). В тех случаях, когда причину аутоагрессии против
тромбоцитов выявить не удается, говорят об
идиопатической аутоиммунной тромбоцитопении. Неиммунные тромбоцитопении могут быть обусловлены механической
травмой тромбоцитов (при спленомегалии), угнетением пролиферации костномозговых клеток
(при радиационном или химическом повреждении костного мозга, апластических анемиях),
замещением костного мозга (разрастание опухолевых клеток), соматической мутацией
(болезнь Маркиафавы-Микели), повышенным потреблением тромбоцитов (тромбоз - см.
ДВС- синдром), недостатком витамина B
12
или фолиевой кислоты (см.
Анемии). Иммунные формы
тромбоцитопении встречаются чаще неиммунных, причем среди первых наиболее часто
наблюдается аутоиммуная форма, обычно у взрослых.
