Решение У больного общее количество лейкоцитов в норме, но абсолютная эозинофилия, абсолютная нейтропения, абсолютный лимфоцитоз.
Абсолютная нейтропения и сниженная фагоцитарная активность нейтрофилов — признаки угнетения фагоцитарной системы (дефицит А-системы).
Содержание Т-лимфоцитов снижено (30%) → недостаточность клеточного звена иммунитета (дефицит Т-системы).
Процент В-лимфоцитов увеличен (56), но концентрация иммуноглобулинов всех классов снижена, что указывает на функциональную недостаточность гуморального звена иммунитета (дефицит В-системы).
Это комбинированная форма ИДС с недостаточностью всех компонентов иммунитета. Причина ИДС у больного — хронический лимфолейкоз. На это указывают специфические гематологические признаки - абсолютный лимфоцитоз, тени Боткина-Гумпрехта (разрушенные лимфобласты) и клинические проявления (гепатоспленоме-галия, увеличение лимфоузлов, лихорадка). Патогенез: мутация на уровне клетки-предшественницы В-лимфоцитов → избыточная неконтролируемая пролиферация клеток (В-лимфоцитов – 56%) и утрата опухолевыми клетками функциональной специфичности (снижение выработки иммуноглобулинов) → дефицит В-системы. Опухолевая прогрессия проявляется угнетением нормальных ростков кроветворения → уменьшение содержания Т-лимфоцитов → дефицит Т-системы (клинически проявился у больного обострением хронической герпетической инфекции), абсолютная нейтропения → дефицит А-системы. Подавление эритроидного ростка гемопоэза → нормохромная гипорегецераторная анемия.
Заключение ИДС, комбинированная форма (дефицит А-, Т- и В-систем), приобретенное (на фоне хронического лимфолейкоза).
ПовреждениЕ клетки
Задача 1 У больного М. 7 лет выявлено наличие гигантских пероксидазоположительных гранул в нейтрофилах, эозинофилах, моноцитах периферической крови и костном мозге. Наблюдается незавершенный фагоцитоз, у больного наблюдается рецидивирующие гнойные заболевания, нистагм, светобоязнь.
Вопросы
1. Укажите, с патологией каких клеточных органелл связано данное нарушение?
2. Укажите причину и механизмы данного синдрома.
3. Как называется данный синдром?
